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何为肺炎性肌纤维母细胞瘤？费县人民医院王星君老师带带大家一起学习
肺部炎性肌纤维母细胞瘤是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和／或淋巴细胞的肿瘤，多呈孤立性病灶，亦可呈多发病灶，CT片上呈圆形、类圆形肿块影，不易与肺癌、肺结核球鉴别。
发病机制与危险因素
炎性肌纤维母细胞瘤 过去又称为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿等，多发生于肺。近年来，发现炎性肌纤维母细胞瘤可发生在全身各个部位[1]。炎性肌纤维母细胞瘤病因未明，部分学者认为其实为一种炎性增生性病变，但是因部分病例会出现进入、复发、恶变和转移，更多的学术团体支持它是一种真性肿瘤[2]。2002年WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”，并将其归为纤维母细胞瘤／肌纤维母细胞肿瘤。
肺部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现为：可呈浸润型、肿块型、结节型，尤以肿块型多见。大部分呈单发，也有多发。右肺多于左肺，下叶多于上叶，“桃尖征”及胸膜粘连，平扫为高密度灶，其内密度大多均质，增强后扫描 强化明显。肺癌、肺结核及肺部炎性肌纤维母细胞瘤不易鉴别，要结合既往感染病史，重视CT增强扫描，注意动态随访。
影像学表现
CT表现肺部炎性肌纤维母细胞瘤在CT上分浸润型、肿块型、结节型，尤以肿块型多见。大部分呈单发，也有多发[3]，可发生于两肺各叶，右侧多于左侧，下叶多于上叶，这可能与左右肺解剖结构特点有关。
病变多为圆形或类圆形且病灶多位于肺的表浅部位、近胸膜处。以下征象对于其诊断有重要的意义[4]：
①桃尖征：表现为肿块内侧缘的尖角样突起，病理基础可能是一种肿瘤包膜粘连，对良恶性肺肿块的鉴别有重要意义；
▲尖角征突出，形似桃尖
②部分边缘平直征：表现为肿块的某部分边缘平直，如刀切，可能为病灶肺段或肺叶的边界，该征象在肺癌中未见报告；
▲部分边缘平直，刀切征
③空洞或囊性低密度：表现为肿块内的密度减低区或气体影，该征象在肺癌中少见，对肺内肿块的良恶性鉴别有重要价值；
▲内部见小密度减低区
④胸膜增厚：IMT邻近胸膜增厚较多见，CT能更敏感显示胸膜改变，肺癌也可见邻近胸膜增厚， 但肺癌胸膜改变多局限于病灶局部，IMT胸膜改变较广泛，可作为鉴别参考；
▲邻近病灶的胸膜广泛性增厚
⑤结节型 肺部炎性肌纤维母细胞瘤影像表现与其它良性结节类似，CT增强对其与其他良性结节有一定的鉴别价值，一般良性结节增强后强化不明显（HU<15）[5]，而肺部炎性肌纤维母细胞瘤特别是硬化性血管瘤强化较明显，有报道假瘤增强后CT值增加41-78Hu[6]。
▲结节明显均质强化。
鉴别诊断
1、与肺癌鉴别 肺部炎性肌纤维母细胞瘤发病年龄多在50岁以下，肺癌发病年龄多在50岁以上；肺部炎性肌纤维母细胞瘤临床症状较轻，病程长，而肺癌临床症状明显，逐渐加重，倍增时间短，位于肺外带或肺裂旁的周围型肺癌的原发灶分叶、毛刺及胸膜凹陷征象较明显，相应周围胸膜增厚较局限，增强病灶内呈不均匀强化， 很少见周边或环状强化，强化达峰值时间较炎性假瘤短；而炎性假瘤的病灶周围往往可见片索状高密度影，增强扫描强化峰值时间长[7]。
▲明显分叶改变的肺癌
2、与肺结核球鉴别 肺部炎性肌纤维母细胞瘤多位于肺边缘部，接近肺表面，靠近横裂及斜裂，常位于两肺中下部，尤以左下叶多见；肺结核球多位于肺上叶，尤以右侧多见。结核瘤内常见钙化及周围卫星病灶，一般无明显强化，偶见少部分结核瘤形成初期界限模糊，且呈边缘 或环状强化，但强化不及肺部炎性肌纤维母细胞瘤， 若此时结核累及胸膜产生结核性胸膜炎与不稳定渗出期的炎性假瘤合并胸水较难鉴别，需要结合检验 或抗炎治疗动态观察即可以鉴别。
▲结节灶+支气管引流
总之，肺炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见的间叶组织肿瘤，可单发，亦可多发，在CT上需与周围性肺癌及结核球鉴别，其部分CT征象具有一定特异性，结合病史可作出提示性诊断，最终诊断仍有赖于病理。
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