肾脏囊性病变的CT和MR表现

摘要

肾脏囊性病变是一种常见的意外发现，在常规影像学检查。虽然良性单纯性囊肿通常很容易识别，但对于复杂和多灶性囊性肾脏病变却并非如此，其鉴别诊断包括肿瘤性和非肿瘤性疾病。在这篇综述中，我们将展示一系列的情况下，以提供提示，以确定良性囊肿和恶性的区别。

重点

• 肾脏囊性病变是一种常见的意外发现，在常规影像学检查。

• 良性单纯性囊肿通常在影像学上容易辨认。

• 复杂和多灶性囊性肾脏病变的鉴别诊断包括肿瘤性和非肿瘤性疾病。

• 最广泛使用的系统来分类囊性肾脏病变是由Bosniak在1984年提出的，并于1997年修订。

• 肾囊肿可以分为局灶性和多灶性。

介绍

囊性肾脏病变是非常常见的腹部超声，计算机断层扫描（CT）和磁共振（MR）成像。大多数病变是无症状的，偶然发现的，但它们很少表现为腹痛，血尿和感染体征（例如，发烧）。虽然大多数是单纯性囊肿，但其病理范围很广，包括发育、肿瘤和炎症过程。

超声通常是腹部和肾脏的一线影像学检查，可以很容易地识别简单的充满液体的肾囊肿，其标准如下：均匀的无回声内容，明显的后部增强，边界清晰[1，2]。

当这些标准不存在时，囊性肾脏病变被归类为复杂囊肿[1，2]。

术语“复杂性囊肿”必须保留给那些由于破裂、出血或感染而发生形态学改变的囊肿。1, 2].复杂和复杂的肾囊肿不能在超声上准确地定性，通常需要对比增强CT或磁共振（MR）成像[1, 2].由于没有电离辐射和低成本的对比增强US（CEUS）正在成为对比增强CT和MR的一种有价值的替代方法。3, 4].越来越多的证据表明，CEUS可用于使用基于微泡的纯血管内造影剂在真实的时间内评价囊性肾脏和肝脏病变的血管分布（图11）。 1）的[3,4,5,6,7].然而，由于深部病变位置、肠插入、患者体型和患者合作，CEUS的使用阻碍了操作者的依赖性和技术限制。3, 8].了解囊性肾脏病变的影像学特征和病理生理学有助于放射科医师做出正确的诊断。

肾囊肿的早期症状有哪些？肾囊肿的早期症状有哪些？

在本文中，我们将暴露放射科医生的一系列CT和MRI的情况下，以提供提示，以确定良性囊肿和恶性的成人患者。

CT或MRI：优点和缺点

对比增强CT是评价囊性肾脏肿块的首选方法。探测器厚度较窄（1 mm）和静脉注射造影剂是检测薄间隔和小增强结节的必要条件[9]。  此外，增强区域的显示有助于区分固体成分与出血或碎片[10]。MRI在CT禁忌时使用（例如，对碘化造影剂过敏的患者）或作为可疑发现的问题解决方式。事实上，MRI可以显示一些CT上不太明显的分隔，并在那些CT上仅显示不确定增强的囊肿中显示明确的增强[11]。因此，与CT相比，MRI可以将肾囊肿置于更高的Bosniak类别中[11]。

肾囊肿

肾囊肿的症状有哪些？它们的患病率，大小和数量随着年龄的增长而增加，大约30%的人在40岁后和40%的人在50岁后至少有一个肾囊肿[12，13]。肾囊肿的病因是什么？肾囊肿的病因是什么？然而，囊性肾脏病变可以有良性和恶性的原因。可能的恶性原因包括肾细胞癌（RCC）和转移。由于囊性RCC、良性复杂性囊肿和其他囊性肿瘤在放射学上无法区分，因此发现肾囊肿时成像的目标是将良性“单独”病变与需要治疗的病变区分开来。

肾囊肿的治疗方法

最广泛使用的囊性肾脏病变分类系统由Bosniak于1984年引入，并于1997年修订[14，15]。该系统最初是根据CT结果开发的，但也可用于MRI [11，16，17]。

根据影像学表现，肾囊肿分为五类（表1，图2）。每个波什尼亚克分类反映了从I（简单囊肿）到IV（囊性肿瘤）的囊性RCC的可能性。I类、II类和IIF类囊肿是非手术治疗的，而III类和IV类囊肿是手术治疗的。

