先天性小耳畸形治疗技术体系的构建

文摘 2024-09-03 22:00 辽宁

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本文来源：中国美容整形外科杂志 2023 年 8 月第 34 卷第 8 期

DOI：10.3969/j.issn.1673-7040.2023.08.001

作者：章庆国

作者单位：中国医学科学院整形外科医院外耳整形再造二科，北京 100144

【摘要】先天性小耳畸形因畸形复杂，其治疗也相对复杂。笔者总结了中国医学科学院整形外科医院章庆国耳再造团队、张智勇颅颌面团队以及北京同仁医院赵守琴听觉治疗团队联合治疗该疾病的经验，并初步建立了联合治疗技术体系。该体系通过对小耳畸形患者术前多学科联合评估畸形的特点并建立个体化的联合治疗方案。治疗原则是以耳郭再造优先并以耳后乳突区皮肤、肋软骨长度和宽度等条件确定耳郭再造具体的手术方案，如两次法耳郭再造、部分扩张皮瓣法耳郭再造、完全扩张皮瓣法耳郭再造等。根据颅面畸形的程度确定耳郭再造与颌骨延长在儿童期可同期完成，可增加颌骨骨量，改善咬平面的对称性。根据中耳畸形的程度选择听觉治疗的方案，如外耳道重建和听小骨成形、骨桥或声桥植入等，通常可在耳郭再造的最后一期与听觉治疗同期完成。

【关键词】小耳畸形；耳郭再造术；颌骨延长术；听觉治疗

整形外科的先天性小耳畸形，往往是指比较严重的先天发育性耳郭结构畸形，基本无外耳郭，且伴有耳道闭锁或狭窄以及中耳畸形，导致传导性的听力障碍，在耳鼻喉科则把这种畸形诊断为外中耳畸形。小耳畸形还可与许多其他畸形同时存在，如颅面部发育短小畸形、面神经发育不良、先天性心脏病、耳前瘘管和腮裂瘘管等，其中约 60%伴有颅面部发育短小畸形（CC Poon, 2003 年），可见这个疾病的畸形可以是全身性的。治疗主要包括耳郭再造手术、听功能重建手术、颅面短小畸形矫正等，且具有治疗复杂、难度较大、周期较长、治疗效果差异较大等特点，给整形外科、颅颌面外科、耳鼻喉科等学科均带来很大的挑战。中国医学科学院整形外科医院章庆国耳再造团队、张智勇颅颌面团队以及北京同仁医院赵守琴听觉治疗团队联合治疗该疾病并初步建立起联合治疗的技术体系。

小耳畸形的术前评估

小耳畸形患者的术前评估非常重要，是手术时机选择、手术方案确定和效果预期判定的前提。术前需要对残耳郭的畸形进行分类，明确耳郭畸形的程度。耳后乳突区皮肤是耳郭再造肋软骨耳郭支架最好的覆盖组织，提捏法初步判断皮肤的松紧与厚薄对选择合适手术方案比较重要。自体肋软骨是迄今耳郭再造最好的耳郭支架材料，一般年龄 6 周岁以上、身高 >1.2 m 者，肋软骨可以满足大部分患儿的耳郭支架的雕刻制作，肋软骨三维 CT 检测可以精确测量肋软骨的长度、宽度与厚度。再造耳是固定在颞骨乳突上，因此检查其发育的大小和平整度对再造耳的定位等也非常重要。基于上述评估建立耳郭再造的技术方案。

确定颅面部畸形的程度并制定儿童期治疗方案。通过颞骨 CT 和听觉测定评估畸形程度并建立听觉治疗方案。

目前常用的耳郭再造技术

2.1 耳郭再造技术的历史沿革

通过复习文献我们可以发现，自体肋软骨耳郭再造技术的发展大致可以分为 3 个阶段。⑴自 1959 年美国的 RC Tanzer 最早报道有耳郭外形的耳郭再造之后，美国的 B Brent 在此基础上进行了改进，使耳郭再造手术由 4~6 次完成改进为 3、4 次，并在外形上给予了进一步改善，这一时期各国大部分整形医师都是采用这种方法进行耳郭再造手术。⑵1990 年前后，日本的 Nagata 在软骨支架的雕刻制作及乳突区皮下腔隙的分离形成等方面进行了比较大的改进，使耳郭亚结构呈现更加丰富，术后整体效果明显提高，并将手术次数缩短到 2 次，迄今两次法已成为耳郭再造的经典技术被广泛应用。而在这期间，皮肤扩张法耳郭再造在中国、日本和韩国等国家开始应用，但技术路径手术细节各有不同，中国医学科学院整形外科医院采用的是部分扩张皮瓣法，空军军医大学西京医院整形外科则采用的是全扩张皮瓣法，并在摸索中逐渐提高了手术效果，减少了并发症发生，而这个阶段两次法耳郭再造在我国还很少被应用。⑶2000 年以后，在国外仍然基本采用两次法耳郭再造，在我国这种方法也开始应用，而扩张法耳郭再造技术也逐渐趋于成熟。此外，颞顶筋膜瓣覆盖加皮片移植的一次耳郭再造法也在临床得到了部分应用。

