【综述】三叉神经痛和其他面部疼痛的影像

《Neuroimaging Clinics of North America》 杂志2021年11月[Nov;31(4):485-508.]刊载澳大利亚University of Western Australia的Rudolf Boeddinghaus, Andy Whyte撰写的综述《三叉神经痛和其他面部疼痛的影像。Imaging of Trigeminal Neuralgia and Other Facial Pain》（doi: 10.1016/j.nic.2021.05.008. ）。

我们回顾和说明面部疼痛的放射影像学，着重于三叉神经痛的相关解剖学、目前的分类、病因的概念、和影像学的作用及其对治疗选择的影响。我们讨论了舌咽神经痛，面部疼痛的其他神经性原因，炎症后和肿瘤原因，以及面部疼痛(末端器官)的伤害感受性原因，以及牵涉性耳痛（glossopharyngeal neuralgia, other neuropathic causes of facial pain, postinflammatory and neoplastic causes, and nociceptive (end-organ) causes of facial pain, as well as referred otalgia）。对其他包括三叉神经自主神经系统性头痛症和巨细胞动脉炎（ trigeminal autonomic cephalgias and giant cell arteritis）等可能出现面部疼痛的情况作简要回顾。我们讨论了一个全面的磁共振成像协议的基本原理，以检测这些不同原因所致的面部疼痛。

关键点

●面部疼痛可以是神经性的或伤害感受性（neuropathic or nociceptive and）的，最好使用高分辨率磁共振成像进行检查，计算机断层扫描在伤害感受性疼痛（nociceptive pain）中发挥作用。

●三叉神经痛是一种罕见但严重的面部疼痛疾病，具有明显的临床特征。

●三叉神经痛通常是原发性的;如果血管压迫使三叉神经根变形，则归类为典型性，否则为特发性（idiopathic）。继发性三叉神经痛很少见。

●磁共振成像不应用于诊断三叉神经痛，但应排除类似和继发性原因，并通过显示神经血管冲突（neurovascular conflicts.）来辅助原发性三叉神经痛的治疗决定。

●检查面部疼痛的MR成像协议应该允许详细评估三叉神经根部及其邻近的血管，并检查面部疼痛的其他不同原因。

引言

面部疼痛的原因很多，可分为(源自于如牙齿、鼻窦、唾液腺和颞下颌关节等末端器官的疼痛受体的[derived from pain receptors within the end organs such as the teeth, sinuses, salivary glands, and temporomandibular joints[TMJs]])感觉伤害性疼痛（nociceptive pain）和(源自于三叉神经和支配面部区域其他神经的[derived from the trigeminal nerve and other nerves supplying the facial region])神经性疼痛（neuropathic pain）。神经性疼痛可进一步细分为(典型的短暂阵发性剧烈疼痛发作[typical short paroxysmal episodes of severe pain])神经痛和颅神经性疼痛(painful cranial neuropathies)(神经损伤引起疼痛以及如感觉减退等其他症状[nerve damage causes pain as well as other symptoms such as decreased sensation])。其他需要考虑的原因包括三叉神经自主神经性头痛症、巨细胞动脉炎和持续性特发性面部疼痛（nerve damage causes pain as well as other symptoms such as decreased sensation）(表1)。

表1面部疼痛原因的概述。

典型性三叉神经痛(TN)是由桥前池三叉神经根进入区(REZ)的血管(通常是动脉)撞击引起的（vascular (usually arterial) impingement on the root entry zone (REZ) of the trigeminal nerve in the prepontine cistern.）。这种神经与血管的撞击（neurovascular impingement）可以在靶向高分辨率T2加权磁共振成像上显示。然而，与牙科和其他感觉伤害性面部疼痛原因相比，三叉神经痛（TN）相对罕见(终生患病率约0.3%1)。因此，许多三叉神经痛患者在最终确诊三叉神经痛之前，会因为怀疑是牙科原因而接受治疗。相反，临床医生可能会将牙源性和其他感觉伤害性面部疼痛（odontogenic and other nociceptive facial pain）误认为三叉神经痛。许多无症状的个体会有三叉神经池段血管接触的MR证据。偶而无血管接触(或

有时候,在TN患者的MR成像没有显示出有血管接触(或次要原因)。因此,神经与血管的接触的MR成像不能用于诊断TN,但用于帮助对临床诊断的TN作治疗决定。此外,无论是否怀疑TN，对面部疼痛患者的放射影像学检查,都应确保所使用的MR成像方案涵盖三叉神经及其末端器官的中央和周围分布，以及所有可能导致面部疼痛的原因，而不仅仅是三叉神经血管撞击，以加以识别和交流。

相关解剖

三叉神经核（Trigeminal Nuclei）

三叉神经(颅神经[CN] V)，是最大的颅神经（CN），主要是感觉神经，具有较少的运动功能。它有4个核团(图1，表2)，其中3个(感觉核团)彼此相连。这种广泛的中央核团解剖要求对三叉神经症状的磁共振成像覆盖范围包括上颈髓。

