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肩、肘夏科关节病的诊断与治疗
（一）
夏科关节(Charcotjoint)是一种神经性关节病变，较为罕见，漏诊率及误诊率较高。脊髓空洞症是导致肩、肘Charcot关节的最主要病因，其中肩关节发病率约占所有神经性关节病的5%，肘关节占3%～8%。目前公认的发病机制分为“神经血管学说”及“神经创伤学说”，但仍存在争议。患者常主诉关节肿胀、不稳定、活动受限，大多不伴有疼痛，既往通常有外伤或骨折的病史。影像学检查提示关节进行性破坏，表现为增生型或吸收型改变，常合并脱位或半脱位。既往Charcot关节被认为是手术禁忌证，多以控制原发病及关节保守治疗为原则。但随着研究的不断深入，已有不少结果表明手术治疗，尤其是关节置换术，能够取得较为满意的预后，但整体治疗策略、手术适应证、手术方式选择尚未达成共识。目前针对上肢神经性关节病的研究尚不全面，未得到广泛认知。以下将对肩、肘关节Charcot关节病的历史发展、病因、发病机制、诊断、治疗等方面进行阐述。
历史发展
1703年，Musgrave首次报道了1例弛缓性瘫痪合并关节发炎、肿胀的病例，介绍了神经性关节病。1831年，Mitchell观察到1例因结核病导致脊髓瘫痪的患者，其关节出现异常表现。而到了19世纪后叶，JeanMarieCharcot在一系列患有脊髓痨的患者中分析并详细描述了迅速进展的关节破坏以及关节不稳定，阐述了神经性关节病的病理基础以及临床特点，起到了里程碑式的作用。此后，有许多研究者发现了神经性关节病与诸多疾病的临床关联，例如，Sokoloff在1892年发现了Charcot关节和脊髓空洞症(syringomyelia)的联系，而到了20世纪中叶，其与糖尿病和关节内激素注射的关系也逐渐被发现。神经性关节病的发展历经300余年，但由于其病理生理机制以及临床诊疗的特殊性和不确定性，目前的研究仍然处于初级阶段。
病因及发病机制
上肢Charcot关节最常见的病因是脊髓空洞症，但其他脊髓相关病变也与其有密切相关性，比如脑脊膜脊髓膨出、脊髓发育不良、脊髓痨等。其次，许多内科疾病也会导致神经性关节病的发生，例如糖尿病(下肢多见)、晚期肾功能衰竭、慢性酒精中毒、麻风病、巨人症、梅毒等内科合并症以及系统性硬化症、淀粉样病变等自身免疫性疾病。另外，关节腔内类固醇注射和外周神经病变也可能导致Charcot关节的发生。
肩、肘关节发病率相对较高，而腕及掌指关节受累较少见，上肢相关报道多为案例系列报道，病例数较少。据文献报道，1/4的脊髓空洞症患者会出现神经性关节病的临床表现，其中80%均累及肩、肘、腕、掌指关节等，有20%的患者为多处关节受累。而颈椎脊髓空洞症伴随Chiari畸形更是肩、肘Charcot关节的最常见原因。脊髓空洞症病因较为多见，通常与创伤、肿瘤、蛛网膜炎、结核病等有关。但是，国内外研究对于脊髓空洞症引起Charcot关节的发病机理并未达成共识，仍存在争议，目前较为成熟的理论将其过程分为3个阶段。
破坏阶段：对于脊髓空洞症的患者，其脊髓中存在一个或多个纵向的充满液体的空腔(syrinx)，跨越多个脊髓节段，通常位于椎管内偏后部分。调节痛温觉的脊髓丘脑束最先受到syrinx的压迫及破坏作用，导致功能减退或消失，出现“分离性麻醉”的现象，即使患者的关节活动范围并不受限。当疾病进一步进展，syrinx会影响脊髓后侧柱以及前角运动神经元，引起肌力下降、肌肉萎缩以及反射功能减退或消失。首先，正常的血管神经反射机制被打破，引起关节周围血管病理性充血以及破骨细胞的过度活化，成骨及破骨的平衡失效，导致骨质开始溶解及破坏，最终出现关节肿胀及关节损毁(即“神经血管学说”或“法国理论”)。其次，起到保护作用的本体反射功能减退或消失，导致患者在受到亚临床或微小创伤时无法察觉，不能采取保护措施避免关节过度活动及进一步损伤。久而久之，反复的创伤引起关节持续性的破坏，导致病情进一步恶化(即“神经创伤学说”或“德国理论”)。总体来说，“神经血管学说”是破坏的起始，而“神经创伤学说”导致破坏的持续。
修复阶段：在关节出现进行性破坏时，机体自身出现代偿性修复机制，形成致密的纤维组织并利用残存的成骨功能重组关节破坏后的残骸。
静止阶段：在Charcot关节进展的终末期，关节周围已呈现去血管化状态，关节的破坏与修复已达到新的平衡，根据平衡状态表现为骨质破坏或骨质增生。
来源
骨科临床与研究杂志2019年5月第4卷第3期
未完待续
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