1937年，土耳其医生Behcet首次描述了一组具有口腔溃疡、生殖器溃疡和眼内炎症三大症状的病例，后来将其命名为白塞病。世界各国医生逐渐认识到，这种病不仅涉及口腔、生殖器和眼部，还可能波及心血管、神经系统、消化系统、关节、肺部、肾脏、附睾等多个器官，属于一种全身性疾病。这种病在东亚、中东和地中海地区较为常见，因此又被称作“丝绸之路病”，可在任何年龄段发病，但以16至40岁最为多见，我国女性患者较多，但男性患者一旦发病，往往对血管、神经系统和眼部的影响更重，病情也更严重。
｜症状｜
1. 口腔溃疡：几乎所有白塞病患者都会有口腔溃疡，而且很多患者初次发病就是口腔溃疡。溃疡可能出现在口腔任何地方，如脸颊、舌头、软腭、喉咙等处，可以单独出现，也可以成群出现。溃疡会有疼痛感，形状圆或不规则，大小从几毫米到2厘米不等，边界清晰，底部呈黄白色坏死，周围泛红，伴有疼痛。溃疡一般会在1-3周内自然愈合，但随着病情反复，部分患者的溃疡会长期存在。
2. 生殖器溃疡：大约75%的患者会出现生殖器溃疡，这是白塞病的独特表现。生殖器溃疡看起来与口腔溃疡相似，通常也会感到疼痛。在男性中，溃疡常见于阴囊和腹股沟区域，阴茎部位较少见；女性则多发于外阴和腹股沟，阴道和宫颈溃疡相对少见。生殖器溃疡的复发频率通常低于口腔溃疡，直径大于1厘米的溃疡愈合后容易留下疤痕，而由白塞病引起的阴囊疤痕在其他疾病中十分罕见。
3. 皮肤病变：超过75%的白塞病患者会出现皮肤问题，表现为多种形式，如青春痘样的皮疹、丘疹-水疱-脓疱疹、假性毛囊炎、结节性红斑、血栓性浅静脉炎、坏疽性脓皮病样病变、多形性红斑、环状红斑以及创伤后易发的“针刺反应”。
4. 眼部病变：约25%-75%的患者会出现眼部问题，不同地区的报道比例有所不同。反复发作的慢性葡萄膜炎是白塞病的一大特点，通常两侧眼睛都会受到影响，且反复发作。除此之外，角膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视网膜血管炎、眼底出血等情况也可能发生。眼部病变可能导致高达25%的患者失明，所以务必高度重视。
5. 关节炎：大约半数的白塞病患者会出现非侵蚀性、不对称且一般不会导致关节变形的关节炎，尤其是在疾病活动期。主要表现为关节疼痛和肿胀，常见于膝关节、踝关节或腕关节。
6. 其他症状：消化道症状如腹痛、腹泻、体重减轻和出血（即肠白塞病）也很常见。中枢神经系统受累也不少，具体表现因受累部位不同而各异，可能包括脑干型、脑膜脑炎型、脊髓型和周围神经型。如有非脑膜炎型的头痛、呕吐、颅内压增高等症状，要警惕脑血栓的形成。
7. 重要器官损害：肺部损害虽然发生率相对较低，但病情往往较为严重，可出现肺栓塞、肺出血、肺血管炎、肺部空洞和结节等问题。心脏血管受累的基础是血管炎，全身各大小血管都可能受到影响。大约1/3的患者会有血栓性静脉炎，虽然动脉受累较少见（约5%），但可能引发严重的动脉瘤或血管闭塞。
｜治疗｜
目前尚无针对白塞病的特效根治药物，治疗的主要目的是迅速控制炎症，防止病情复发，防止器官不可逆损害，并延缓疾病进展。治疗方案应根据患者的年龄、性别、受累器官类型及严重程度制定个性化的方案。
非甾体抗炎药对于缓解结节性红斑和疼痛性溃疡有一定效果。沙利度胺和硫唑嘌呤可用于治疗口腔溃疡和生殖器溃疡，秋水仙碱则能改善结节红斑和口腔溃疡，还能预防复发，但孕妇禁用沙利度胺，因为它可能导致胎儿畸形。
眼部病变通常需要糖皮质激素联合免疫抑制剂甚至是生物制剂进行治疗，与眼科医生紧密合作，早期有效治疗可以降低失明风险。
对于轻度和中度肠白塞病，常用的药物有5-氨基水杨酸和柳氮磺吡啶，而对于中度至重度患者，可能需要使用糖皮质激素、环磷酰胺等药物，对于难治性病例，可以尝试使用抗TNF-α单克隆抗体。
神经白塞病预后较差，糖皮质激素和免疫抑制剂是基本治疗手段。急性期推荐采用激素冲击疗法。环磷酰胺（CYC）、硫唑嘌呤（AZA）和吗替麦考酚酯是最常用的免疫抑制剂，但应避免使用环孢素A（CsA）。
最后，提醒各位患者朋友，每隔1至6个月复查一次，复查间隔取决于病情受累范围和严重程度。通过详细记录临床表现和检测指标，动态评估病情，指导后续治疗。建议可以下载SSDM风湿中心APP（扫下方二维码下载），不用去医院，在家动动手指就可以联系你的医生啦。