图1。三叉神经核。轴位T2加权(A)，桥脑水平显示感觉主核(橙色)，伴内侧运动核(黄色)。矢状位液体衰减反转恢复图像。(B)感觉主核(橙色)、中脑核(绿色)和三叉神经脊髓核(红色)的水平。

表2.三叉神经核的解剖。

三叉神经脑池段（Trigeminal Cisternal Segment）

三叉神经的脑池段由一个上内侧的（superomedially）小的运动根和一个较大的感觉根组成；这些结构在MR成像上通常可以分辨为独立的结构(图2)。根进入点位于桥脑中间外侧缘（the lateral margin of the mid pons）。在进入充满脑脊液的Meckel(三叉神经腔)硬脑膜凹处(岩尖内侧的三叉神经孔狭窄开口)之前，脑池段内的根向前部略向上走行（The roots run anteriorly and slightly superiorly within the prepontine cistern before entering the cerebrospinal fluid filled dural recess of Meckel s cave (the trigeminal cave) at a narrow opening, the porus trigeminus, medial to the petrous apex. ）。

图2。三叉神经运动根。轴位(A) T2加权容积，冠状位重建(B)显示三叉神经的小的运动根(黑色箭头)，位于大的感觉根的上内侧。

在所有的颅神经和脊神经根中，从(由少突胶质细胞构成髓鞘[myelinated by oligodendrocytes]的)中枢神经系统(CNS），到(由雪旺细胞构成髓鞘的[myelinated by Schwann cells])周围神经系统的过渡(the transition)发生在距根部从脑干(或脊髓)表面出处点不同的距离。过渡不是清晰的线性，而是一个圆顶状的区域（dome-shaped zone），中枢神经系统部分在根的中心进一步向远端延伸(图3)。这个区域是过渡区(也称为Obsersteiner Redlich zone[区])。它与“根进入区”并不同义（It is not synonymous with the term “root entry zone,”），根进入区在外科学和放射影像学文献中被广泛使用，但对其定义却很罕见且多变。有证据表明，神经根的中枢神经部分更容易因血管压迫而脱髓鞘（There is evidence that the CNS portion of the root is more susceptible to demyelination by vascular compression.）。已经表明,中枢神经系统部分的根长度不同，在根近端五分之一和根近端二分之一之间(按绝对值算在脑桥内侧根进入点前方从0.1到2.5毫米；外侧从0.17到6.75毫米；由于脑桥倾斜的轮廓，侧面距离较长)（It has been shown that the CNS portion of the root varies in length between about the proximal one-fifth and the proximal one-half of the root7 (in absolute terms from 0.1 to 2.5 mm anterior to the root entry point on thepons medially and from 0.17 to 6.75 mm laterally,the longer lateral distance owing to the oblique contour of the pons)。虽然认识到中枢神经系统部分的根是多变的,而个体是未知的,有理由定义近端(即后方)一半的脑池段为REZ（根进入区）（it is reasonable to define the proximal (ie, posterior) half of the cisternal portion as the REZ）。

图3。圆顶状中枢神经系统-外周神经系统过渡。右侧面部感觉异常患者的T2加权轴位像(A)，以及多发性硬化症的MR特征。(A)三叉神经根中央有髓部分的脱髓鞘斑块肿胀和高信号，沿桥脑外侧神经实质束节段延伸(箭头)。三叉神经根节段的显微照片(B)显示圆顶状的过渡区(箭头)。

感觉根被描述成是躯体特定区的组织（The sensory root has been described as having a somatotopic organization,）,上内侧（superomedially）为三叉神经眼支(V1)纤维,内侧的上颌支(V2)纤维和下外侧的下颌支（V3)纤维。在根直径周围的神经血管受压部位和症候性支配之间有微弱的关联，支持这个躯体特定性组织（A weak association between the site of neurovascular compression around the diameter of the root and the symptomatic division/s has been shown, supporting this somatotopic organization.）。

三叉神经硬脑膜腔段，神经节段，分叉处和分支（Trigeminal Dural Cave Segment, Ganglion,Divisions, and Branches）

在Meckel腔内，感觉神经细根呈扇形散开（sensory rootlets fan out），进入三叉神经节(也称为半月神经节[semilunar or Gasserianganglion])，位于梅Meckel腔的前下边缘(lies along the anteroinferior margin of Meckel’s cave.)。三叉神经节由支配面部感觉的假单极感觉神经元的细胞体组成（the cell bodies of the pseudounipolar sensory neurons subserving sensation from the face.）。三叉神经的3个独立感觉分支(图4，表3)进入神经节(但小的运动根绕过神经节并从其下方加入下颌支[but the small motor root bypasses the ganglion and passes inferior to it to join the mandibular division])。不同于神经的其他部分，U形神经节通常在基于钆的对比剂给药后强化(见图4)。对应于三叉神经3个皮节向后上弯曲（The 3 dermatomes corresponding with the divisions of the trigeminalnerves curve posterosuperiorly）(图5)。