影像学表现包括衰减/信号强度、大小、存在钙化、分隔和增强结节。其中，结节性增强被认为是恶性肿瘤最重要的预测因子[18]。在CT上，增强需要从未增强到对比增强图像至少增加15-20 HU的衰减 10 为了克服这个问题，有人建议使用双能量CT，其中真实的未增强图像可以被虚拟的未增强图像代替[20]。碘定量和碘相关衰减用于区分非强化囊肿和强化实性肿块[20]。

在不确定的情况下，另一种选择是使用减影MRI来评估是否存在增强[21]。

隔膜被定义为肾囊肿内的分隔壁，MRI比CT更好地识别。当存在时，它们可以被分类为薄的，最小程度增厚的，或严重增厚和不规则的，以及增强或非增强的。

钙化通常在CT上很容易识别，但在MRI上可能不明显。尽管钙化在预测实性肾脏肿块的恶性方面很重要，但在Bosniak分类中的实用性有限，因为它们可以在良性和恶性囊肿的壁或隔膜中发现[22]。肾囊肿是一种非常严重的疾病，肾囊肿的大小和大小都有一定的关系。事实上，较大的囊肿可能是良性的，而较小的囊肿可能是恶性的。

肾囊肿的治疗方法

I类囊肿是单纯性良性囊肿。确切的发病机制尚不清楚。有人认为它们起源于远曲或集合小管的基底膜的弱化[23]。影像学表现与含水量一致：平扫CT呈0-20 HU衰减，T2加权MRI序列呈强高信号，T1加权MRI序列呈低信号（图1和图2）。第3和第4段）。壁薄，发际线，和非增强。无钙化、分隔和强化结节。几乎都是良性的。在一项包括1700名至少有一个肾囊肿的患者的研究中，只有两名患者发生了肾脏肿瘤[12]。I类肾可以随着时间的推移而增长。不建议治疗或随访。

II型肾囊肿

II型肾囊肿稍微复杂一些，表现为发际线样的囊壁和少量的薄隔，可感觉到（不可测量）的强化（图5）。壁或间隔内可出现细小钙化或一小段轻度增厚的钙化。小于3 cm的复杂性（蛋白性或出血性）肾囊肿也包括在II类中。 这些囊肿在平扫CT上表现为高密度（20 HU），在平扫T1加权MRI序列上表现为高信号，无强化，这有助于鉴别良性囊肿和RCC。  病变的均匀性和光滑的边界也高度提示良性囊肿[24]。一般来说，蛋白质囊肿测量值为20   肾囊肿是一种非常严重的疾病，一般不需要治疗。

II F型肾囊肿

Category IIF肾细胞（墙和隔堂可以显示最小的思维和知觉（不可测量）增强和可以控制不规则或节点钙化（图6）。Unlike category II cysts，they can contain several septa.不喜欢第二类cysts，他们可以联系严重septa。肾细胞计数比3厘米更复杂，包括在类别IIF中（图7）。 Category IIf肾细胞在75-95%的时间内是有益的成像后续行动是需要排除展示稳定超过时间的恶性肿瘤。However，最佳随访时间是未清除的，并且受网络复杂性的影响。Bosniak had建议，category IIF cysts with minimal complications need a 1- 

III类肾囊肿

III类肾囊肿是一种不确定的病变，报告的恶性度接近50% [28]。这一类别包括多房囊肿、出血性和感染性囊肿、多房囊性肾瘤和囊性RCC [32]。室壁和间隔厚度不规则，可测量强化，可包含厚结节状钙化（图8）。与II类囊肿相比，隔膜数量增加。建议手术切除III类肾囊肿，因为它们增加了恶性肿瘤的风险。

肾囊肿的危害

肾囊肿是一种常见的肾脏疾病。几乎所有都是RCC，或者更罕见的是转移[32]。然而，很少有良性病变，如混合性上皮和间质肿瘤（MEST）和囊性血管平滑肌脂肪瘤，可归类为IV类肾囊肿[32]。这一类别的标志是存在增强的球化（图9）。这些囊肿也可以包含III类中观察到的所有结果。强烈建议手术切除。

