慢性眼睑水肿临床常见,但该体征无特异性,可由多种不同的病因所致,本文总结了以慢性眼睑水肿为主要表现的皮肤病或系统疾病,为慢性眼睑水肿提供鉴别诊断思路,欢迎补充:
1. 梅罗综合征
梅罗综合征(Melkersson-Rosenthalsyndrome,MRS),也称为唇舌水肿及面瘫综合征,是一种病因不明的罕见慢性肉芽肿性疾病好发于青少年,呈现复发与缓解的慢性经过,偶可自发缓解。
典型表现为反复面瘫、面部水肿和沟纹舌(皱襞舌)三联征,但完整的三联征仅见于 25%的病例,少数患者仅表现为眼睑水肿。MRS 的病理特征为肉芽肿性血管炎伴血管周围炎细胞浸润和不同程度的真皮水肿。
图 1. 一例 73 岁男性双上睑无痛性非凹陷性水肿 2 年(图源:Rawlings NG 等2012)
图 2. 一例 71 岁男性长期右上睑无痛性水肿(图源:Rawlings NG 等2012)
图 3.一例 49 岁男性左上睑肿胀 14 个月,伴有舌体中央见轻度沟纹(Wong BJ 等2014)
MRS 的初始治疗常采取外用、皮损内注射或系统使用糖皮质激素,但常对治疗抵抗。还可尝试使用非甾体类抗炎药、甲硝唑、氨苯砜、阿昔洛韦、甲氨蝶呤和沙利度胺治疗,疗效不一。
2. 红斑狼疮
红斑狼疮(lupus erythematosus)患者可出现眼睑水肿,眼睑水肿在系统性红斑狼疮中的发生率约为 4.8%。慢性皮肤型红斑狼疮患者也可出现眼睑受累,表现为典型的盘状红斑狼疮损害,或孤立的单侧或双侧眼睑水肿(见图 4)。
图 4. 一例42岁女性慢性皮肤型红斑狼疮患者的左侧上下眼睑和颧部坚实性红肿,导致面部不对称(图源:Yfanti I 等2017)
3. 抗 MDA5 抗体皮肌炎
皮肌炎(dermatomyositis)是一种伴有多种皮损的特发性炎症性肌病,已发现了 15 种以上肌炎特异性自身抗体,包括抗-MDA5 抗体(抗 MDA5ab),该抗体与无肌病性皮肌炎和快速进展性间质性肺病相关,抗 MDA5ab 皮肌炎的皮损与典型皮肌炎不同,包括皮肤黏膜溃疡、痛性手掌丘疹和脂膜炎,眼睑水肿也可为本病的早期表现(见图 5)。
图 5. 一例 48 岁抗 MDA5ab 皮肌炎患者首发症状为左侧上下眼睑无痛性水肿伴红斑 6周,患者在就诊后 1 个月出现关节痛、技工手,2 个月后出现间质性肺病症状(图源:Chen L等2020)
4. 玫瑰痤疮
玫瑰痤疮(rosacea)可累及眼部,最常见的表现为睑缘炎和结膜炎,少数患者的眼睑并发玫瑰痤疮淋巴水肿(见图 6),表现为隐匿性进展的非凹陷性水肿,伴有不同程度的红斑和毛细血管扩张,被称为玫瑰痤疮实质性面部水肿或玫瑰痤疮持久性面部水肿。
图 6. 一例 51 岁男性玫瑰痤疮患者左上睑进行性无痛性肿胀 1 年(图源:Lai TF等2004)
5. 甲状腺眼病
甲状腺眼病(thyroid orbitopathy)好发于 40~60 岁的个体,可发生于 Graves 病起病之前、同时或之后,表现为慢性眼睑水肿,通常为双侧受累,患者还伴有眼裂闭合不全、眼睑回缩和突眼(见图 7),甲状腺功能检查和眶部影像学检查可确诊。
图 7.一例 40 岁甲状腺眼病患者的面部表现(图源:Cockerham KP 等2002)
6. 眼睑皮肤松垂症
眼睑皮肤松垂症(blepharochalasis)好发于儿童和青少年,通常累及双侧,也可仅有单侧受累,表现为上眼睑反复无痛性水肿但不发红,每次发作持续约 2 天,反复发作导致眼睑皮肤变色、变薄和起皱纹,出现面巾纸样外观(见图 8)。
图 8. 一例 10 岁男童反复双眼睑水肿 7 年,以右侧为主:(a)发作期;(b)缓解期(图源:Dworak DP 等2017)
7. 血管性水肿
血管性水肿(angioedema)可为遗传性或获得性,遗传性血管性水肿伴有 C1 抑制物蛋白和补体 C4 水平异常,获得性血管性水肿由变应原诱发,可伴有其他过敏症状如风团,抗组胺药或糖皮质激素治疗有效。
8. 接触性皮炎
接触性皮炎(contact dermatitis)也可表现为眼睑水肿,通常为双侧发病,局部除了水肿以外,通常还伴有发红和瘙痒。主要诊断依据为详细的病史和斑贴试验。
9. 其他
另外,慢性肾炎、眼睑恶性肿瘤、淋巴瘤、侵入性手术操作引起的淋巴水肿等也可能导致眼睑水肿。
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