病理生理机制：
肺间质纤维化的发病机制涉及多个环节，包括肺损伤、炎症反应、成纤维细胞活化及细胞外基质（ECM）的过度沉积等。这些过程通常由多种因素触发，如遗传易感性、病毒感染、免疫功能异常等。
在病理过程中，肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞受到损伤后，会引发炎症反应，释放炎症因子如肿瘤坏死因子α（TNF-α）和转化生长因子β（TGF-β），这些因子刺激成纤维细胞增殖、迁移，并分化为肌成纤维细胞。
肌成纤维细胞在伤口愈合过程中产生大量胶原蛋白和其他细胞外基质成分，导致肺组织的纤维化和重塑。
病理特征：
肺间质纤维化的典型病理特征包括弥漫性肺泡炎、肺泡壁增厚、胶原蛋白沉积以及蜂窝状改变。这些改变主要发生在胸膜下区域和肺门区域。
炎症反应通常较轻微，主要由淋巴细胞和浆细胞浸润组成，但在活动性纤维化区域可见Ⅱ型肺泡细胞的过度增生。
纤维化区域的胶原沉积物密集，形成放射状的米色外观，这种特征有助于病理学诊断。
分子机制：
肺间质纤维化的分子机制涉及多种信号通路和细胞因子的作用。TGF-β是关键因子之一，它不仅促进成纤维细胞的活化和迁移，还通过促进上皮间质转化（EMT）进一步加剧纤维化。
其他重要的分子机制包括蛋白酶和抗蛋白酶失衡、内质网压力以及与Telomerase突变和表面活性蛋白A2突变相关的蛋白质不稳定。
临床表现与诊断：
肺间质纤维化的临床表现包括劳力性呼吸困难、干咳、乏力、体重减轻等。肺功能测试通常显示限制性通气障碍和弥散功能减低。
影像学检查如高分辨率CT（HRCT）是诊断的重要手段，其特征包括胸膜下网状结构、牵拉性支气管扩张和蜂窝状改变。
肺活检是确诊的重要方法，可以观察到典型的UIP模式，包括纤维母细胞灶和蜂窝状改变。
治疗与预后：
目前，肺间质纤维化的治疗尚无根治方法，主要依靠药物治疗和氧疗来缓解症状。抗纤维化药物如吡非尼酮和尼妥珠单抗被用于抑制纤维化进程。
预后因个体差异而异，部分患者病情进展缓慢，而另一些患者可能迅速恶化。纤维化程度和炎症活动性是影响预后的重要因素。
