每日病例解读：患者为14岁男性。患者出现上呼吸道感染症状已超过十日，期间发现右侧胸腔内存在巨大肿块，显著膨隆，与胸膜广泛接触，内侧推压纵隔，整体密度欠均匀，内部可见斑片状及线状低密度区域。增强扫描显示肿块实质部分轻度强化，而内部低密度区域未见强化，提示可能含有脂肪成分。综合分析，胸膜畸胎瘤的可能性较大。
鉴别诊断涉及以下几种情况：
1.胸膜间皮瘤。局限性胸膜间皮瘤通常呈现为胸腔周围或叶间裂处边界清晰、密度均匀的软组织肿块，与胸膜的交角呈钝角或呈现蒂状连接，增强扫描可见均匀强化。而恶性胸膜间皮瘤则表现为单侧弥漫性结节状胸膜肥厚，伴随大量胸腔积液，常伴有胸腔体积缩小，易穿透胸膜侵犯胸部软组织，肺内可见肺间质纤维化、对侧胸腔胸膜钙化、胸膜斑。
2.转移瘤，胸膜转移结节较小，呈椭圆形，与胸壁交角呈钝角，多伴有胸腔积液、纵隔淋巴结肿大、肋骨破坏、皮下肿块。
3.局灶性纤维性肿瘤，表现为单发、体积较大的肿块影，边缘光滑，界限清晰，与邻近胸膜相互牵拉，肿瘤有时与胸膜呈锐角，实质密度均匀，内部可见坏死区域，可见数个囊状灶。
4.胸膜脂肪瘤，脂肪瘤呈现脂肪密度，实质内密度不均，软组织成分占大部分。5.机化性脓胸，呈现新月形、圆形、椭圆形或梭形病灶，可出现蛋壳样钙化。
探讨：畸胎瘤由源自两个或三个胚层的多种器官样成熟及未成熟体细胞构成，瘤体内部可能出现人体任何器官的组织成分，包括但不限于脑组织、牙齿、皮肤、毛发（外胚层衍生物）、软骨和骨（中胚层衍生物）、支气管、肠道和胰腺组织（内胚层衍生物）。根据组织分化程度的差异，畸胎瘤可被划分为成熟型和未成熟型。成熟畸胎瘤由成熟的成人型组织构成，通常以外胚层成分为主要，多表现为囊性。皮样囊肿是成熟畸胎瘤的一种，主要由角化的鳞状上皮及皮肤附属物构成，囊肿可呈单房或多房结构。未成熟畸胎瘤可能仅含有未成熟的胚胎性或胎儿型组织，或同时包含三个胚层的成熟组织，成熟畸胎瘤和大多数未成熟畸胎瘤通常为良性肿瘤。
右侧胸腔脂肪母细胞瘤
本病例经过最终的病理诊断，确诊为右侧胸腔脂肪母细胞瘤。针对脂肪母细胞瘤的相关文献，通过中国医院数字图书馆检索发现，近年来相关报道数量有限，特别是关于源自胸腔的脂肪母细胞瘤的文献更是稀少。大多数报道集中于儿童或婴幼儿在其他部位出现的脂肪母细胞瘤。为了深化对该疾病的理解，现根据现有文献资料进行整理归纳。
脂肪母细胞瘤是一种罕见的良性软组织肿瘤，最初由Vellios等人于1958年报告[1]。该肿瘤主要发生在婴幼儿群体中，并可区分为局限型与弥漫型两种类型[2]。脂肪母细胞瘤的治疗方式以彻底的局部手术切除为主，然而，该疾病具有局部侵袭性，并且在手术后有较高的复发倾向[3]。
依据Chung和Enzinger的研究成果［4］，脂肪母细胞瘤可被划分为两种病理类型：局限型和弥漫型。局限型脂肪母细胞瘤占据了绝大多数，而弥漫型则占少数。局限型肿瘤主要位于皮下浅层，以皮下脂肪层为主，与周围肌肉界限较为清晰，临床上通常无明显症状。相比之下，弥漫型病变体积较大，范围较广，可侵入深层肌肉、肌间隙以及脂肪间隙。在大体病理观察下，脂肪母细胞瘤呈现结节状，包膜完整，质地柔软，颜色为淡黄色或黄色。显微镜下可见，肿瘤由不同成熟阶段的类似胎儿的脂肪细胞构成，这些细胞被富含毛细血管和小静脉的纤维组织分隔成不规则的分叶状结构。每个小叶内可见原始的星状及梭形间叶细胞，以及多泡性脂肪母细胞和成熟的脂肪细胞，间质中存在疏松样物质。弥漫型瘤细胞由不同成熟阶段的脂肪细胞构成，可侵入横纹肌内。研究已证实，脂肪母细胞瘤的发病机制与染色体8q12畸变有关，该畸变导致PIAG1基因发生重排和改变［5］。
