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本文来源：中国美容整形外科杂志 2023 年 6 月第 34 卷第 6 期
DOI：10.3969/j.issn.1673-7040.2023.06.010
作者：鲍世威 赵红艺 马小兵 钱文江 任荣鑫 丁金萍 孙中泱
作者单位：国家老年医学中心北京医院 整形外科，北京 100730
【摘要】目的 探讨阴茎阴囊局部皮瓣及邻位皮瓣联合修复乳房外 Paget 病（extramammary paget's disease, EMPD）病变切除后大面积组织缺损的方法。方法 自 2012 年 1 月至 2021 年 12 月，国家老年医学中心北京医院整形外科收治 6 例阴茎阴囊均有病变的患者，部分侵及阴茎阴囊外会阴组织，病变切除后缺损面积均＞50%，评估缺损范围及阴茎阴囊残存覆盖组织，设计阴茎阴囊局部皮瓣及邻位皮瓣联合应用修复乳房外 Paget 病切除后大面积缺损。结果 所有患者皮瓣均全部成活，无坏死，2 例切口有少量渗出，换药后痊愈。随访 12~61 个月（平均 33.6 个月），其余 5 例未见复发。1 例术后 13 个月复发，病变范围较小，直接切除，随访 38 个月未再复发。结论 对于乳房外 Paget 病病变组织切除后大面积组织缺损，采用邻位皮瓣结合阴茎阴囊局部 皮瓣修复，可以达到良好的修复效果，且保持阴茎阴囊正常功能和形态。
【关键词】乳房外 Paget 病；大面积缺损；阴茎阴囊皮瓣；邻位皮瓣
乳房外 Paget 病 （extramammary paget's disease, EMPD）又称乳腺外湿疹样癌，是一种相对少见的皮肤恶性肿瘤，国外报道其发病率＜0.12/10 万，但对于亚洲男性，EMPD 的发病率是白种人的 4 倍[1]。EMPD 常发生于 50 岁以上人群，其病程缓慢，由于其皮损无明显特异性，易误诊为湿疹、皮炎、真菌感染等疾病，导致发现较晚，延误治疗[2]。由于该病变位于阴茎、阴囊及会阴等隐私部位，老年男性患者常羞于来医院就诊，造成就诊时病变范围较大，很多呈多部位病变，手术切除后局部缺损面积较大，对阴茎阴囊的功能，尤其是形态影响明显，如何能在修复大面积缺损的同时，尽量恢复阴茎阴囊的形态及功能，对整形修复提出了更高的要求。自 2012 年 1 月至 2021 年 12 月，国家老年医学中心北京医院整形外科对 6 例采用邻位皮瓣结合阴茎阴囊局部皮瓣修复，取得了良好的治疗效果 EMPD 病变切除后大面积缺损。现报道如下。
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本组共 6 例患者，均为男性；年龄 45～81 岁， 平均（61.5±8.83）岁。病变均位于外阴部，阴茎阴囊均有病变，呈多点多发病变，部分侵及阴茎阴囊外会阴组织，病变切除后缺损面积均＞50%。术前局部活检及术后组织病理检查确诊为 EMPD。所有患者均签署知情同意书。