2.2 耳郭再造方法及特点

2.2.1 两次法耳郭再造两次法耳郭再造的命名是基于 Nagata 技术为基础，而无需皮肤扩张的方法。这种方法治疗周期最短，亚结构的呈现完美度较高，技术把控难度相对较小，学习周期较短，但供皮区以及耳后植皮区的瘢痕使手术不完美。对耳后乳突区皮肤过紧和一些中重度颅面短小畸形的患者，难以获得比较理想的效果[1]。

2.2.2 部分扩张皮瓣法耳郭再造采用扩张的皮瓣覆盖支架的前外侧面，以耳后筋膜瓣联合皮片移植覆盖耳郭支架后内侧面，因此也称为扩张两瓣法。这个方法的最大优势是适应范围较广，在耳后乳突区皮肤紧、薄等条件较差的患儿仍然可以获得较其他方法稍好的效果，但治疗周期较长，供皮区和植皮区的瘢痕明显，技术把控难度较大，学习周期较长[2]。

2.2.3 全扩张皮瓣法耳郭再造这种方法完全采用扩张的皮瓣覆盖支架，因此也称为扩张单瓣法。这个方法的最大优势是避免了其他方法因皮片移植带来的较多的手术瘢痕，但需要较大的肋软骨量，需要耳后乳突区皮肤比较松弛，在耳后乳突区皮肤紧、薄等条件差的患儿手术效果不够理想，且容易出现并发症。与部分扩张皮瓣法一样存在治疗周期较长，技术把控难度较大，学习周期较长的不足[3]。

2.3 术式的选择

两次法和部分扩张法选择的手术年龄可以较完全扩张法小。对于耳后皮肤薄、紧等条件比较差的患儿，我们认为选择部分扩张皮瓣法比较合适。全扩张皮瓣法由于手术瘢痕较少，受到了更多患儿及家长的欢迎，由于仅由单个皮瓣覆盖，乳突区的皮肤越松效果越好，手术安全性更高。

成人小耳畸形的耳郭再造

成人因为肋软骨的老化变脆给耳郭支架的雕刻带来比较大的难度，容易出现再造耳耳轮部位软骨的折断，明显影响再造耳美观效果。成年以后的肋软骨大多数会老化变脆，可能出现点状钙化、小片状钙化、大片状钙化，钙化可以在肋软骨的浅表层或全层等，但也有部分未出现老化变脆的情况。临床上女性老化较男性早。因此为了避免耳郭支架耳轮部分的折断，可以采用第 7 肋切下一条作为耳轮，再选用对应的弯曲部分放在耳轮弯曲度最大处，这样基本可避免耳轮的折断。成人软骨比较厚，对于两次法耳郭支架的底板部分需要修薄，可根据皮肤的松紧确定底板厚度，但不要 >4 mm[4]。

耳郭再造与听功能重建同期完成

耳郭再造及听觉重建是小耳畸形治疗的主要内容，一般分别由整形外科完成耳郭再造，耳鼻喉科完成听觉重建。以往两个专业各自为战，对治疗方案存在分歧。整形外科认为，听觉重建手术常常破坏了耳后乳突区皮肤，增加了耳郭再造的风险和难度，也影响了耳郭再造的效果，因此应该先再造耳郭。耳鼻喉科认为，听觉功能比耳郭外形更为重要，如果再造耳郭的位置不合适可影响耳道的重建，因此听觉重建手术应该先于耳郭再造。近年来，随着在这个细分领域两个专业的医师交流日益增加，逐渐对这个疾病的治疗认识趋于一致，形成了共识，认为对以肋软骨为支架的耳郭再造最好先于听觉重建手术，很多情况可以在耳郭再造的最后一期与听觉手术同期完成。在这一共识的基础上，部分耳鼻喉科医师与整形科医师联合共同完成耳郭再造和听觉重建手术，充分发挥了各自专业的优势，并建立更加优化的治疗方案和技术，提高了整体治疗效果，缩短了治疗周期，减轻了患者的痛苦，降低了经济负担。

目前听觉治疗的手段比较多，包括传统的耳道重建、中耳成形术以及骨桥、声桥等听觉植入技术。耳鼻喉科通过对患者进行术前评估来确定具体的听觉治疗方案，对于中耳发育比较好的，可以选择外耳道重建和中耳成形手术提高听力。骨桥可以提高骨传导适应范围，声桥可以改善气传导，对听小骨的发育有一定的要求，一般在耳郭再造的最后一期与听觉重建手术联合完成。对于耳甲腔外耳道狭窄的患者，特别要注意胆脂瘤的情况，个别胆脂瘤的感染会影响再造耳，因此需要耳鼻喉科先判断是否需要尽快手术。对于双侧小耳畸形听觉重建是必要的，根据耳郭再造方法的不同，如采用听觉植入的方法则选择更有利的置入位置非常重要[5-6]。