图4。海绵窦，Meckel腔。钆剂后梯度回波冠状位T1加权脂肪饱和成像显示右侧海绵窦内的右侧V1和V2分叉(A)，左侧V3分叉在卵圆孔(FO)内及其下方。左侧海绵内动眼神经(III)、颈内动脉(ICA)也作了标识。在后方(B)，位于下端，在Meckel腔(MC)内显示U形强化三叉神经节(TG)。ICA位于破裂孔(FL)。

表3.三叉神经分叉核分支解剖。

舌咽神经和迷走神经（Glossopharyngeal and Vagus Nerves）

舌咽神经(CN IX)携带来自舌根口咽和特殊的感觉(味觉)纤维的一般感觉纤维。它是3根后组颅神经(舌咽、迷走、副神经IX、X和XI)组中最上端的，从延髓向颈静脉孔侧方走行。从这个水平脑干明显的向外侧突出可以推断识别。进入颈静脉孔较小的前内侧神经峡部（It enters the smaller anteromedial pars nervosa of the jugular foramen.）。

迷走（vagus）神经(CN X)为咽部和喉部的其余部分支配一般感觉，它与副神经（the accessory nerve）(CN XI)在颈内静脉内侧的颈静脉孔较大的血管部（pars vascularis of the jugular foramen）形成神经复合体。舌咽、迷走、副神经（CNs IX, X, XI）从颈动脉孔进入颈动脉间隙（CNs IX, X, and XI exit the jugular foramen to enter the carotid space.）。

颈神经丛和耳部的神经支配(The Cervical Plexus and the Innervation of the Ear）

(由C1-C4的腹侧支[the ventral rami]形成的)颈丛的感觉支来自C2和C3:耳大神经（the great auricular）和枕小神经（lesser occipital nerves）支配耳廓，耳廓前下的皮肤和乳突区（innervate the pinna, skin situated anteroinferior to the pinna and the mastoid region.）。枕大神经（The greater occipital nerve）,这是C2背支较大的内侧分支,支配枕部区域和头皮，覆盖后颅，向上延伸至头顶（supplies the occipital region and scalp overlying the posterior cranium extending superiorly toward the vertex）(图5)。

图5。颅颌面感觉神经支配。面部和前部头皮由三叉神经三个分支(V1-V3)支配。耳廓、腮腺、耳后区、颏下区和前上颈由颈丛(C2/3)的分支:耳大神经(GA)、枕小神经(LO)和颈横神经(TC)，支配。后部头皮由C2背支的内侧支，枕大神经(GO)支配。

耳部的感觉神经支配是复杂的(图6),有多根颅神经以及C2和C3参与。三叉神经下颌支（V3）的耳颞支（The auriculotemporal branch of V3）支配颞窝，耳前区和耳屏，颞下颌关节，外耳道前壁和鼓膜后三分之二上覆盖的皮肤。面神经的中间神经支以及迷走神经（The nervus intermedius division of CN VII, and CN X,）也支配外耳、外耳道和鼓膜外侧的皮肤（skin of the concha, the external auditory canal and the lateral aspect of the tympanic membrane）。中耳和乳突气房（the middle ear and mastoid air cells）的感觉支配主要来自舌咽神经（CNIX）。

图6。耳部神经支配。耳前皮肤，颞下颌关节，外耳道前壁由V3耳颞支(红色方，V3 [AT])支配。耳廓及耳后皮肤由颈丛的耳大神经支配(C2/3 [GA]，白色轮廓)。感觉外耳道中央部分由面神经中间神经支(黄色矩形，VII [NI])和迷走神经后壁(X，绿色轮廓)供应。中耳感觉，来自舌咽部乳突气房(IX;蓝色点状轮廓)。