影像学表现：孙惠苗、武艳君等研究者于2019年12月在《中国药物与临床》杂志第19卷第24期上发表了题为《儿童脂肪母细胞瘤的磁共振表现》的文章。描述19例脂肪母细胞的磁共振成像特征：脂肪母细胞瘤的病理结构特点决定了其影像学特征，这主要取决于成熟脂肪母细胞与黏液样成分的比例。在本研究中，19例病例中局限型有17例，弥漫型有2例。所有肿块信号均不均匀，并含有脂肪样信号。在T1加权像（T1WI）上，肿块呈现高信号，可能略低于皮下脂肪组织；在T2加权像（T2WI）上，呈现中高信号，与皮下脂肪组织信号相似。然而，在T1WI和T2WI脂肪抑制序列中，肿块则呈现不均匀性低信号。肿块内部可见厚薄不一、粗细和数量各异的分隔，呈线条状或网格状，在T1WI和T2WI上呈现低信号，将病灶分隔成小叶状分布。同时，可见结节状或团块状软组织影，在T1WI和T2WI上呈现等信号。肿块内存在明显的黏液囊变，在T1WI上呈现稍低信号，在T2WI上呈现高信号。增强扫描显示肿块呈现不均匀性强化，瘤内软组织团块影、分隔及壁可见强化，而脂肪成分无强化。在本组病例中，17例位于皮下表浅部位，2例位于深部软组织内，沿肌肉及肌间隙生长。所有19例肿块均可见粗细及数量不等的分隔，其中2例弥漫型可见结节状软组织影，增强后强化明显。2例伴有明显的黏液囊变，表现为T2WI脂肪压脂序列中肿块信号不均匀，低信号肿块内可见斑片状高信号。
鉴别诊断：脂肪母细胞瘤需与脂肪瘤、脂肪肉瘤、婴儿纤维性错构瘤等疾病进行区分。脂肪瘤含有大量成熟的脂肪组织，其内部纤维细小，缺乏软组织成分及血管结构，磁共振成像在不同序列中显示出相对均匀的信号。脂肪肉瘤通常发生在20至60岁之间的人群中，而在10岁以下儿童中极为罕见，因此，发病年龄成为两者鉴别的重要依据。婴儿纤维性错构瘤虽然包含成熟的脂肪细胞，但缺乏脂肪母细胞。在磁共振检查中，不同序列的图像可能难以区分。尽管磁共振图像中可见明显的脂肪信号，但肿块在T1加权像、T2加权像及脂肪抑制像中仍以纤维成分为主，增强扫描显示不均匀的延迟强化，这与脂肪母细胞瘤的纤维分隔存在明显差异。在诊断过程中，若未仔细观察或认识不足，可能导致误诊。
参考文献
[1] VELLIOS F, BAEZ J, SCHUMACKER H. 脂肪母细胞瘤：一种与冬眠瘤不同的胎儿脂肪肿瘤[J]. 美国病理学杂志, 1958, 34(6): 1149-1158.
[2] CHUNG E B, ENZINGER F M. 良性脂肪母细胞瘤：35例分析[J]. 癌症, 1973, 32: 482-492.
[3] 施诚仁, 葛莉, 严文波, 等. 儿童脂肪母细胞瘤[J]. 中华小儿外科杂志, 2003, 24(6): 487-488.
[4] Chung EB, Enzinger FM. 良性脂肪母细胞瘤：35例分析[J]. 癌症, 1973, 32: 482-492.
[5] Gisselsson D, Hibbard MK, dal Cin P, et al. 脂肪母细胞瘤中的PIAGl变异：涉及多种间充质细胞类型及替代致癌机制的证据[J]. 美国病理学杂志, 2001, 159: 955-962.
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