颅面短小畸形患者的耳郭再造

小耳畸形约 60%伴有同侧的颅面部发育短小，这种情况一般诊断为先天性颅面短小畸形。这种畸形除小耳畸形外，其一侧颅面的皮肤、筋膜、肌肉、血管、神经以及骨骼关节等均先天发育不良。RD Bennun 等（1985 年）认为，小耳畸形是颅面短小畸形里最轻的一种临床表现。这种畸形由于耳后乳突区皮肤薄、紧的比例较高，无毛发区面积较小；筋膜、紧、薄，供血安全范围较小；颞骨乳突发育短小，胸锁乳突肌起点较高，这些因素都给耳郭再造带来不利的影响，不仅增加了手术难度和风险，也明显影响手术效果。

由于多数患者耳后皮肤紧、面积较小，两次法即使利用了头皮也常出现支架覆盖后皮瓣张力过大，不但增加了手术风险，而且手术效果也不够理想。Nagata 对于这类患者部分采用耳后皮瓣，支架上半部分采用颞顶筋膜瓣覆盖后再皮片移植；二期采用颞深筋膜，手术创伤较大，瘢痕较多。全扩张皮瓣法在这类患者耳郭再造中效果也不够理想，原因是由于皮肤的紧、薄，扩张皮瓣回缩明显，难以达到充足的扩张皮肤量，使得扩张皮瓣与软骨支架之间很难达到较为理想的匹配，可能造成皮瓣被支架撑的过薄，影响再造耳抗压和抗撞击的强度，甚至导致支架软骨外露，以及支架变形、外展高度偏低，特别是支架制作不够坚固或者肋软骨本身柔软的患者。部分扩张皮瓣法由于对耳后紧的皮肤扩张，在二期手术时再联合耳后筋膜瓣皮片移植，使得支架的覆盖组织量较为充足，笔者通过大量的临床实践体会到部分扩张皮瓣法对这类患者的效果比较好。另外，部分颅面短小畸形患者耳后筋膜供血范围相对较小，可能会影响耳后皮片移植的成活，必要时可降低再造耳的高度。颞骨乳突的发育短小影响再造耳上下位与健侧的对称，上下颌骨为主的一侧颅面骨的短小，则影响再造耳与健侧前后位置的对称[2,7]。

牵张成骨可以改善儿童期较为严重的颅面短小畸形中的颌骨畸形。对于有小耳畸形同时存在颅面短小的患儿，下颌骨的牵张成骨与耳郭再造可以同步施行，耳郭再造根据耳后皮肤情况多采用部分扩张皮瓣法耳郭再造，手术的第 1 次埋置扩张器和下颌骨延长器，第 2 次行耳郭再造的二期，第 3 次取延长器和耳郭再造的三期，使得本需要 5 次的手术减少到 3 次，优点显而易见。下颌骨延长后的患者，面部两侧的对称性会有改善，以咬平面的改善比较明显，但随着孩子的发育，颌面畸形可出现不同程度的再次加重，部分患者需要成年以后进一步矫正[8]。

结语

对于先天性小耳畸形所需要的耳郭再造、听觉功能重建以及颌面畸形矫正等都是目前各自领域比较具有挑战性的手术技术。在这些细分领域里，近年来通过多学科联合，初步建立以耳郭再造优先、听觉治疗与耳郭再造最后一期联合完成，对于儿童期中重度的颅面短小畸形采用部分扩张皮瓣法与颌骨牵张成骨同步完成的个体化治疗技术体系，使得该疾病的治疗手段与方法更加先进、多样，治疗效果均有了较大的提高，并发症的发生率显著降低，优良率明显提高。但现有的技术仍然存在较大的局限性，希望在不远的将来有颠覆性的、更理想的治疗技术出现，以造福小耳畸形患者。

参考文献：... ...

本期编委 章庆国

章庆国，医学博士、主任医师，北京协和医学院外科学教授、博士生导师。

章庆国教授从医30余年，主攻耳廓再造和小耳畸形病因学研究。建立了基于多种耳廓再造方法的个体化耳廓再造先进手术技术体系，现每年完成600多例全耳廓再造手术，在手术数量、整体效果、手术的安全可靠性等方面均处于世界前列。同时，也建立了基于多学科合作小耳及合并畸形个性化联合治疗的创新技术体系。带领的团队在6项国家自然科学基金项目的资助下，对先天小耳畸形病人进行了全基因组关联研究以及小耳动物模型研究等，首次明确了12个风险致病基因。由于在这一领域临床及相关基础研究方面的创新性工作，章庆国教授已在国际著名学术期刊《自然通讯》及整形外科最具影响力的《整形再造外科》等SCI收录国际学术期刊发表相关论著30余篇。主编《耳廓修复与再造外科学》等专著，获发明专利1项，获国家科技进步三等奖1项。

曾先后兼任中华医学会整形外科分会委员、中国医师协会整形与美容分会常务委员、北京医学会整形分会委员、中国康复医学会修复重建外科专业委员会委员、国际耳再造学会会员、国际整形和再造外科学会会员、《中华整形外科杂志》编委、《中国美容医学杂志》常务编委、《中国美容整形外科杂志》副主编、《组织工程与修复重建外科杂志》编委、国家医疗器械评审专家、国家自然科学基金委评审专家。

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