囊性肾癌

囊性肾细胞癌相对罕见，约占所有肾细胞癌病例的3- 15%。与实体RCC相比，它更常见于年轻人和女性[33]。囊性外观可能与其固有结构有关，或继发于囊性变性和广泛坏死[34]。透明细胞型肾癌是最常见的亚型，其次是乳头状和嫌色细胞型肾癌。透明细胞型肾细胞癌可以显示出占主导地位的囊性成分，也可以出现在简单的囊肿中[35]。低恶性潜能的多房囊性肾细胞癌是透明细胞型肾细胞癌的一种罕见变异，没有复发或转移的报道。该肿瘤仅由具有低级别肿瘤细胞的囊肿组成[36]，并显示出可变的成像外观，范围从IIF类到IV类肾囊肿[35]。乳头状肾细胞癌可以表现为囊肿，伴有出血或坏死内容物和厚的假包膜[35]。囊性肾RCC在所有RCC亚型中预后更好：Fuhrman分级低，生长缓慢，很少转移或复发[37]。

肾转移瘤

肾转移并不少见，尸检研究中报告的频率范围为7 - 20%[38，39，40，41]。最常见的原发性恶性肿瘤是肺、乳腺、胃肠道和黑色素瘤。CT和MR成像诊断不太常见，因为尸检研究包括显微镜病变，这超出了CT分辨率[42，43]。

肾转移瘤可表现为实性或囊性。仅根据CT和MR结果可能无法区分肾转移瘤和RCC [42，43，44]。然而，一些特征可能是独特的：肾转移瘤通常是多发性的，双侧的和小的[42，43]。

混合性上皮间质肿瘤

MEST区域罕见肾肿瘤的异质性组主要发生在围绝经期妇女（女性与男性的比例为11：1）。MEST表现为边缘良好的病变，具有不同比例的实性和囊性成分[45]。隔膜和结节可显示不均匀和延迟增强[45]。MEST可表现为外生性生长或疝入肾盂[45]。由于相似的组织学和流行病学发现，成人囊性肾瘤现在被归类为MEST家族[36]。此肿瘤表现为包裹性病变，囊肿大小不一，有薄的、增强的分隔[46]。钙化呈周边性和曲线性[46]。固体成分通常不存在[46]。在MRI上，由于纤维成分，包膜和间隔在T1和T2加权像上都可以显示低信号。由于影像学特征是非特异性的，MEST和囊性RCC之间的鉴别需要病理检查。

肾脓肿

肾脓疡是一种罕见的疾病，通常是由急性肾盂肾炎或上行性尿路感染的并发症所引起。更罕见的是，它是由泌尿系外感染源的血行播散引起的（例如，憩室炎、胰腺炎）。患者可能会出现感染的体征和症状。肾脓肿可以表现为复杂的肾囊肿，囊壁增厚且不规则，囊内液体密度不均匀，在排泄期有少许强化（图10）。由于存在粘性脓液，液体成分在扩散加权成像上显示出特征性的强且不均匀的扩散限制，这有利于肾脓肿的诊断，而不是RCC [47]。脓肿周围的肾实质可在早期阶段显示低密度/强度和延迟增强[48，49]。肾脓肿附近经常发现脂肪绞合[50]。病变内气体很少出现，强烈提示脓肿形成。当影像学检查结果，临床病史和实验室检查不允许肾脓肿和囊性RCC之间的可靠区分时，应进行活检/引流以获得正确的诊断。

多灶性肾囊肿

多灶性囊性肾病包括遗传性和非遗传性疾病的异质谱，其特征在于存在多发性单纯性肾囊肿[32]。遗传性实体是由于参与肾纤毛形成和功能的基因突变，导致上皮细胞增殖和肾囊肿的发展[51]。常染色体显性遗传性多囊肾病是最常见的遗传性多灶性肾病。非遗传性实体是由于阻塞性、间质-上皮细胞诱导不良和肿瘤机制[52]。非遗传性多灶性囊肿形成的最常见原因包括锂诱导的肾毒性、获得性囊性肾病和局限性囊性肾病。肾囊肿的位置和外观，插入正常肾实质的存在，肾脏的大小，患者的年龄和肾功能的程度有助于在影像学上鉴别多灶性囊性肾病。

