胸部学组：纵隔占位性病变2024.9.7

乐活 2024-09-10 07:13 广西

2024.9.7中影联盟胸部病例晨读感谢程先进老师提供病例，

患者性别：女，50岁。简要病史：胸痛、呼吸困难来诊

2024.9.7中影联盟胸部病例晨读感谢程先进老师提供病例。

影像学表现：

一、定位问题：

1、肿块位于左前中纵隔内，推移中叶支气管及相应肺叶相后外移位，肺瘤界面清晰；

2、肿块前方胸膜腔积液，肿块与脏层胸膜相连；

3、肿块与纵隔间隙及胸壁间隙存在脂肪影，边界清楚。

据此：肿块来源肺外，可以来源纵隔、胸膜可能性大。

二、肿块良恶性

肿块边界较为清晰，主要推移周围组织为表现，内部组织较为均匀，血管影穿行略显模糊但无破坏，考虑良性占位。

三、诊断方向：

一）考虑来源胸壁胸膜的占位

孤立性纤维瘤（SFT）：发病年龄40-70岁，无性别差异，本例女性，年龄较为符合。起源于胸膜间皮下的间叶细胞，80%起源于脏层胸膜，20%起源于壁层胸膜。组织病理特征绝大多数SFT为良性，多数胸膜SFT患者无明显临床症状，通常在体检或因其他疾病就诊时偶然发现。主要临床症状有胸痛、胸闷、咳嗽、咯血，巨大肿瘤可压迫邻近组织出现呼吸困难、咳软、心悸、肩背部疼痛等，也与本例极为相似。本病例由于肿块前缘胸膜内积液，将脏层与壁层胸膜分离，显示出肿块与脏层胸膜广基底相连，这个征象极为重要。本例增强扫描肿瘤不均匀渐进性强化，较大肿块可见地图样强化，瘤内不均匀强化及血管征可呈现为“蛇纹血管”征或血漂征。

二）来源纵隔的占位性病变

1、胸腺瘤：年龄较为符合（40-50岁），但位置偏下，临床表现胸痛、呼吸困难来诊，无典型重症肌无力表现。胸腺瘤典型影像学表现表现为前纵隔内圆形或椭圆形的组织密度肿块，密度多均匀，少数可见钙化。部分肿瘤发生性变，形成囊实性肿块。

2、淋巴瘤：大多伴有颈部或全身的多发淋巴结肿大，也可仅在纵隔淋巴结发生，可见淋巴结融合征象及血管漂浮征。本例确有部分层面显示血管飘浮改变。

3、胸腺类癌：是一种高度恶性肿瘤，起源于神经脊神经内分泌细胞，多数表现有神经内分泌症状。该病好发于中老年男性，约50%有完整包膜，边界清晰，肿瘤常较大，伴有坏死，常侵及邻近结构，增强大多明显强化。可表现为局部侵犯、区域淋巴结转移以及皮肤、肾上腺、骨、肺、胸膜、脑和肾等为主的远处转移。本例无明显恶性肿瘤征象，故排除。

4、中纵隔的占位包括：生殖类肿瘤、心包囊肿、支气管源性囊肿等，年龄特点、密度特点不符合，故可以排除。

综合以上分析：

个人考虑：理应SFT首位考虑，胸腺瘤（B2型）次考虑。鉴别诊断应包括胸腺类癌？以及淋巴瘤。

最终病理：胸腺大细胞神经内分泌癌

胸腺大细胞神经内分泌癌病理特征

在胸腺肿瘤的分类体系中，神经内分泌肿瘤被特别归为一类。胸腺神经内分泌癌，首次由Rosai 等[1-2] 于 1972 年首先报道，是一种起源于胸腺的恶性肿瘤。其发病率约占纵隔肿瘤的一定比例（2-4%）。由于其组织形态的多样性，该肿瘤容易被误诊为纵隔内的其他类型肿瘤。

一、临床表现

胸腺神经内分泌癌是一种罕见的肿瘤，其定义为由特定类型的神经内分泌细胞构成的胸腺上皮细胞肿瘤，占胸腺肿瘤的比例为2-5%。小细胞癌多见于年轻人，而大细胞癌则常见于老年男性。患者的主要症状包括胸闷和胸痛，但也有部分患者在临床上无明显症状，往往是在体检时偶然发现。少数患者可能会出现神经内分泌症状，例如库兴综合征。

二、病理组织学特征

显示肿瘤具有显著的异质性，组织形态学上表现出连续性，从良性形态到高度恶性的复杂多样性。根据其组织细胞分化程度, 一般可分

为高、中、低[2] 。

1、高分化：能够形成多种类似器官的结构，包括花带状、实性巢状、菊心团状以及腺样结构。瘤细胞大小和形态均一，呈多边形，细胞核呈圆形或卵圆形，位置居中，染色质细腻，核分裂现象罕见（少于3个/10HPF），间质血管丰富，通常不出现坏死现象。

2、中分化型：该类型与肺部的不典型类癌相似，常见梁状、巢状排列，并可见菊形团样结构。然而，它更倾向于弥漫性分布，细胞核多形性更为显著。尤为重要的是，肿瘤中存在坏死现象，核分裂象最多可达每10个高倍视野10个。肿瘤组织的坏死和血管侵犯较为常见。特殊类型包括梭形细胞类癌、色素性类癌、伴有淀粉样变性的类癌、嗜酸细胞类癌、黏液类癌、血管瘤样类癌等。

