内容概要:伴癌综合征即副瘤综合征,而类癌综合征是一种特殊的副瘤综合征。
类癌综合征(Carcinoid syndrome):
类癌综合征是指由类癌细胞分泌多种血管活性物质如 5-羟色胺、胰舒血管素和组织胺等,进而引起血管舒缩、胃肠道活动增强、低血压和支气管痉挛等而产生的一系列皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、瓣膜性心脏病等典型症候群。
类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生多种小分子生物活性物质的肿瘤,其形态似癌,但发展缓慢、表现为良性肿瘤,故命名为类癌。1808 年 Merling 教授初次报道了一些发生于胃肠道、类似于癌的上皮性肿瘤,其结构较单一,侵袭行为较癌低。1907 年,德国病理学家 Oberndorfer 认为这是一种类似于癌的良性肿瘤,首次提出「类癌」这一术语,并被广泛使用至今[1]。随着研究的深入,人们逐渐认识到该类肿瘤起源于神经内分泌系统,其中部分肿瘤细胞具有内分泌功能,因此目前人们认为类癌属于神经内分泌肿瘤。
类癌常见于胃肠道,以阑尾、末端回肠、直肠为主;此外,肺、卵巢、甲状腺等部位也可发生,如常见的小细胞肺癌实际上也是一种神经内分泌癌,可分泌 5-羟色胺、抗利尿激素等内分泌物质。
在类癌综合征中,腹泻是最常见的症状之一,这与类癌细胞分泌过量的 5-羟色胺有关。研究显示,20%~30% 转移性小肠神经内分泌肿瘤患者可表现为类癌综合征,其中分泌性腹泻占 60%~80%,面部潮红占 60%~85%,20% 还可表现为类癌心脏病及右心纤维化等。
伴癌综合征:
伴癌综合征是指由非内分泌腺组织来源的恶性肿瘤本身代谢异常或肿瘤产生的一些生物活性物质进入血液并作用于远处组织器官而引起的一组内分泌或代谢相关症候群。
伴癌综合征发生率低,仅见于少部分患者,但临床表现多样,主要包括自发性低血糖、红细胞增多症、高血钙症、高血脂症、皮肤结缔组织病变、神经肌肉异常改变等。这些症状有时早于肿瘤局部症状出现,甚至成为首发症状,如某些患者常因自发性、顽固性低血糖就诊而最终确诊为肝癌或胰腺癌[2]。
副瘤综合征(Paraneoplastic syndrome,PNS):
副瘤综合征是指由肿瘤细胞分泌或释放某些物质引起异常的免疫反应,导致全身多系统如内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变而出现的相应症状,如肌无力综合征、抗利尿激素分泌异常综合征、肥大性骨关节病、卓-艾综合征等[3,4]。副癌综合征是由肿瘤间接引起的,而非肿瘤本身压迫及浸润和转移所引起的直接症状。
副瘤综合征的发病率为 5%~6%,发病原因不明,目前多数学者认为主要与免疫功能紊乱有关。由于正常组织器官可能与肿瘤细胞存在共同抗原,机体产生的抗体在杀灭肿瘤细胞的同时,也会使具有共同抗原的组织器官受到损伤,进而产生异常的免疫反应。副瘤综合征主要表现为神经和内分泌系统的异常,与肿瘤转移、代谢紊乱、营养缺乏、感染、抗肿瘤治疗毒副作用等均无关。
副瘤综合征的发展一般与肿瘤进程平行,在肿瘤经手术、放疗、化疗后退缩或消灭时,可随之好转或消失;在肿瘤复发或转移时又再次出现。
三者之间的区别与联系
如何处理?