三叉神经痛

临床特征

三叉神经痛（TN）的特征是在三叉神经的一个或多个分支(最常见的是V2和/或V3)发生短暂(小于1秒到数秒)的阵发性强烈刺痛，包括口腔内疼痛（TN is characterized by short (<1 second to several seconds) episodes of paroxysmal intense lancinating facial pain in the distribution of one ormore of the trigeminal nerve divisions (most commonly V2 and/or V3), including intraoral pain.）。阵发性疼痛可能非常严重，并伴有面部肌肉的不自主收缩，这就是过去称作“tic douloureux（面肌痛苦抽搐）”的原因（accompanied by involuntary contraction of thefacial muscles, accounting for the older name of “tic douloureux.”）。疼痛发作通常是由该支配分布区域内对皮肤轻微接触或其他无害的感觉性(包括口腔内)刺激引起的，如刷牙、进食、说话、剃须或化妆，甚至是一阵冷风（Painful episodes are usually and characteristically triggered by light touch of the skin within this distribution or by other innocuous sensory (including intraoral) stimuli, such as brushing the teeth, eating, talking, shaving or applying make-up, or even by draughts of cold wind.）。疼痛几乎都是单侧的。发作后通常有一段不应期，在此期间疼痛无法触发。多达一半的患者报告在发作之间有持续的钝痛，但主要特征是严重的短时间的刺痛发作。（persistent dull ache between episodes, but the dominant feature is of severe short-lasting episodes of stabbing pain）。TN发病率随年龄增长而增加，且多见于女性。可能出现自主症状，如鼻漏和结膜充血（Autonomic symptoms such as rhinorrhea and conjunctival injection may occur,），但不是主要特征；当自主神经特征明显时，应考虑三叉神经自主神经性头痛。

病因与分类

目前普遍认为大多数的三叉神经痛（TN）是由三叉神经脑池段的血管撞击引起的，通常是由动脉(最常见的是小脑上动脉)引起的，但也常见(≦56%)合并有动脉和静脉的压迫，不太常见的是(≦12%)单根静脉压迫。血管本身正常或只是轻度扩张（only mildly ectatic）。成功进行微血管减压术，通常症状会立即缓解，支持血管撞击为原因，尽管仍尚存疑问（only mildly ectatic），因为在少数患者中没有看到血管压迫，而在无症状的个体中神经血管冲突非常常见，成功的微血管减压术后复发率很小，但可以预测。人们对电压门控钠离子通道在TN病因中的作用和脊髓三叉神经核上部的中心作用感兴趣（There is interest in the role of voltage-gated sodium channels in the etiology of TN and a central role of the superior portion of the spinal trigeminal nucleus.）。

国际社会最近(2018年)的分类，将原发性三叉神经痛分为典型性和特发性两种形式（classical and idiopathic forms）(表4):典型性三叉神经痛现在需要血管压迫伴三叉神经根形态学改变的磁共振成像或手术证据；如果没有出现根畸形(root deformity），则认为是特发性TN。这种改变会导致更多的病例，血管与根接触，但根没有变形（no root distortion），被归类为特发性TN(以前被归类为典型性TN)。

表4.三叉神经痛的目前分类。

继发性(以前也称为“症状性”[sysptomatic)三叉神经痛是指少数(15%)有典型三叉神经痛临床综合征的病例，但不是由于正常血管压迫神经所致。病因可能是轴内中央病变，也可能是沿神经根的轴外占位性病变。中央病变，典型的脱髓鞘(图7)，罕见的梗死(图8)或海绵状血管瘤，可累及脑干内的核而引起继发性TN。三叉神经根在脑池内的血管压迫可与多发性硬化并存。在约4%的多发性硬化症患者中发生 TN。轴外压迫性病变包括肿瘤(图9)(典型的神经鞘瘤或脑膜瘤)或囊肿(如表皮样囊肿)。在这些患者中，据报道，病变和神经之间存在一根血管，压迫神经。罕见的是，如动脉瘤或血管畸形等血管病变，压迫神经(图10)。

图7。继发于多发性硬化症的TN。轴位T2加权像(A)和液体衰减反转恢复矢状位图像(B)显示，已知多发性硬化症患者出现新的亚急性脱髓鞘(箭头)，累及三叉神经感觉主核。(B)中可见胼胝体周围和近皮层病变。

图8。先前外侧延髓梗塞引起的面部疼痛。长期发作性左侧面部疼痛患者的轴位(A)和冠状位(B) T2加权像;延髓质侧局灶性胶质增生符合慢性延髓外侧梗死一致。

图9。TN继发于脑池肿块。咀嚼引起的严重阵发性右侧面部疼痛患者的容积T2加权轴位图像(A)和钆剂后T1加权脂肪饱和冠状位图像(B)。桥小脑角池和内听神经管内前庭神经鞘瘤的典型强化肿块(箭头)压迫三叉神经REZ区(点箭头)。

图10。继发于血管畸形的TN。T2加权冠状位(A)和轴位容积(B)图像显示增大的高信号脑池段三叉神经(箭头)被多个点状流空(点轮廓)包围，延伸至Meckel腔，MR血管造影的最大图像投影(C)和源数据(D)证实了硬脑膜动静脉瘘(点轮廓)。

总的来说，典型性、特发性和继发性三叉神经症的症状是相同的。继发性三叉神经痛的临床线索包括患者年龄较年轻，双侧症状(尤其是多发性硬化症)，以及附加的神经系统症状和体征(如感音神经性听力损失)。

