这类特殊的肾脏病变也会大量蛋白尿,肾友一定要注意!

健康   2024-12-16 19:01   辽宁  

淀粉样变性病是由不同病因导致前体蛋白异常β片层样折叠,形成不溶性的亚结构沉积在组织器官,从而导致组织结构破坏及器官功能障碍的一组蛋白质构象病。

通俗讲,淀粉样变性病是一种由“特殊蛋白”在身体内沉积引发的全身性疾病:沉积在肾脏,就叫淀粉样变肾病;沉积在肝脏,就叫淀粉样变肝病;沉积在心脏,就叫淀粉样变心肌病。

因为早年发现这种沉积于组织内的“物质”对碘的反应与淀粉类似,故得名:“淀粉样变性病”,而这种“特殊的蛋白质”被称为“淀粉样蛋白”。

别看这个疾病名称看起来“平平无奇”,却是一颗炸弹,一旦确诊预后较差。

因此,肾友们很有必要了解这个疾病,早预防、早发现、早治疗!

一.

肾淀粉样变性病的表现

这种全身性疾病在心脏、肾脏、肝脏、脾脏、消化道、皮肤和神经等各器官脏器都可出现,肾淀粉样变性病多见于中老年,且男性多于女性。

①肾脏的表现在初期主要为蛋白尿,可以出现大量蛋白尿,甚至达到肾病综合征的标准(24小时尿蛋白量>3.5g),如果早期不及时干预治疗,很快出现肾功能恶化,甚至发展为尿毒症。

②此外,患者常有消瘦、乏力,还可能出现腹泻、便秘、肝脾肿大、舌体肥大、皮肤改变、直立性低血压,甚至出现心肌病变、心脏扩大、消化道出血、周围神经炎以及血液系统病变等等,这些都可能是淀粉样变性病累及相应的组织器官所导致的。

二.

怎样明确是否患上淀粉样变性肾病?

因为绝大多数肾淀粉样变性病患者都会有肾脏病的表现,而这种表现并没有明显特异性,所以,当50岁以上的肾病综合征患者同时有以下表现时,就可以怀疑肾淀粉样变性病:

①体重下降,或者严重肾病综合征时体重并没有改变(严重的肾病综合征患者会因水肿导致体重升高);

②患者有低血压,或血压比发病前下降≥20mmHg;

③肝、脾肿大,舌体肥大或心肌肥厚;

④尿本周氏蛋白阳性;

⑤有慢性炎症病史、肿瘤或肾病家族史。

小常识



肾穿刺病理活检是诊断肾淀粉样变性病的“金标准”。

刚果红染色仍是病理组织学诊断淀粉样变性关键方法,刚果红染色是首选的特殊染色方式,光镜下刚果红染色呈砖红色,在偏光显微镜下呈苹果绿样双折光,电镜下可见直径8~10nm的淀粉样纤维杂乱无序排列,这些都是淀粉样变性的典型特征。


三.

如何治疗肾淀粉样变性病?

01.对症治疗
饮食宜清淡,避免高盐、高磷、高钾饮食,增加优质蛋白的摄入,保证热量供给。水肿的患者要控制饮水量和盐的摄入量,以及利尿、消肿治疗。

02.积极治疗原发病

有一类肾淀粉样变性病是继发于某些疾病出现,比如慢性感染性疾病(如结核、慢性化脓性感染、类风湿关节炎等)、白血病、多发性骨髓瘤或其他肿瘤等等,他们被称为继发性肾淀粉样变性病。对于这类疾病,积极治疗原发病,不仅可以有效预防淀粉样变性病的发生,也是控制疾病进展的最主要方法。

03.药物治疗

原发性肾淀粉样变性病,至今仍没有有效的治疗方法,主要的治疗药物包括马法兰、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱等。

04.透析或肾移植

当肾脏病变发展到尿毒症阶段时,可进行透析治疗,来维持患者生命和提高生活质量。如果患者没有严重的心力衰竭,可考虑行肾移植,但是继发性肾淀粉样变性病患者如果不能有效控制原发病,移植肾很有可能出现淀粉样变复发。
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