常染色体显性多囊肾病

常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）是最常见的遗传性肾脏疾病，大约每500例活产婴儿中就有一例发生[51]。编码跨质膜多囊蛋白1和多囊蛋白2（PKD 1和PKD 2）的两个基因之一的突变是该疾病的原因。其特征在于单纯性肾囊肿的进行性发展和大小的增长，导致肾脏对称性增大和中年晚期的慢性肾衰竭[52，53]（图11）。囊肿大小不等（从几毫米到几厘米），弥漫性分布于肾脏。囊肿的并发症包括出血、化脓性感染，以及更罕见的破裂。与一般人群相比，RCC的风险并未增加，透析患者除外[54]。透析患者中恶性肿瘤的额外风险可能与共存的获得性囊性肾病的影响有关[54]。

肝囊肿是ADPKD最常见的肾外表现，其数量、大小、位置和分布各不相同[51，54]。多囊肝病并不常见，会导致肝肿大[51，54]。更罕见的肝脏并发症包括先天性肝纤维化和胆道节段性扩张[54]。

ADPKD的其他肾外表现包括胰腺等其他器官的囊肿和心脏瓣膜病和颅内动脉瘤等非囊性异常[51]。影像学检查在识别高危个体（具有阳性家族史的人）中的ADPKD方面起着至关重要的作用。ADPKD的诊断要求15-   由于肾脏增大与肾功能下降相关，因此估计肾脏体积可以预测肾衰竭的风险[53]。

获得性囊性肾病

获得性囊性肾病（ACKD）是终末期肾病患者持续尿毒症的结果[52]。在8-13%的终末期肾病患者和大约50%的透析患者中发现了这种疾病。这种疾病是多因素的。它是肾功能肾单位的进行性破坏，伴残余肾实质的代偿性肥大、间质纤维化或草酸盐结晶导致的肾小管阻塞和囊肿形成[52]。肾脏呈萎缩性，包含多个大小不等（从几毫米到几厘米）的囊肿，影像学表现各异（图12）。由于肾囊肿在成人人群中非常常见，因此ACKD的诊断需要每个肾脏中存在三个或更多个囊肿，以及终末期肾病，并且没有遗传性肾病史[56]。囊肿出血是一种常见的并发症，可引起血尿，而囊肿破裂、肾周血肿和腹膜后出血则不常见[52]。囊肿壁中RCC的发展是ACKD最严重的并发症，与一般人群相比发生率更高[55]。

ACKD患者中最常见的肿瘤类型是获得性囊性疾病（ACD）相关RCC，其次是乳头状和透明细胞型RCC [36]。ACD相关RCC具有独特的形态学特征，仅见于终末期肾病和ACKD患者[36]。

锂中毒性肾病

长期锂治疗是以多尿多饮综合征（尿崩症）和慢性肾功能不全形式出现的肾毒性的众所周知的原因[57]。特征性影像学表现包括肾脏大小正常或略有缩小，伴有多个均匀对称分布的微囊肿[58]。微囊直径为1 

局限性囊性肾病

局限性囊性肾病是一种罕见的非遗传性囊性肾病，表现为大小不等的多个单纯囊肿的聚集[59]（图13）。与ACKD和ADPKD相反，局限性囊性肾病通常是单侧的，不进行性。该疾病通常仅累及极性偏好的部分肾脏[59]。整个肾脏受累是罕见的[58]。对侧肾脏正常。存在正常肾实质和无包膜有助于区分局限性囊性肾病与囊性肾瘤和多房囊性肾细胞癌[58]。其他器官的囊性受累通常不存在[58]。

结论

囊性肾脏病变是常见的放射学检查。复杂和多灶性囊性肾脏病变往往是一个诊断的挑战，因为他们可以代表肿瘤和非肿瘤条件。Bosniak分类系统是一种完善的成像方法，可帮助放射科医生和外科医生在日常实践中区分非手术和手术病变。放射科医生还应该认识到特定类型的囊性病变的影像学表现，以便更好地描述它们。

缩写

• 确认：

• 获得性囊性肾病

• ADPKD：

• 常染色体显性多囊肾病

• CEUS：

• 对比增强的美国

• CT：

• 计算机断层扫描

• MEST：

• 混合性上皮间质肿瘤

• MRI：

• 磁共振成像

• RCC：

• 肾细胞癌