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本文来源：中国美容整形外科杂志2023年12月第34卷第12期
DOI：10.3969/j.issn.1673-7040.2023.12.018
作者：谭慎兴 ¹ 刘烜凯 ² 卢小生 ¹ 刘媛媛 ¹ 任珊珊 ¹ 牛常英 ²
基金项目：潍坊市科学技术发展计划项目（2020YX086）
作者单位：潍坊医学院附属医院（1.整形外科；2.皮肤科）， 山东 潍坊 261000
通信作者：牛常英，Email:niuchangying0125@163.com
【关键词】头皮缺损；湿润暴露疗法
先天性皮肤缺损（aplasiacutiscongenita，ACC）又名先天性皮肤发育不全，是指新生儿身体的某处表皮、真皮甚至皮下组织（包括肌肉、骨骼）出现先天性缺损或发育不全，是一类罕见的发育缺陷疾病[1]。先天性头皮缺损是由MCordon于 1767 年提出的一系列畸形的一部分，其发病原因尚不明确。先天性头皮缺损是ACC最常见的表现形式，其性质多为非炎症性的，缺损深度0.5～1.0cm，深者可累及真皮深层或者皮下组织，严重者颅骨外露、颅骨缺失或侵及硬脑膜和脑膜 。多数ACC有自愈倾向，而不成熟的缺损可以表现溃疡或坏死结痂等情况，目前暂无特殊有效治疗措施，预防感染、早期促进创面愈合是治疗的关键。2021年8月，潍坊医学院附属医院整形外科会诊1例（36+2）周早产儿先天性头皮缺损患儿，产后2d缺损区即出现了大范围坏死黑痂，局部硬痂皮覆盖，采取保守治疗方案处理，综合湿润暴露疗法（moist exposed burn therapy, MEBT）治疗 3 个月余缺损区瘢痕愈合， 效果满意。现报道如下。
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孕妇32岁，孕2产1，头位，胎龄36+2周，足月剖宫产一男婴，出生体质量2.15kg。出生时发现患儿头顶部可见不规则头皮缺损，大小约7.0cm×4.0cm，深度约0.2cm，基底部呈肉芽状，湿润色红，无活动性出血，局部无正常毛发生长，颅骨存在。无类似家族病史。产后转至新生儿科培育箱 （YXK-2000GA，力康 Heal Force），患儿予以持续心电监护、 呼吸支持，皮肤科会诊后指示，局部1%碘伏擦拭，外涂重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶（贝复新，珠海亿胜生物制药有限公司）及优拓敷料（法国优格公司）覆盖，2次/d。产后第2天头皮缺损区域出现大范围坏死黑痂，质硬厚痂皮覆盖，整形外科会诊查看患儿后分析病情，目前患儿未脱离温箱，生命体征欠平稳，暂不耐受清痂处理，缺损范围较大，遂采取保守治疗。治疗方案：初期（7d）给予生理盐水冲洗缺损区，康复新液（四川好医生攀西药业有限责任公司）喷洒创面，以湿润烧伤膏（汕头市美宝制药有限公司）外涂，每3～5h 外涂1次，涂药厚度约1mm，持续保持湿润环境；后期以生理盐水冲洗，1%碘伏擦拭消毒，康复新液湿敷5min，后结痂区涂抹红霉素眼膏，2次/d。持续治疗25d，缺损周边出现退痂脱落，患儿经治疗后病情好转，未出现感染情况，整体生命体征稳定，患儿家属要求暂不行清痂处理，沟通病情后主动要求出院，嘱加强营养，注意缺损区清洁卫生，按时换药处理，切勿扣挠痂皮，避免创面出现感染。患儿出院后电话随访指导治疗，一直未行切痂处理，产后3个月头皮硬痂大范围脱落，局部创面呈现瘢痕愈合，患者家属对整体治疗方案满意。宣教沟通远期毛发缺失问题，待患儿学龄前复诊。