病理生理学

对动脉压迫所致三叉神经痛患者三叉神经根切除后的组织学检查显示，神经血管压痕处有局灶性脱髓鞘，脱髓鞘的轴突紧密相邻（Histologic examination of trigeminal nerve roots resected from patients with TN caused by arterial compression demonstrate focal demyelination at the site of vascular indentation of the nerve, with close apposition of demyelinated axons）。缺失分隔相邻轴突的髓鞘，使得神经冲动在相邻轴突之间有异常传递，被称为触觉传递（The loss of the myelin sheath separating adjacent axons allows abnormal transmission of neural impulses between adjacent axons, known as ephaptic transmission）(来自古希腊的ephapsis，意思是触摸)。这种缺失被认为允许纤维之间的交叉对话，辅助光接触和那些传递痛感的纤维，解释了由无害刺激引发的疼痛发作（This loss is thought to allow cross-talk between fibers, subserving light touch and those transmitting the sensation of pain, accounting for painful paroxysms being triggered by innocuous stimuli.）。也假设自发产生神经冲动是由根的机械性脉动压痕引起的，这是大多数患者微血管减压后症状迅速消退的原因（It is also hypothesized that the spontaneous generation of nerve impulses is induced by mechanical pulsatile indentation of the root, accounting for the rapid resolution of symptoms after microvascular decompression, which is observed in most patients）。

治疗

原发性TN的治疗(表5)是首先药物治疗（initially medical.）。药物难治性的患者，治疗选择是消融治疗措施和神经外科微血管减压。微血管减压是典型性TN的首选(即MR影像显示神经血管受压伴根部形态改变)。它是通过枕下颅骨切除术和乙状窦后入路（a suboccipital craniectomy and a retrosigmoid approach），在神经和责任血管之间放置聚四氟乙烯(特氟隆)海绵胶垫片（placement of a pledget of polytetrafluoroethylene (Teflon) foam between the nerve and the offending vessel）:同样的操作用于舌咽神经痛(图11)和面肌痉挛。CT扫描和MR成像可以显示垫片（pledget）(图12)。

表5.原发性三叉神经痛的治疗选项。

图11。微血管减压术治疗舌咽神经痛。舌咽神经痛微血管减压术中的术中照片。(A)小脑后下动脉动脉袢(箭头)与舌咽神经REZ(点箭头)相邻。微血管减压术(B)后，聚四氟乙烯(PTFE)垫片(箭头)将神经与动脉分离，动脉不再可见。

图12。微血管减压后CT及MR表现。左侧TN微血管减压术成功后，轴位CT扫描(A)和容积T2加权MR成像(B)。左侧枕下颅骨切除术(箭头)。CT扫描示聚四氟乙烯垫片(箭头)为高密度直线结构，MR示信号空洞。

对于无法接受药物治疗且不适合开放性神经外科手术的患者，可以采用消融治疗措施。当MR影像显示无神经血管接触时，消融治疗也被认为是首选。在特发性TN的患者中，MR影像显示神经血管接触，而无形态学上的根改变、微血管减压和消融治疗被认为是同等优先选择。消融治疗措施包括立体定向放射治疗(伽玛刀手术)，以脑池段为靶点，显示采取治疗后的强化(图13)，以及经皮神经根切断术（percutaneous rhizotomy），在影像学引导下经卵圆孔接近神经节。神经根切断术后，MR成像上可以看到Meckel腔内神经细根的聚丛（clumping of nerve rootlets）(图14)。

图13。立体定向放疗后MR影像表现。立体定向放疗治疗难治性左侧三叉神经痛18个月后的容积T2加权轴位(A)，冠状位重建(B)，钆剂后梯度回波T1加权脂肪饱和冠状位(C)，快速自旋回波T1加权脂肪饱和矢状位(D)图像。三叉神经REZ区表面小脑上动脉压痕(点箭头)。与右侧(箭头)相比，三叉神经根萎缩(箭头)。左神经三叉孔及其后方异常强化(虚线箭头)。

图14。经皮神经根切断术后的MR影像表现。三叉神经根切断术后5年复发的右侧TN患者的容积T2加权轴位图像(A)和冠状位重建(B)。与左侧相比，Meckel(箭头)三叉神经细根，T2高信号、聚丛性降低。右侧三叉神经根进入区（REZ）存在动脉撞击(未显示)。

影像

磁共振成像是为了确认和显示神经血管接触，并排除TN不常见的继发原因(表6)。显示神经血管接触的关键MR序列是一个重T2加权高分辨率体积序列，神经和责任血管呈低信号结构，被明显高信号的脑脊液包围(图15)。通常也进行飞行时间MR血管造影，但并不能提高准确性，尽管它可以显示罕见的血管继发原因(见图10)。对比增强的CISS序列已被用于提高对血管压迫神经的检测。

图15。神经血管压迫导致TN。左TN患者的容积T2加权轴位(A)、矢状位(B)和冠状位(C)重建。动脉袢(点箭头)，如图所示，代表左小脑上动脉，在左三叉神经根近端上表面形成凹陷(箭头)，有压痕并压扁其上表面。

