耕铭按:本专题尝试将现行中医内科学辨证体系指导下有关儿童疾病的证治条目进行全面详细的整理汇总,以示同《伤寒论》六经辨治儿科疾病之对比(六经辨治相关内容可详参《中医儿科临床六经辨治手册》,北京:中国中医药出版社,2023),相信读者或可从中窥得仲景之学与后世中医内科学本质之不同。多年来我们研习六经辨证的深切体会是:与其纠结于流派和方子的花样,倒不如踏踏实实地去在患者的六经转归上寻求突破点,在“病”的层次上思考太多,注定会后患无穷。
病因较为复杂。首先,引起本病的较常见原因是炎性脱髓鞘,而炎性脱髓鞘性视神经炎病因不明,很可能是由于某种前驱因素,如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫反应而发生。其次,局部和全身的感染均可累及视神经而导致感染性视神经炎,如局部的眼、耳、口腔及颅内感染可直接导致视神经炎;全身的一些细菌感染(如猩红热、肺炎等)释放的毒素,以及病毒感染(流感、麻疹等)也可引起。再次,部分自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)也可引起视神经的非特异性炎症。此外,临床上约1/3至半数的病例查不出病因,其中部分患者可能为Leber遗传性视神经病变。
【源流】
本病属中医眼科的“目系暴盲”。暴盲是指平素眼无他病,外观端好,猝然一眼或两眼视力急剧下降,甚至失明的内障眼病的统称。这是传统中医眼科在没有获得更多关于眼的结构、生理及病理等知识前的认识。《证治准绳·七窍门》述道:“暴盲,平日素无他病,外不伤轮廓,内不损瞳神,倏然盲而不见也。病致有三,曰阳寡、曰阴孤、曰神离。乃痞塞关格之病。病于阳伤者,缘忿怒暴悖,恣酒嗜辣,好燥腻,及久患热病痰火人得之,则烦躁便渴;病于阴伤者,多色欲悲伤,思竭哭泣太频之故,患则类中风、中寒之起;伤于神者,因思虑太过,用心罔极,忧伤至甚,惊恐无措者得之,患则其人如痴騃病发之状。”
眼科名家曾庆华主编的《中医眼科学》中,将本病分属为目系暴盲。这是指因六淫外感、情志内伤或外伤等侵及目系,导致患眼倏然盲而不见的眼病。目系,又名目本,即指视神经。《灵枢·大惑论》已指出:“五脏六腑之精气,皆上注于目而为之精……裹撷筋、骨、血、气之精而与脉并为系,上属于脑,后出于项中。”此为视神经之解剖描述。《证治准绳·七窍门》述道:“目珠,连目本,目本又名目系,属足厥阴之经也。”
【病因病机】
目系与视力密切相关。视力之形成,既需五脏六腑之精气以目系上注于目,亦赖目内神识以目系上属于脑。由此可知,目系既是足厥阴肝经,又与脑和目内神识密切联系。故当与肝、肾(脑)及心(神)同属,并且,目系也为目中玄府,是气血津液精,乃至神识的重要通道和门户。故目系受邪,气血津液精壅滞而不得养目,目中玄府不通,则目内神识受遏而不能形成视力,视力骤降,终成暴盲。
一、风热袭目
有风热外感史,风热外邪侵及目珠,上犯目系,玄府不通,目内神识受遏而不能形成视力,视力骤降而暴盲发病。
二、肝经湿热
外感六淫或五志过极,或素体肝火内盛,内外合邪,上壅目系,玄府不通,目内神识受阻而暴盲。
三、肝郁气滞
情志内伤,或悲伤忿怒过极,肝失条达,气机壅滞,上壅目系,玄府不通,目内神识受遏则暴盲。
四、阴虚火旺
热病伤阴或素体阴虚,阴津亏耗,水火不济,虚火内生,上炎目系,玄府不通,目内神识受遏而发病。
五、气血两虚
久病体虚,或素体虚弱,或失血,气血亏虚,目系失养,玄府开通不足,目内神识虚而发病。 【诊断】
一、临床表现