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采用全身麻醉。沿病变组织外 1.0 cm 标记切口线，术区注射含 1：20 万肾上腺素的生理盐水， 切开皮肤及皮下组织，深度达脂肪层及肉膜层，切除同时电凝止血，完整切除病变组织并送病理检查，根据术中冰冻切片结果确定切除的部位及深度及是否扩大切除，依据病理结果逐级扩大切除， 每次 0.5 cm，直至切除标本未见病变侵及部位为止。病变切除后综合评估缺损范围及阴茎阴囊残存覆盖组织，设计阴茎阴囊局部皮瓣及邻位皮瓣，在保证血运的前提下尽量保证阴茎不转位，避免形成阴茎阴囊蹼状畸形，依设计切取邻近部位腹股沟或大腿内侧作为供区，切开皮肤及皮下组织形成皮瓣，转移修复覆盖缺损，放置负压引流管，加压包扎固定。术后 1 d 换药，观察皮瓣的血运以及有无感染等情况，术后 24～48 h 依据引流情况拔除引流管， 术后 7 d 开始间断拆线。
3
6 例患者术后皮瓣均全部成活，无术后皮瓣坏死情况发生，2 例患者切口有少量渗出，均予换药后痊愈。6 例患者随访 12~61 个月（平均 33.6 个月），5 例未见复发，1 例术后 13 个月复发，病变范围较小直接切除，随访 38 个月未再复发。
4
例 1，81 岁男性，因阴囊瘙痒 2 年入院。专科检查：阴茎中段后、阴茎根部周缘及左侧阴囊大部分可见片状红斑，散在多发丘疹，斑块及大量鳞屑，病 变侵及耻骨联合前皮肤，阴茎根部可见皮肤少许破 损及结痂，渗出不明显，腹股沟多普勒彩色超声下 未见异常包块，肝胆脾超声及胸部 CT 检查未见明 显异常，局部皮肤组织活检病理检查诊断为 EMPD。采用全身麻醉，取截石位，予病变组织外 1.0 cm 完整切除后分区标记多点行术中冰冻病理检查，依据 病理结果逐级扩大切除，每次扩大切除 0.5 cm，直至切除标本未见病变侵及。充分评估缺损范围，包括 阴茎中段至阴茎根部组织缺损，阴囊近端大部分组 织缺损，耻骨联合前及会阴两侧组织缺损。利用残 余阴囊瓣修复阴茎及阴囊缺损，设计邻位腹股沟皮 瓣修复耻骨联合及阴茎根部部分组织缺损，供瓣区 直接拉拢缝合，放置负压引流管，加压包扎固定。术 后皮瓣血运良好，7 d 后间断拆线。阴茎及阴囊形态 良好，效果满意。随访 13 个月病变未复发。见图 1。
图 1 多皮瓣联合修复乳房外 Paget 病切除后大面积缺损 a~c. 术 前 d,e. 病变切除后即刻 f,g. 皮瓣修复后 h,i. 术后 4 个月
例 2，58 岁男性，因阴囊皮疹伴瘙痒 10 余年入院，专科检查：阴茎根部周缘、阴囊中后部及两侧， 位可见大片状红斑，散在多发丘疹，斑块及大量鳞 屑，病变侵及阴囊外会阴部皮肤，渗出不明显，腹股 沟彩超未见异常包块，肝胆脾彩超及胸部 CT 检查 未见明显异常，行局部皮肤组织活检病理检查诊断 为 EMPD。手术采用全身麻醉，取截石位，予病变组 织外 1.0 cm 完整切除后分区标记多点行术中冰冻 病理检查，依据病理结果逐级扩大切除，每次扩大切除 0.5 cm，直至切除标本未见病变侵及。充分评估缺损范围，包括：阴茎中段至阴茎根部组织缺损，阴 囊近端部分组织缺损，阴囊远端及会阴部组织缺 损。利用局部阴茎皮瓣修复阴茎缺损，残余阴囊瓣 修复阴茎根部及阴囊缺损，设计邻位大腿内侧皮瓣 修复会阴部组织缺损，供瓣区直接拉拢缝合，放置 负压引流管，加压包扎固定。术后皮瓣血运良好，7 d 后间断拆线。会阴部切口少量渗出，换药后愈合，阴 茎及阴囊形态良好，效果满意。见图 2。
图 2 多皮瓣联合修复乳房外 Paget 病切除后大面积缺损 a~c. 术 前 d. 病变切除后 e. 皮瓣转移修复后 f. 术后 13 d
5