表6.面部疼痛的MR成像序列。

在没有TN的个体中，三叉神经根与血管接触的患病率很高，而这一磁共振成像发现的特异性较差。相比之下，较高级别的神经血管接触，包括压痕、移位或根受压扁平，已被证明对TN具有高度特异性，但敏感性较低(约50%)（higher grades of neurovascular contact, including indentation, displacement, or compression and flattening of the root, have been shown to be highly specific for TN, but have a low sensitivity (about 50%)）。小脑上动脉（The superior cerebellar artery）是引起神经血管接触最常见的血管，其次是小脑前下动脉（the anterior inferior cerebellar artery）。在许多患者(>50%)中，三叉神经根与(岩升或横跨桥脑[ascending petrosal or transverse pontine])静脉接触(图16)，但静脉是引起TN的唯一血管并不常见。神经血管的接触部位通常在(后方)近一半的根部，在预期的有髓鞘纤维的中央位置。然而，在大型研究系列中，神经血管接触，超过一半的患者见于脑池中间部分 （in the midcisternal portion in more than one-half），近10%的患者在靠近三叉神经孔的根的近岩骨前部（in the juxtapetrosal anterior portion of the root adjacent  to the porus trigeminus in nearly 10% ）。高级别的神经血管接触(压痕、移位)通常发生在近端且始终是动脉，而较轻的（milder）神经血管接触(单纯接触)也发生在远端，可能是动脉、静脉或两者兼有。

图16。动脉和静脉压迫导致TN。右侧V3 TN患者的容积T2加权轴位(A)、冠状位重建(B)和容积梯度回波T1脂肪饱和冠状位(C)图像，右侧三叉神经(箭头)受压于外侧静脉(箭头)与小脑上动脉下袢(虚线箭头)之间。T2加权成像显示血管比神经低。血管在梯度回波(亮血)T1序列上强化。两个序列都显示神经变平。

在多发性硬化导致的TN患者中，MR成像可显示影响REZ区和/或核的斑块（plaques affecting the REZ and/or nuclei）(见图7)，但并不总是可见的。相反，累及三叉神经核和根的高信号病变常见于多发性硬化症患者的3T MR成像，不一定与TN的症状相关。少见的是，即使在没有临床TN的患者中，多发性硬化症导致的脱髓鞘影响三叉神经根本身(见图3)。

除了对治疗决策有价值外，MR成像还具有预后价值。三叉神经根萎缩(接近10%的三叉神经孔横断面面积和体积缩小)与神经血管的高度接触和微血管减压的成功相关。在一个小的研究系列中，我们发现虽然近端根萎缩是一个很好的预后因素，但远端根萎缩可能预示微血管减压后较差的预后。

弥散张量成像（Diffusion tensor imaging）使用各向异性弥散（anisotropic diffusion）来估计大脑的轴突(白质)组织和大的颅神经，如三叉神经的脑池段。假设脱髓鞘，轴突膜缺失，轴突组织破坏，神经血管接触引起的炎症可以解释受影响的三叉神经(和同侧大脑白质束)的各向异性分数降低和表观扩散系数升高。有证据表明，这些变化，在成功手术减压或放射外科治疗后，至少是部分可逆的。在多发性硬化所致继发性TN的患者中也可以看到类似的变化，也累及临床未受影响的根。

舌咽神经神经痛

舌咽神经神经痛是罕见的，其特征是严重的短暂的刺痛爆发（severe short-lived lancinating bursts of pain），类似于TN的发作，但发生在咽部（pharynx.）。吞咽或咀嚼可引起发作（Episodes may be provoked by swallowing or chewing.）。高分辨率磁共振成像可显示脑干附近的舌咽神经受到血管碰撞（vascular impingement）(图17)，治疗方法与TN类似:最初进行药物治疗，保留微血管减压术针对有药物难治性症状的患者(图11)。磁共振成像也用于排除继发原因。

图17。舌咽神经神经痛。左侧舌咽神经神经痛患者轴位容积T2加权(A)显示动脉(虚线箭头),确定为左小脑后下动脉(PICA),接触舌咽神经REZ区(箭头),后组颅神经(舌咽、迷走、副神经CNIX、X和XI)的最上端。注意在这一水平，脑桥正下方的延髓向外侧膨出。斜冠状位最小强度投影(MinIP) (B)显示PICA环(点箭头)穿过后组颅神经(箭头)的脑池部分(箭头)，紧邻脑干外侧并进一步走向外侧。后组颅神经呈低信号(不是信号空洞)，在MinIP上不能分解为单独的结构。斜矢状位(C)重建显示PICA(点箭头)与CN IX(箭头)相邻。迷走神经（CN X）(最大的后组颅神经，箭头)和副神经（CN XI）(窄箭头)显示在下方。