炎性脱髓鞘性视神经炎患者视力急剧下降,甚至无光感,在发病1~2周时视力损害最严重,其后视力逐渐恢复,多数患者1~3个月视力恢复正常。此外,还表现为色觉异常或仅有视野损害,可伴有闪光感、眼眶痛,特别是眼球转动时疼痛等。常为单侧眼发病,也能为双侧。儿童视神经炎约半数为双眼患病,发病急,但预后好,约70%的患者视力可恢复至1.0,50%~70%的患者VEP检测恢复正常。
感染性视神经炎和自身免疫性视神经病的临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似,但无明显的自然缓解和复发的病程,通常可随着原发病的治疗而好转。
二、诊断要点
1.视力多急剧下降,瞳孔散大,直接对光反射迟钝或消失,间接对光反射存在。眼底检查时,视乳头炎见视盘充血、轻度水肿,视盘表面或周围有小的出血点,但渗出物很少;视网膜静脉增粗,动脉一般无改变;球后视神经炎,眼底无异常改变。
2.视野中心暗点或视野向心性缩小是典型表现。
3.视觉诱发电位(VEP)可辅助诊断。
4.头部MRI可协助本病的诊断。如了解脑白质有无脱髓鞘斑,对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义;还可帮助鉴别鞍区肿瘤等导致的压迫性视神经病;了解蝶窦和筛窦情况,可帮助病因的鉴别诊断。
5.脑脊液检查,有助于为视神经脱髓鞘提供依据。
6.对于病史和其他临床表现不典型且发病较急的视神经炎,应做临床常规的血液学、影像学,以及有关病因的血液、脑脊液的细菌学、病毒学、免疫学,甚至遗传学的检查,对于诊治急性特发性脱髓鞘性视神经炎非常重要。
对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎,不需做系统的检查,但应查找其他致病原因,如局部、全身感染以及自身免疫病等。需要鉴别诊断的情况有发病年龄在20~50岁的范围之外;双眼同时发病;发病超过14天视力仍下降。
【临证思路】
起病急、视力下降重,应及时救治。中药、针灸治疗也有优势和特点,临证思路是依据目系同属肝、肾(脑)及心(神)的五轮辨证及玄府学说的特点,结合六淫、七情等内外病因进行辨证论治。祛邪、通脉及开玄府(或开窍)为基本治则,随证选方用药及取穴。
一、病机辨识
风热外袭,侵及目珠,上犯目系,气血津液壅滞,或热迫血妄行,则见目痛及视乳头充血肿胀、水肿或出血;玄府不通,目内神识受遏而不视,故视力骤降,或眼底无异常,伴舌红苔薄黄、脉浮数。
外感六淫、五志过极或素体肝火内盛,内外合邪,上壅目系,气血津液壅滞或迫血妄行,湿热内生,则见目痛及视乳头充血肿胀、水肿、出血;玄府不通,则目内神识受阻而不视;肝经湿热,则见胁痛、口苦及舌脉见症。
情志内伤,肝失条达,气机壅滞,上壅目系,气血津液壅滞或迫血妄行,则见目痛及视乳头充血肿胀、水肿、出血诸症;玄府不通,目内神识受遏而不视,故暴盲,伴情志不舒、喜叹息、胸胁胀痛、舌质暗红、脉弦细。
热病伤阴或素体阴虚,阴津亏耗,水火不济,虚火内生,上炎目系,气血津液壅滞或迫血妄行,则见目痛及视乳头充血肿胀、水肿、出血诸症;玄府不通,目内神识受遏而暴盲,常伴头晕目眩、五心烦热、颧赤唇红、口干及舌脉诸症。
久病体虚,或素体虚弱,或失血,气血亏虚,目系失养,则视乳头颞侧显苍白;玄府开通不足,目内神识虚弱,则发病较缓慢、视物模糊,伴面白无华或萎黄、爪甲唇色淡白、少气懒言、倦怠神疲及舌脉诸症。
二、症状识辨
1.视力急剧下降,甚至失明
视力急剧下降,甚至失明,即为暴盲,是主症。眼外观端好而突见此症,则为各种原因导致目内神识骤然失用而发。原因虽多,但为目系受损所致。目系属足厥阴肝经,“肝开窍于目”,五脏六腑之精气上注于目,并“上属于脑”,视力成矣;心主藏神,目中神识亦属心。此外,目系在瞳神(瞳孔)之后,属水轮,内应肾及膀胱,肝肾同源,若病则肝肾同病。目系受损,则气血津液精壅滞,目中玄府不通,目内神识亦受遏,视力骤降而暴盲。病位从肝、心及肾辨识。