EMPD 临床上表现为与正常皮肤界限清楚的红色斑片，大小不一，边缘狭窄，稍隆起，呈淡褐色，中央潮红、糜烂或渗出，覆盖鳞屑和结痂，有时呈疣状、结节状或乳头瘤状，好发于阴囊、阴茎、大阴唇、 小阴唇、阴道口等顶泌汗腺分布的部位[3-4]。多见于 50 岁以上老年患者，随着老龄化逐渐严重，发病人 数有逐年上升的趋势，因为病程缓慢，临床缺乏特 异性表现，易误诊为湿疹、皮炎、真菌感染等。而且 位于会阴等隐私部位，常常不被重视或者羞于就 诊，导致发现较晚，延误治疗，使病变面积明显增 大，甚至超出阴茎阴囊范围，切除后组织缺失面积 较大，对阴茎阴囊的功能，尤其是形态造成较大破 坏，给整形修复提出更高的要求。本组中阴茎阴囊 均有病变，呈多点多发病变，部分侵及阴茎阴囊外 会阴组织，包括阴股沟及耻骨联合区域，病变切除 后缺损面积均＞50%。
目前 EMPD 治疗方法有手术疗法及非手术疗 法。因 EMPD 对单纯放疗、化疗敏感性均较差，局部 扩大切除术目前仍是 EMPD 患者的首选[5]。对于因 延误治疗导致病变面积较大的患者，一般单纯应用 局部皮瓣难以覆盖缺损范围，要结合邻位皮瓣甚至 要游离植皮。既往文献[6-7]报道，采用局部皮瓣结合 游离植皮修复缺损，但由于游离植皮后皮片回缩及 耐磨性差，容易造成皮肤破损，影响阴茎功能，术后 给患者生活带来不便。同时考虑到阴茎阴囊特殊解 剖位置及局部支撑差的特点，也会影响游离植皮的 成活率，所以阴茎阴囊区要尽量避免植皮，手术前 制定详细手术计划至关重要。本组患者阴茎阴囊区 缺损均采用残留组织结合皮瓣修复。由于 EMPD 边界不规则且不清楚，所以切除范围很难确定，术前 要充分考虑到术中切除范围扩大的问题，要准备多 套缺损修复方案，包括局部皮瓣及邻位皮瓣的设 计，也要考虑供瓣区的植皮问题，预留出充分的取 皮区域。应用 5- 氨基酮戊酸可以一定程度标记出 病变范围，但术中仍要根据术中冰冻病理结果，最 终确定切除范围，随时评估缺损范围，及时调整手 术修复方案[7]。本组患者术中扩大切除次数大都在 4、5 次或以上。
阴茎阴囊位于会阴部位，虽然为隐私部位，但 仍然要尽量保持阴茎及阴囊正常的形态，减少对局 部功能及患者心理的影响。术中要在保证病变彻底 切除的基础上尽量保留阴茎阴囊组织，由于病变常 为阴茎阴囊多点发生，所以也要进行多点切除，尽 量做到精准切除，能保留的正常组织尽量保留，为 下一步修复留存更多的组织[8]。因为阴茎阴囊组织有很好的弹性及延展性，而且血运丰富，给局部皮 瓣转移提供了有力的条件。对于阴茎应尽量采用残 留组织结合阴茎阴囊皮瓣修复，以利于对术后阴茎 功能及形态恢复。可以利用多个局部皮瓣及邻位皮 瓣联合应用，减少植皮，尽量减少对阴囊形态影响， 提高患者术后生活质量。邻位皮瓣可根据缺损部位 及面积就近选择，如腹股沟皮瓣、阴股沟皮瓣、大腿 内侧皮瓣等应用较多。邻位皮瓣主要修复阴囊及会 阴部周边缺损，由于其组织较厚，阴茎部位缺损不 建议采用。本组为利用腹股沟皮瓣结合阴囊局部皮 瓣修复部分阴囊及耻骨联合区缺损，以及大腿内侧 皮瓣与局部阴囊皮瓣结合修复阴囊区缺损及阴股 沟区缺损，均取得良好的修复效果。在皮瓣转移中 要尽量避免形成阴茎阴囊粘连造成蹼状阴茎形态， 如果无法避免，皮瓣设计时要考虑二期修复。设计 应用腹股沟皮瓣修复时要考虑是否进行同期或者 二期行腹股沟淋巴结清扫的可能，避免对皮瓣血运 造成影响。
早期诊断及早手术切除仍是避免造成大面积 缺损的关键。术中如何快速确定切除范围，光动力 治疗能否有效地使病变面积缩小，为手术切除修复 创造有力条件，仍是今后需要研究的方向。
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