疼痛性颅神经病变

与本文其他地方描述的神经痛不同，当有影响神经的病变时，会发生疼痛性三叉神经(和其他颅神经)神经病变。这些例子中包括创伤(图18)、炎症、颅底肿瘤、大的神经周围肿瘤播散(图19)或既往为TN治疗而进行的消融术。在这些情况下，神经功能丧失(麻醉、感觉减退或感觉异常)，并伴有神经分布疼痛，因此才有了“痛性感觉缺失（anesthesia dolorosa）”这个术语。与神经痛的阵发性刺痛不同（Unlike the paroxysmal lancinating pain of the neuralgias），这种疼痛的性质通常是持续性的，可描述为灼烧或钝痛（burning or dull）。炎症原因包括急性带状疱疹、带状疱疹后神经痛（acute herpes zoster, postherpetic neuralgia）(图20)和炎性脱髓鞘性多神经病（inflammatory demyelinating polyneuropathy）。虽然疼痛的性质和伴随的感觉缺乏应该有可能对在疼痛性三叉神经病变和三叉神经痛之间作出临床区分，但在某些情况下，这一确定可能是困难的。因此，即使临床怀疑为TN，我们要对所有面部疼痛患者使用高分辨率钆剂后磁共振成像。

图18。疼痛性创伤后三叉神经病变。右脸颊疼痛和感觉减退患者钆剂后T1加权脂肪饱和冠状位图像(A)。眶下神经轻微的不对称强化和增粗(箭头)。他回忆起几个月前的面部受伤(拒绝手术)。损伤时CT扫描的冠状位骨算法重建(B)。眼眶底粉碎性骨折累及眶下管(虚线箭头)。

图19。神经周围肿瘤引起的面部疼痛。数月右侧眶周疼痛和感觉异常患者的T1W冠状位图(A)。由于结节(箭头)导致硬腭黏膜下脂肪减少，眶下神经轻微增粗(点箭头)。钆剂后T1加权脂肪饱和冠状位容积成像(B)。眶下神经增粗强化(点箭头)，腭大孔组织强化(箭头)。容积T2加权轴位扫描(C)。在圆孔(箭头)增粗的高信号V2分支和三叉神经节增粗(箭头)。矢状面重建(D):钆剂增强后硬腭病变(箭头)，强化腭大神经增粗(虚线箭头)。发现较小的涎腺腺样囊性癌。

图20。带状疱疹后神经痛。1个月前V3分布带状疱疹后左侧面部持续疼痛患者的T2加权轴位(A)和冠状位(B)图像:延髓和桥脑(箭头)轻微高信号。容积液体衰减反转恢复矢状位(C)和(D)。三叉神经根高信号(点箭头)并从桥脑延伸到上颈髓(箭头)。

伤害感觉性面部疼痛（NOCICEPTIVE FACIAL PAIN）

三叉神经分布的末端器官可能会受到疼痛性病变的影响，这经常会被误认为是TN或其他神经性面部疼痛。伤害感觉性疼痛与神经性疼痛有不同的性质。它对简单的镇痛药有反应，并随负荷、位置或运动而变化（Nociceptive pain has a different quality to neuropathic pain. It responds to simple analgesics and changes with load or position or movement.）。最常见的致病病变是牙根尖周炎性病变（dental periapical inflammatory lesions）(图21)、颞下颌关节(TMJ)病理、鼻窦疾病和唾液腺疾病。

图21。牙科炎症表现为三叉神经痛。右V3三叉神经痛对卡马西平无反应年轻成人转诊接受磁共振成像。MR显示无神经血管碰撞。T1W冠状位图像(A)显示下颌体正常骨髓脂肪信号缺失(箭头)。CT扫描(B)显示磨牙根周围根尖周炎症透明(点箭头)和周围反应性硬化。

许多面部疼痛的伤害感觉性原因，CT扫描评估比MR成像的更好(如牙源性、鼻窦性odontogenic, sinugenic)，或者CT扫评估描与MR成像的一样好(如TMJ、上呼吸消化道恶性肿瘤[ upper aerodigestive tract malignancy])，如果怀疑是伤害感觉性疼痛而不是神经性疼痛，那么使用增强CT扫描作为第一次成像是合理的。

牵涉性耳痛（REFERRED OTALGIA）

肿瘤和炎症过程涉及三叉、面、舌咽、迷走神经（）CNs V、VII、IX）和X以及颈2（C2）和C3的感觉支分布，可能牵涉耳和颞下颌关节，导致牵涉性耳痛（referred otalgia）。根尖周牙科脓毒症（Periapical dental sepsis）(通过V2和V3)、颞下颌关节紊乱（TMJ disorders）(通过耳颞神经auriculotemporal nerve)和活动性上颈椎小关节关节炎（active upper cervical facet joint arthritis）(通过颈丛)是常见的原因。恶性原因包括咽喉癌和神经周围肿瘤扩散也需要排除(图22)。然而，最近的一项研究发现，在没有头颈癌病史的情况下，影像学的成象率非常低（a very low yield of imaging in the absence of a history of head and neck cancer）。

