这种紫癜与心理压力有关 | 经典病例

健康   健康医疗   2024-11-14 17:02   北京  


患者女,32岁,罹患分裂情感性障碍,接受常规精神科治疗,因近5天左上腹及左下腹自发出现瘀斑(如图1)来精神科复诊。


图1 患者的皮损


患者报告称,自己近期压力很大,需要反复奔波处理离婚及监护权纠纷,单次往返即需26个小时。此外,她还在努力完成一个本科学位项目,自感很难平衡这些事情。


患者的皮损伴有疼痛,但患者否认任何外伤史,自己也无法解释这一现象。值得注意的是,患者称自己既往曾多次出现类似现象,均发生于生活压力升高时;一般在最初几天会感觉疼痛,此后疼痛伴随瘀斑的出现而缓解,瘀斑持续存在2-3周。既往血常规、代谢全套、病变处的影像学检查均无阳性发现。


患者既往罹患肠易激综合征(IBS)及多囊肾;近期未使用新的药物;出血及凝血疾病家族史阴性;无手术史;对多西环素、伐尼克兰、异丙嗪及甲氧氯普胺过敏。目前用药包括阿立哌唑、拉莫三嗪、哌唑嗪(治疗精神障碍)及双环胺(治疗IBS)。目前无发热、头痛、头晕、鼻衄、恶心、呕吐、腹泻、血尿、关节痛等。


体格检查显示,患者生命体征平稳,一般状况可,头颈胸未及显著异常。腹软无膨隆,左上腹至左下腹可见一12.5cm×15cm瘀斑,表面稍软,可触及搏动。精神检查中,患者妆容得体,警觉性及定向力完好,目光接触良好,思维及言语流畅;存在幻听及幻视,但症状平稳,患者对此有自知力。实验室检查结果未见异常。



要点提示


▶ 心因性紫癜(psychogenic purpura)相当少见,目前个案报告不超过200例。


▶ 心因性紫癜又称Gardner-Diamond综合征或自身红细胞敏感症(autoerythrocyte sensitization)。1968年,研究者首次发现这一现象存在心理基础,心因性紫癜故而得名。


▶ 诊断心因性紫癜前,应首先排除遗传性出血性疾病,如von Willebrand病(血管性血友病)及凝血因子XIII缺乏。


▶ 需鉴别抗血小板药、抗凝药、SSRIs等导致瘀斑的可能性。


鉴别诊断时,诈病和做作性障碍也应考虑在内。



讨论


心因性紫癜又称Gardner-Diamond综合征或自身红细胞敏感症,是一种相当少见的疾病,个案报告不超过200例,其中126例报告于2009年之前。人们对该病的了解仍很少,目前一般认为其由心理压力诱发。然而研究者也发现,红细胞膜磷酸甘油酯的自身致敏参与了该病的病理学进程。1968年,Ratnoff和Agle发现该病具有心因基础,「心因性紫癜由此而来。


前驱期内,患者可能首先出现萎靡不振及疲乏,随后在情绪应激的背景下自发出现痛性瘀斑。皮损出现前,受累部位可先出现烧灼感、疼痛或瘙痒,数分钟后患处变硬,4-5小时内出现水肿性的粉红或淡红色皮损,并在随后1-1.5天内发展为瘀斑。此后,炎症反应逐渐消退,疼痛缓解;皮损颜色由粉红色依次变蓝、变绿和变黄,并在7-10天内最终消退。心因性紫癜的全身性症状包括腹痛、恶心、呕吐、关节痛及头痛。


该病最常见于中年女性,尤其是罹患精神障碍者。由于该病相当罕见,发病率及患病率数据尚无报道。瘀斑可发生于身体的任何部分,但在四肢最为常见,且可能同时发生于多个部位。患者也可能同时存在外出血,如鼻衄及消化道出血。含铜产品(如避孕环)可能恶化症状。


诊断心因性紫癜前,应首先排除遗传性出血性疾病,如von Willebrand病(血管性血友病)及凝血因子XIII缺乏。抗血小板药(如阿司匹林)、抗凝药及非甾体抗炎药导致瘀斑的可能性需加以鉴别,SSRIs对血小板的抑制作用也可能干扰临床判断。诈病者及做作性障碍患者可能出现类似体征,临床甚至应考虑到虐待儿童的可能性。


目前尚无专门针对心因性紫癜的检查,但实验室检查有助于排除其他出血原因。临床中可开展凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(PTT)、血常规、von Willebrand病全套、红细胞沉降率(ESR)及抗核抗体(ANA)检查,但心因性紫癜患者的上述检查结果可能全无异常。有观点认为,对于疑似病例,可尝试皮下注射患者自己的洗涤红细胞,若注射后瘀斑较前进展,则支持心因性紫癜的诊断。然而,这一理论尚未得到充分论证,仍存在争议。血肌酐检查可排除尿毒症所致血小板功能异常。


本例患者有全面的病历记录,展现了典型的心因性紫癜病程及其诊疗的困难性。患者此前在无明显外伤的情况下反复自发出现瘀斑,实验室及影像学检查结果无显著异常,导致患者始终未被明确诊断,甚至没有得到合理的解释。幸运的是,患者既往发作均伴有重大生活应激事件,这一特征成为诊断的关键。


然而,心因性疾病及躯体症状相关障碍患者通常于初级保健机构首诊;对于这些机构的医务工作者而言,评估及治疗各种各样的非特异性症状难度很大。



治疗


心因性紫癜无法治愈,自身呈缓解及复发的趋势。通过压力管理,患者有望获得缓解,这也是治疗的焦点。对于共病精神障碍,早期治疗效果更好,而心理治疗则可帮助患者更好地应对疼痛及瘀斑对容貌外形的影响。


目前尚无专门针对心因性紫癜的治疗指南,临床可按需使用阿米替林、加巴喷丁或局部利多卡因控制疼痛;SSRIs及SNRIs有助于改善精神科共病,但这些药物也可能干扰血小板功能,造成节外生枝。安慰剂可用于缓解症状,而糖皮质激素、止痛药、激素避孕药等均无明显效果。皮损自身呈自限性,视严重度而定,可能不需要任何治疗。


重大生活事件的纪念日前后,心因性紫癜较容易复发。通过管理压力及心理因素,患者可维持数年不复发;但对于很多患者而言,复发频率也可能很高。



结语


心因性紫癜是一种少见的、缺乏了解的综合征,准确的诊断有助于避免患者长年累月地接受昂贵的、不必要的检查,但诊断过程可能相当困难,需要多学科的协作。通过早期恰当的心理评估及治疗,患者有望维持长期不复发。



信源:Talia Sierra, Heidi Brown. Psychogenic Purpura. Psychiatric Times. May 24, 2018

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