用药助手临床决策更新了「吉兰-巴雷综合征」诊疗方案，为其合理诊疗提供决策参考。本文摘录了吉兰-巴雷综合征诊断及免疫治疗部分相关内容，完整内容请查看阅读原文。
诊断
在缺乏足够敏感和特异的生物学标志物的情况下，GBS 的诊断主要依靠临床病史和体格检查以及辅助检查的支持，如脑脊液检验和电生理检查。
1. 诊断标准
GBS 诊断标准参照表 7。
治疗流程
1. GBS 是一种潜在的威胁生命的疾病。入院时通过 mEGRIS 评分、危险因素、临床评估等判断患者病情加重的概率，并在需要时及时转至 ICU。
2. 治疗主要包括一般支持治疗和免疫治疗。免疫治疗包含静脉注射免疫球蛋白（IVIG）及血浆置换（PE），多项临床试验均已证实，静脉注射免疫球蛋白和血浆置换能有效治疗 GBS。
GBS 入院评估及监测
GBS 的治疗流程
免疫治疗
1. 启动时机
GBS 发病后尽早采用免疫治疗，可有助于控制疾病进展，减少残疾。特别是对于发病 4 周以内，肢体无力、无法独立行走的患者，或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱，预后不良者，尽早启动 IVIG 或血浆交换治疗获益更为明显。
2. 治疗方案
GBS 的免疫治疗可选择 IVIG 或血浆交换，二者均有效且疗效无明显差异，其中 IVIG 治疗较为便捷，临床可作为首选方案。考虑到 IVIG 的成本相对更高，部分治疗中心选择使用血浆置换，因此方案的选择需要兼顾病情及个人意愿等多种因素综合考虑。
3. 糖皮质激素治疗
（1）国外多项临床试验结果均显示，单独应用糖皮质激素治疗 GBS 无明确疗效，无论是口服类固醇还是静脉注射甲泼尼龙；糖皮质激素和 IVIG 联合治疗与单独应用 IVIG 治疗的效果也无显著差异。因此，国外的 GBS 指南均不推荐应用糖皮质激素治疗 GBS。
（2）在我国，由于各种不同因素的限制有些患者无法接受 IVIG 或血浆置换治疗，目前仍有医院应用糖皮质激素治疗 GBS，尤其在早期或重症患者中使用。糖皮质激素的临床治疗研究主要基于经典型患者，GBS 变异型是否有效尚缺乏依据。部分早期诊断为 GBS 的患者，如果糖皮质激素有效，可能为急性起病的 CIDP。对于糖皮质激素治疗 GBS 的疗效还有待于进一步研究，对于病情较重的患者以及 GBS 早期诊断不明确而疑诊免疫相关者，是否有必要给予糖皮质激素治疗，可根据情况个体化判断。
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题图来源：站酷海洛
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