图22。牵涉性耳痛的良性和恶性原因。(一)颞下颌关节病理。T2加权脂肪饱和斜矢状位图像:关节盘前移位(D)，双关节间隙少量积液(箭头)，关节内(包括椎间盘后)滑膜炎(虚线)，髁突小侵蚀(点箭头)，骨髓水肿(箭头)。(B)引起左侧牵涉性耳痛的小关节关节炎。T2加权脂肪饱和轴位图像:活动性关节炎C2/3关节突关节(箭头)，伴有骨髓水肿和关节囊炎。(C)腮腺恶性肿瘤。右侧耳痛和轻度面肌无力患者的T1加权轴位像:腮腺不规则肿块(箭头)，面神经增粗(点箭头)。预料受累的耳颞神经位置(黑色虚线)。未分化癌伴神经周围播散。(D)舌根恶性肿瘤。右侧耳痛、下颚痛患者冠状位T2加权脂肪饱和图像，近期鼻内镜和CT扫描阴性:舌根右侧有大肿块(箭头所示)。口咽鳞状细胞癌。

三叉神经自主神经性头痛（TRIGEMINAL AUTONOMIC CEPHALGIAS）

这组少见的原发性头痛疾病，包括丛集性头痛、阵发性偏头痛、短期持续的单侧神经痛样头痛发作（cluster headache, paroxysmal hemicrania, and the short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks,），以及持续偏头痛（hemicrania continua），可能是原发性或继发性的。总是推荐影像学(包括血管和鞍区影像学)以排除潜在病因(图23)。

图23。间接颈动脉-海绵窦瘘继发性三叉神经自主神经头痛。左三叉神经自主神经性头痛(左侧偏头痛、上睑下垂和结膜充血)患者的T2加权轴位容积(A)， T2加权脂肪饱和冠状位图像(B):海绵窦不对称丰满(箭头)，匍行的信号空洞(箭头)。源图像飞行时间MR血管造影(C):左侧海绵窦血流相关强化，向眶上裂前方延伸，累及右侧海绵窦(小箭头)。钆剂后容积快速自旋回波T1加权脂肪饱和冠状位重建(D):眼上静脉扩张(虚线箭头)。

面部疼痛的其他原因

巨细胞动脉炎(图24)发生于年龄大于50岁的患者。它的发作可能是突然的，但疼痛通常是持续的，而且在颞区，虽然它可能在额部或枕部。炎症标志物通常升高。及时识别是至关重要的，因为它可以导致失明，而且很容易用皮质类固醇治疗。虽然诊断的参考标准是颞动脉活检，但超声检查和MR成像，具有较高的敏感性。

持续性特发性面部疼痛(以前称为不典型面部疼痛)是一种慢性口面疼痛障碍，与三叉神经痛不同，常见于女性，有时是双侧且不常见的刺痛，或伴有触发的疼痛发作或缓解期。这与神经血管接触无关。

 总结

面部疼痛可以由各种不同的实体引起，从轴内病变如多发性硬化症到牙齿、颞下颌关节、鼻窦和唾液腺的局部病变。磁共振成像应包括高分辨率T2加权图像，以显示三叉神经根在桥前池，覆盖脑实质和上颈髓，并专门覆盖以检测颅底和终末器官的病理（the trigeminal nerve roots in the prepontine cistern, coverage of brain parenchyma and the upper cervical cord, and dedicated coverage to detect pathology in the skull base and end-organs.）。怀疑感觉伤害性牙齿或鼻窦疼痛，CT扫描是有用的。三叉神经痛为临床诊断；磁共振成像用于排除继发性原因，并显示神经血管接触和三叉神经根扭曲、移位或萎缩，这对预后有影响，并可能影响治疗的选择（TN is diagnosed clinically; MR imaging is used to exclude secondary causes and to demonstrate neurovascular contact and distortion, displacement or atrophy of the trigeminal root, which has prognostic implications andmay influence choice of treatment.）。

临床诊疗要点

●三叉神经痛是一种不常见的疾病，具有独特的临床特征，包括短暂阵发性强烈的单侧面部疼痛，通常由轻触触发。

●磁共振成像用于排除(例如由多发性硬化症或肿块引起的)继发性三叉神经痛，并区分原发性三叉神经痛的典型亚型(神经血管接触伴神经根变形)和特发性亚型(无神经血管接触，或接触但无异常的神经根形态)。这可能会影响管理决策。

●MR成像方案也应被设计来排除其他可能类似三叉神经痛的面部疼痛原因，包括三叉神经支配的末端器官的感觉伤害性疼痛。