面容宽大，颧骨突出，下颌前突，鼻唇肥厚，皮肤粗糙......——容貌变丑
警惕肢端肥大症！
你可能没听说过这个名词，但一定不是完全陌生。2001年美国梦工厂制作的全球大卖的动画作品《怪物史莱克》中的“史莱克”的形象深入人心，他面容宽大，颧骨突出，下颌前突，鼻唇肥厚，手脚粗大，皮肤粗糙......
据说“史莱克”的原型就是患有肢端肥大症的法国职业摔跤手莫里斯·提列特。
肢端肥大症是以生长激素分泌过多为特征的垂体神经内分泌疾病，其中95%以上是由垂体生长激素细胞瘤所致。每10万个人中约有2.8~13.7例肢端肥大症。
顾名思义，肢端肥大症最容易让人察觉异常的是外表形象的改变。
对于患者来说，无论之前的容貌是多么的帅气、清秀，后期外貌都逐渐“千人一面”，面部皮肤粗糙、前额增宽、口唇变厚、下颌突出、手足宽大及指、跖端粗大等。
此外，患者由于皮脂腺分泌旺盛、出汗量远多于正常人，严重患者经常会在第二天醒来发现床单全部被汗液打湿。
儿童、青少年患者因骨骺尚未闭合表现为巨人症，身高远超同龄人。
事实上，肢端肥大的危害远不止于此，藏在容貌改变之下、容易让人忽略、危害更大的是它带来的全身系统器官的并发症。
心血管疾病是患者最常见的并发症，包括高血压、肥厚性心肌病、心功能不全、心律失常等
糖耐量异常、糖尿病、血脂异常等。垂体分泌异常可导致畏寒、便秘、乏力，女性患者月经紊乱、闭经，男性性功能减退，乳房发育等
肿瘤压迫视交叉和神经，引起头痛、腕管综合征、视力下降、视野缺损等
包括关节软骨增厚、骨关节病和椎体骨折。患者骨骼发育异常、牙齿疏松，骨关节病患病率是正常人群的2倍，常累及肩、膝和髋关节，椎体骨折患病率能高达正常人群的3~8倍
GH和胰岛素样生长因子（IGF-1）过量分泌刺激患者上颌骨及下颌骨生长、软组织增厚、上呼吸道结构改变，导致患者出现睡眠呼吸暂停综合征
患者恶性肿瘤的发生风险也比一般人群高，目前肢端肥大患者合并恶性肿瘤的流行病学数据不一，但多项研究显示患者易合并肠息肉，结肠癌的风险也较正常人群增加2~14倍。如果肿瘤过大压迫到垂体柄还可能出现多尿、电解质紊乱等
肢端肥大症患者强调早发现、早治疗。
但由于初始症状不易察觉，早期的外貌改变常被认为是吃多长胖等原因造成，耽误治疗。
据统计，肢端肥大症延迟诊断时间长达4.5～9.0年以上，严重增加疾病并发症发生率和治疗难度。
患者常因为容貌改变产生焦虑，应积极配合治疗，保持健康的生活作息、规律饮食。
术后避免颅内压增高，勿用力擤鼻、咳嗽，打喷嚏时尽量张嘴，术后1月内不低头洗头。若发现鼻腔有清亮液体流出或吞咽时喉咙有异物应警惕脑脊液漏，尽快就诊。
术后3个月、6个月、每年定期监测激素水平和复查垂体MRI。建议年轻（<30岁）、有肢端肥大症家族史以及巨人症的患者进行基因遗传分析。
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编辑：范憬怡
审核：盛丽娟
责编：刘明辉
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