2.视乳头充血或显苍白、水肿,边界不清,其周围水肿、出血或渗出
视乳头或称视盘,也为目系,属目系之眼球内结构。视乳头充血,则知目系血热壅滞;苍白,为气血不足;水肿,目系津液不行;充血、水肿,致其边界不清;有出血,属瘀血,为热伤目络,迫血妄行,血溢脉外。
3.视网膜静脉扩张
视网膜静脉,也属目络。见其扩张,属目络之血壅滞不行之血瘀。病位在目属肝,在目络也属血轮,心肝同病。
三、治法与处方原则
依肝、肾(脑)及心(神)同属之特点,以祛邪、通脉及开玄府(或开窍)为基本治则。五轮辨证、玄府学说与全身辨证结合,随证选方用药及配穴,可获良效。
常以银翘散、龙胆泻肝汤、逍遥散、桃红四物汤、人参养荣汤等为主。
四、用药式
根据病因病机而随证选药。疏风清热及辛凉开玄府,选金银花、连翘、薄荷、柴胡、菊花、板蓝根、僵蚕等;疏风及辛温开玄府,选细辛、桂枝、石菖蒲、荆芥、防风、藁本等;清热除湿,选黄芩、栀子、龙胆草、木通、车前子、茯苓、泽泻等;活血通脉,选牡丹皮、丹参、紫草、当归、桃仁、红花、红景天等;补气血,选人参、党参、黄芪,熟地黄、当归等;补肾,选枸杞子、肉桂等;疏肝理气药,可选郁金等;通络,选地龙等;养肝明目,用枸杞子;开窍,用石菖蒲等。
视乳头苍白,为本病后期常见症,选人参、枸杞子,用如对药,以益气明目而提高视力,并加桂枝、石菖蒲等开玄府以图增效。
【证治条辨】
1.风热袭目
症见视力急降,常见于外感之后或外感之中,或有目珠胀痛,或目珠转动时疼痛,眼底可见视乳头充血水肿,或伴发热恶风,汗出咳嗽、咽痛、身痛等,舌红,苔薄黄,脉浮数。
治宜疏风清热,开窍明目。银翘散(《温病条辨》)加减,药用金银花、连翘、桔梗、薄荷、淡竹叶、生甘草、荆芥穗、淡豆豉、牛蒡子、芦根。可加菊花、细辛、石菖蒲、紫草、牡丹皮。
热象不明显,加防风、藁本,去芦根;水肿,加车前子、茯苓;咽痛,加板蓝根、僵蚕。
2.肝经湿热
症见视力骤降,甚至失明,伴眼球胀痛或转动时疼痛,眼底可见视乳头充血肿胀,边界不清,其周围水肿、出血、渗出,视网膜静脉扩张迂曲、色暗红,或眼底无异常,伴头胀耳鸣、胁痛口苦,舌红苔黄,脉弦数。
治宜清肝泄热,利湿活血。龙胆泻肝汤(《医方集解》)加减,药用龙胆草、当归、柴胡、木通、泽泻、黄芩、车前子、栀子、生甘草、夏枯草、石菖蒲、牡丹皮、桃仁。
头胀耳鸣、胁痛口苦,加茵陈、郁金。
3.肝郁气滞
症见患者自觉视力急降,眼球胀痛或眼球后隐痛,眼底检查同上证,患者平素情志不舒、喜叹息、胸胁胀痛、头晕目眩、口苦咽干,舌质暗红,苔薄白,脉弦细。
治宜疏肝解郁,行气活血。逍遥散(《和剂局方》)合桃红四物汤(《医宗金鉴》)加减,药用柴胡、当归、白芍、白术、茯苓、薄荷、煨姜、桃仁、红花、川芎、熟地黄、枸杞子、石菖蒲、郁金、地龙。
头晕目眩明显,加珍珠母;口苦咽干甚,加栀子、牡丹皮、茵陈。
4.阴虚火旺
症见视力急降,眼底检查同上证,伴见头晕目眩、五心烦热、颧赤唇红、口干,舌红苔少,脉细数。
治宜滋阴降火,活血开窍。知柏地黄丸(《医宗金鉴》)加减,药用知母、黄柏、生地黄、山茱萸、山药、茯苓、泽泻、牡丹皮、枸杞子、丹参、石菖蒲、车前子。
五心烦热甚,加玉竹、麦冬、石斛。
5.气血两虚
症见发病较缓慢,视物模糊,或眼底见视乳头颞侧显苍白,患者平素久病体弱,或失血过多,兼见面白无华或萎黄、爪甲唇色淡白、少气懒言、倦怠神疲,舌淡嫩,脉细弱。
治宜补气养血,通脉开窍。人参养荣汤(《和剂局方》)加减,药用人参、白芍、当归、陈皮、黄芪、肉桂、白术、炙甘草、熟地黄、五味子、茯苓、远志、生姜、大枣、枸杞子、丹参、红景天。