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在先天性皮肤发育不全患儿中，头皮缺损约占60%，较 为罕见，大多发生在头顶部及矢状缝附近[3]。目前其病因尚不完全清楚，查阅文献后，国内外学者[4-5]。一般认为，在胚胎发育时期，头皮发育过程受到某种原因影响，使得头皮的外胚发育不良，从而造成皮肤及肌层损伤，头发不能生长而形成缺失。另有学者 [6-7] 认为，胚胎发育的10～14周胎儿脑部发育较快，此时局部皮肤承受张力过大，从而导致胎儿头顶部的皮 肤裂开，进而形成头皮缺损。妊娠期子宫压力过高、染色体异常、羊水量较少、宫腔狭较小、放射性物品接触史、药物及宫内病毒感染等也是引起本病的原因。该病具有一定的家族性倾向，且较大的皮肤缺损（＞10.0 cm）与常染色显性遗传有关 ，具体遗传方式尚不明确。
皮肤是人体的天然屏障，新生儿皮肤娇嫩，免疫力低下， 先天性头皮缺损极易引起严重感染。患儿病死率与缺损深度及范围有关，对于表浅、范围较小的头皮缺损可以采取保守治疗，而对于范围大、伴颅骨甚至硬脑膜缺损或破裂的患儿，应积极结合手术治疗。但亦有学者 [9] 报道，缺损面积广泛的患儿通过保守治疗取得良好的治疗效果。保守治疗主要以加强补液、清创换药外用抗菌制剂及全身应用抗生素等，以促进自发上皮化。其主要优点是创伤较小、避免了手术及供皮区并发症发生的相关风险，缺点在于可能引起大出血、脑膜炎及伤口液体丢失导致体液失衡引起脑疝及癫痫发作等。查阅文献 [10-11] 发现，在保守治疗的患儿中，单个头皮缺损面积 0.8 cm×1.2 cm~ 9.0 cm×10.0 cm，伴或不伴有颅骨缺损，保守治疗于生后3~5个月原头皮缺损区完成上皮化，呈现瘢痕愈合。本例患儿为早产儿，考虑头皮缺损范围较大，遂制定了一系列的综合治疗方案。早期创面呈肉芽组织状，采取干燥暴露疗法促进创面愈合，外涂贝复新及优拓敷料覆盖，促进表皮生长。后期局部出现渐进性头皮坏死结痂，厚硬痂皮覆盖，遂改变治疗方案，采取湿性疗法处理，先以湿润烧伤膏外涂，它具有活血化瘀、镇痛抗炎、祛腐生肌的功效，婴幼儿耐受性较好，损伤较小恢复较快，可有效预防感染风险 [12] ；后以康复新液湿敷，外涂红霉素眼膏软化厚痂，保持湿润环境，易使痂皮脱落，治疗后3周出现退痂情况，远期规范治疗后深层组织瘢痕愈合。
先天性头皮缺损是一种罕见的新生儿缺陷，临床中该类 患儿时有发生，这一特殊类型的先天性畸形也应受到妇产科 医师的重视，特别在分娩前应做到有效沟通知情，以便有此 类情况发生时，医务人员可做到对治疗和护理的主动性。目 前对该病无特殊治疗手段，多学科会诊管理为形成完善的个 性化治疗方案提供了保障 [13] ，关键在于保护创面、控制和预防感染及营养支持，需要新生儿科、整形外科、皮肤科、神经外科等共同协作，尤其对于复杂严重的头皮缺损患儿。对于缺损面积较小的患儿保守治疗及手术治疗均可获得较好的预后效果。而缺损面积较大且合并颅骨缺损的患儿，其并发症发生率明显增高（ABurkhead, 2009 年），应在积极预防创面感染的同时，注意避免新生儿败血症的发生，病情稳定后可考虑行清痂皮片移植、皮瓣转移修复缺损，一般可待学龄前行颅骨重建处理，其治疗方案的选择尚有待于技术的进步 [14] ，以获得最大的治疗效果。
图1 患儿产后头皮缺损 a.产后2d，头皮缺损区出现坏死黑痂征 b.产后5d，坏死区呈最大范围 c.产后20d，周边区域出现 退痂脱落情况（黑色箭头示）
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