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肩、肘夏科关节病的诊断与治疗
（二）
诊 断
病史：大多数患者首先以关节症状为主诉就诊于骨科，而脊髓空洞症等神经系统相关疾病通常隐匿发作，症状和体征多不明显，因此误诊率及漏诊率较高。但也有研究发现，若进行详细具体的问诊，患者通常能回忆起关节症状出现之前的神经系统功能异常，包括感觉减退、敏感、麻木或肌力稍弱等细微改变。因此，对于怀疑神经性关节病或须排除该疾病的患者，初诊时应予以详细的神经系统问诊及查体，必要时需转诊神经外科进一步明确或排除诊断。绝大多数患者既往出现过肩、肘关节骨折或韧带断裂等创伤，这也与无本体反射保护下出现的反复微小损伤有关，而一旦出现能量较高的关节周围损伤，神经性关节病的严重程度将会进一步进展。
症状：最典型的症状是关节出现无痛性肿胀，伴有关节不稳定及活动范围受限。的确也有不少患者伴有轻中度的疼痛，可能与病变早期痛温觉减退但并未完全消失，或者病变晚期关节毁损严重，造成周围软组织广泛无菌性炎症反应有关。但是，疼痛的严重程度总是明显轻于其影像学表现或查体所见，呈现出主观疼痛与客观临床表现不匹配，这是早期发现和诊断Charcot关节的关键点之一。大部分患者为单侧受累。根据“神经创伤学说”，患肢应为负重和运动较多且功能需求较高的优势侧，但实际并非如此。许多研究在观察颈椎MＲI时发现，脊髓空洞症的病变大部分位于椎管正中，但通常左右不对称，而偏心侧与受累关节的侧别一致。
体征：体格检查时通常可见肩、肘关节肿胀，严重可出现内外翻畸形或脱位。通常可触及较高的关节松弛度，侧方应力试验或屈伸旋转活动时感到明显不稳定，同时关节周围渗出明显，可触及捻发音。患肢肌力较健侧明显减弱，可出现不同程度的肌肉萎缩;患肢痛觉及温度觉消失或较健侧功能明显减退，通常呈“披肩样”分布，上肢及背部感觉支配区同时受累。而这种改变不局限于上肢，同侧肢体其他部位的也会出现肌力和感觉减退或消失等相应的变化，这对原发病的早期诊断具有较大的临床价值。对于Charcot肘关节来说，尺神经或桡神经深支出现感觉障碍时尤为特殊，应行肌电图及神经电传导试验以鉴别异位骨化局部压迫、肘管综合征等疾病，以决定进一步治疗方案。另外，查体可见双上肢本体保护性反射不对称，患肢较弱，无法限制关节异常及过度的活动。
影像学检查：(1)X线：Charcot关节的影像学特点可分为增生型和吸收型两种(图1，2)。增生型在Charcot肘关节中较为多见，通常由于脊髓中央部损伤所致，表现为骨质增生硬化，伴有游离骨块、骨折碎片、异位骨化、新生骨及骨赘的形成，边缘光滑或不规则，可见层状或放射状骨膜反应，同时可见关节间隙明显变窄，关节损毁严重。而吸收型在Charcot肩关节中较为多见，通常由于外周神经损伤所致，表现为受累关节骨质吸收、消失、碎裂，残端可呈“刀削状”或“铅笔尖状”改变。肱骨头外观多呈钝圆形，内上方骨质压缩、骨面扁平，肱骨大、小结节等骨性标志基本消失，关节盂骨质硬化，呈现类似“灯泡征”的形态，但边缘粗糙不规则，关节周围常有多发大小不均的破碎骨块。两种类型的影像学表现中均可出现关节腔内积液、关节周围不同程度的软组织肿胀以及受累关节的脱位或半脱位。
(2)CT：CT平扫对骨质硬化或破坏及关节周围增生骨质的显示不如X线片直观，对诊断的帮助不大，但能够清楚显示关节损毁程度。同时，CT也无法明确分辨关节囊以及关节周围软组织内的各层结构，对鉴别诊断的作用也相对局限。即便如此，CT检查依然应该作为重要的辅助手段，综合X线片对关节病变进行更详细具体的分析，对拟行手术治疗的患者进行充分的术前评估和准备。(3)MＲI：游离骨块、骨折碎片、异位骨化、新生骨及骨赘等在MＲI平扫中呈现长T1，短T2信号，关节腔内积液呈长T1，长T2信号。MＲI最重要的作用是评估关节囊及软组织情况，能够清楚显示松弛、扭曲、增厚的关节囊壁以及关节周围渗出、肿胀的软组织，其中关节囊呈分叶状，边缘不规则，与肌肉组织相比呈略长T1、略长T2信号。有研究认为，关节囊内壁在关节积液的对比下光滑平整，较为规则，是MＲI鉴别其他肿瘤性包块的重要特征之一。对于X线显示骨质改变不典型的吸收型病变，MＲI辅助诊断的优势较为明显。
对于肩肘Charcot关节，颈椎MＲI是必需的检查，既能够确诊脊髓空洞症，也能够鉴别其他脊髓病变或椎管内肿瘤。在T1加权相中脊髓空洞症病变信号与脑脊液信号相当或稍高，而在T2加权相中病变组织高信号，明显区别于脑脊液以及周围结构。MＲI横断面图像能够帮助判断病变左右对称性，矢状位图像有利于评估病变长度和累及节段，对于脊髓空洞症的诊断以及程度的评估已经足够，因此目前观点认为并不需要进行MＲI增强扫描，但仍存在争议。而CT脊髓造影可作为备选方案，适用于体内存在金属异物、置入心脏起搏器、难以配合检查等存在MＲI检查禁忌证的人群。
鉴别诊断：由于Charcot关节有时缺乏特异性的症状体征及影像学表现，因此诊断时需要排除其他疾病。例如，骨性关节炎、滑膜性软骨瘤病、软组织肉瘤、瘤状软组织钙化、自发性骨溶解、血栓、痛风等疾病，主要根据血清学检查(血常规、C反应蛋白、降钙素原、凝血功能、免疫学指标等)以及X线、CT、MＲI等影像学检查进行鉴别，同时应请骨肿瘤科会诊协助鉴别诊断，还需要鉴别Winchester综合征、Gorham病、Milwaukee肩部综合征等特殊类型疾病。必要时可进行关节液穿刺或取局部组织进行病理活检以鉴别。
来源
骨科临床与研究杂志2019年5月第4卷第3期
未完待续
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