3、低分化：瘤细胞形态相对一致，多呈圆形、短梭形或雀麦形，胞质稀疏，类似裸核，染色质细腻，核仁不明显，呈弥漫性片状排列，缺乏器官样结构，坏死现象普遍且广泛，血管侵犯现象易见。

三、免疫组织化学染色

与其他部位的神经内分泌肿瘤相似，此类肿瘤除了能够表达常见的上皮性标记物，例如N5O、P53等，除了能表达一般的上皮性标记如CK、EMA之外，还能够特异性地表达神经内分泌标记。据文献报道，低分子量角蛋白的阳性率为100%，CgA和Syn的阳性率在40%至80%之间，Leu-7的阳性率则超过30%[3]。

四、鉴别诊断

1、B型胸腺瘤、梭形细胞型，其肿瘤细胞呈梭形，细胞核无异型性，染色质散在且较粗，核仁不明显，细胞呈花环状、车轮状排列，部分区域可见片状、巢状、条索状或菊形团样结构，此时与神经内分泌癌难以鉴别。然而，B型胸腺瘤可见明显纤维条索分隔的分叶状结构和血管外空隙，瘤细胞周围有较多网状纤维，间质中常有少量成熟淋巴细胞浸润，免疫组化阴性。

2、淋巴瘤，纵隔的原发性大细胞性非霍奇金淋巴瘤常表现为前纵隔的巨大胸腔内肿物，常以胸腺为中心。组织切片中可见包埋于肿瘤中的胸腺残留成分，肿瘤细胞核的形状一般不规则，伴有泡或钝的突起。可见细胞变异如梭形化，胞质为双嗜性，核分裂象常见，其间可见到少量混合性的成熟或细胞有异型性的的小淋巴细胞，间质硬化常见。免疫组化大多数病例阳性，即G细胞性淋巴瘤多见。而未分化癌具有巢状、器官样结构，内分泌标记不同程度阳性。

3、纵隔副节瘤的肿瘤细胞排列单一，呈器官样结构，瘤细胞大、多边形、胞质丰富，瘤细胞无异形性，核分裂罕见，缺乏坏死、血管侵犯，细胞巢间血窦丰富，网状纤维围绕瘤细胞巢周围，上皮性标记阳性率低。

4、纵隔的神经母细胞瘤

神经母细胞瘤常见于儿童，通常位于后纵隔，可能影响胸腺和前纵隔。肿瘤由小圆细胞构成，分化程度不均，细胞分裂活跃，间质血管呈树枝状分布。部分肿瘤含有原始神经节细胞。免疫组化显示波形蛋白和神经微丝蛋白阳性。内神经内分泌癌多见于特定年龄段，位于前上纵隔，无纤维间质，无树枝状血管，细胞挤压现象常见，波形蛋白阴性。

5、纵隔原始神经外胚叶肿瘤多见于儿童，纵隔罕见。其体积大，界限不清，可累及胸腺，常有出血和坏死。镜下表现是原始的圆形细胞肉瘤特点，但有些病例有不太清楚的器官样结构或灶状菊形团，显示出神经外胚叶的分化特点。肿瘤内有明显的纤细的网状血管。免疫组化内分泌标记阳性，但波形蛋白阴性。如伴有其他方向分化，可有角蛋白、结蛋白、肌动蛋白的灶状阳性。特异性染色体异位是纵隔原始神经外胚叶肿瘤最确定性的标志。

6、纵隔原始神经外胚叶肿瘤

主要发生在儿童中，而纵隔区域此类肿瘤较为罕见。该肿瘤体积通常较大，边界模糊，可能侵及胸腺组织，并常伴有出血和坏死现象。显微镜下可见肿瘤细胞呈现原始圆形细胞肉瘤的特征，然而在某些病例中，细胞排列可能呈现出不甚明确的器官样结构或灶状菊形团，这反映了神经外胚叶的分化特征。肿瘤内部存在明显的细小网状血管。免疫组织化学检测显示内分泌标记呈阳性反应，而波形蛋白则为阴性。若肿瘤细胞表现出其他方向的分化，则可能在局部区域对角蛋白、结蛋白、肌动蛋白呈阳性反应。特异性染色体异位是诊断纵隔原始神经外胚叶肿瘤最可靠的指标。

五、预后情况

胸腺神经内分泌癌的预后受多种因素影响，包括肿瘤的组织学分级、临床分期、局部复发和转移情况。肿瘤突破包膜侵犯周围脏器通常预示不良预后。五年生存率依肿瘤分化程度而异，高、中、低分化分别为50%、20%和0%[4]。淋巴结转移可能发生在多个部位，肿瘤细胞还可通过血道扩散至多个器官。化疗对这类肿瘤效果有限，本研究中病例接受术后放化疗，但预后未见明显改善。

参考文献：

[1]Rosai J, Higa E. Mediastinal endocrine neoplasm of probable thymic, relatded to carcinoid tumor. Cancer,1972,29:1061 .

[2]Moran C A, Suster S. Neuroendocrine carcinomas (carcinoid trmor ) of the thymus. A clinicopathologic analysis of 80 cases. Am J Clin Pathol, 2000,114(1):100.

[3] De Montpreville V T, Macchiarinip, Dulmet E. Thymic neuroendocrine carcinoma (carcinoid): A clinicopathologic study of fourteen cases .Thorac Cardiovasc Surg, 1996,111:134.

[4]Der- yuan wang, Dun- bing chang , Sow- hsong kuo, et al. Carcinoid tumors of the thymus.Thorax,1994,49:357.

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