The Fetus.net网站自1990年至2021年8月份,共发布542例产科病例,该系列病例病种广泛,影像资料详实,全部有病理及解剖结果,罕见及少见病例,丁香园超声版及超声时间公众号曾做过病例翻译及病例讨论,为了更好的学习产科疑难病例的超声诊断,吸其精华,本公众号陆续把该疑难病例系列按系统分类进行回顾性分析,一并新病例的发布,欢迎大家积极参入讨论。
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The Fetus.net产科疑难病例(64)问题:什么结构畸形?
病例报告
以下图像是在一名孕中期胎儿身上获取到的。
视频
在这次检查之后,进行了会诊,实施了一项操作,并且在孕晚期看到了以下图像。
问题(Questions):有哪些检查结果和诊断呢?
Answer答案
以下图像是在一名孕中期胎儿身上获取到的。图像显示有轻度水肿,伴有胸腔积液、少量腹水,但几乎没有或根本没有皮肤水肿。
视频显示心脏基本正常。
视频
检查结果:
在该病例中,检查结果仅仅显示为轻度水肿,没有心脏畸形或心律失常的迹象。
①胎儿贫血是导致此类水肿的一个常见病因,在世界上的某些地区,同种免疫或血红蛋白病会是首要考虑因素。
②另一类病因是感染性疾病,就本病例而言,主要基于统计学依据,怀疑并确诊为细小病毒 B19( Parvovirus B19) 感染。
如你所见,输血后婴儿情况良好。
Discussion讨论
定义:
胎儿细小病毒感染是一种先天性疾病,其特征为水肿、腹水、脑室扩大、肥厚性心肌病、胎盘肥大以及因细小病毒经胎盘传播给胎儿而引发的其他症状。
历史:1975 年,科萨特(Cossart)及其同事在检测肝炎病毒血清时偶然发现了细小病毒 B19。1984 年,布朗(Brown)及其同事将细小病毒 B19 感染与胎儿水肿联系了起来。
同义词:先天性细小病毒感染、Fifth 病。
病因:细小病毒 B19。它是细小病毒科的一员,只能感染人类。该病毒包含单链 DNA。在电子显微镜下可看到其为直径约 20 至 24 纳米的核内颗粒。一个二十面体的蛋白质外壳以及基因位点编码着两种衣壳蛋白,非结构蛋白围绕着病毒基因组。
流行病学:先天性感染率因社区内的流行情况而异。大约 50% 至 75% 的成年女性具有免疫力。据估计,在易感孕妇中,母体感染细小病毒 B19 的发生率为 0.25% - 6%。易感成人在家庭接触感染者后感染的风险约为 50%。感染母亲将病毒传染给胎儿导致先天性感染的风险在 10% 至 20% 之间,且在妊娠早期和中期风险最高。从确诊到病情缓解的平均时间约为 6 周。
诊断:
在妊娠早期,感染细小病毒 B19 的胎儿可能会出现颈部透明层增厚以及宫内生长受限的情况。
在妊娠中期和晚期,可通过超声检查怀疑胎儿感染了细小病毒 B19,其表现为胎儿水肿、腹水、胸腔或心包积液、皮肤增厚、心脏扩大(心脏双心室外径增大),严重情况下会出现胎动减少、肥厚性心肌病、肠管回声增强、肝脏肿大、腹壁水肿、双侧鞘膜积液、脑积水、小头畸形、颅内钙化等情况。可能会出现胎盘肥大,还可能存在羊水容量异常。
通过多普勒测量大脑中动脉收缩期峰值速度,可以预测因感染副病毒 B19 而并发水肿的孕妇在声像图显示水肿之前的速度值升高会导致胎儿贫血。有报道称静脉导管多普勒血流反向可由终末期心力衰竭和继发于三尖瓣关闭不全的反流引起。
具体诊断方法如下
a) 血清学:母体 B19 特异性 IgG(表示过去感染/免疫);母体 B19 特异性 IgM(表示最近感染);脐穿刺检测 B19 特异性 IgM。
b) 病毒的存在:羊水或胎儿组织中的 DNA、Southern 印迹杂交、原位杂交、聚合酶链反应。电子显微镜下的病毒 pcases。
c) 细胞病理效应:组织(胎儿、胎盘)的大体检查、红细胞的组织学检查
d) 感染标志物:母体血清甲胎蛋白(非特异性)。
发病机制:水平传播最常见的途径是通过呼吸道分泌物,胎盘传播可发生在孕期的任何时段。细小病毒 B19 感染的主要部位在红细胞前体细胞内,它对晚幼红细胞阶段的细胞有亲和性,也会感染心肌细胞,还会导致血小板数量减少。已有报道称,孕妇感染 B19 病毒可引发胎儿水肿,这似乎主要是由胎儿贫血以及贫血引发的心力衰竭和胎儿心肌炎所致。细小病毒 B19 在解剖结构正常的胎儿中可导致多达 27% 的非免疫性水肿病例。
鉴别诊断:需与其他导致水肿的病因、心脏问题、染色体异常、巨细胞病毒、梅毒等进行鉴别诊断。
预后:在孕妇中,初次感染细小病毒 B19 可能导致胎儿贫血和胎儿水肿,结局各异,包括胎儿死亡、胎儿水肿、先天性贫血或自行缓解。因严重胎儿贫血引发的水肿可导致胎儿死亡的风险为 10%。如果胎儿受到感染,孕 20 周前宫内胎儿死亡的风险为 17%,孕 20 周后该风险为 6%。孕妇血清甲胎蛋白升高已被用作预后不良的一个预测因素。
处理措施:由于细小病毒感染在胎儿方面的主要表现是贫血,当诊断出胎儿出现水肿(通常血细胞比容低于 25%)时,进行宫内输血是合适的,这一操作可使胎儿水肿消退。已有人尝试通过宫内洋地黄化来治疗胎儿心肌病,作为一种姑息性治疗手段。免疫球蛋白已成功用于产后患者的治疗。甚至有报道称,一名孕晚期胎儿出现终末期心力衰竭,在出生后成功进行了移植手术。鉴于这些治疗选择,很少有必要终止妊娠。
文献来源
1.【产科超声疑难病例】系列均来源 https://thefetus.net/ 网站,点击文末【阅读原文】可以访问英文原文病例。
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