淀粉样变性病是由不同病因导致前体蛋白异常β片层样折叠,形成不溶性的亚结构沉积在组织器官,从而导致组织结构破坏及器官功能障碍的一组蛋白质构象病。
通俗讲,淀粉样变性病是一种由“特殊蛋白”在身体内沉积引发的全身性疾病:沉积在肾脏,就叫淀粉样变肾病;沉积在肝脏,就叫淀粉样变肝病;沉积在心脏,就叫淀粉样变心肌病。
因为早年发现这种沉积于组织内的“物质”对碘的反应与淀粉类似,故得名:“淀粉样变性病”,而这种“特殊的蛋白质”被称为“淀粉样蛋白”。
别看这个疾病名称看起来“平平无奇”,却是一颗炸弹,一旦确诊预后较差。
肾淀粉样变性病的表现
①肾脏的表现在初期主要为蛋白尿,可以出现大量蛋白尿,甚至达到肾病综合征的标准(24小时尿蛋白量>3.5g),如果早期不及时干预治疗,很快出现肾功能恶化,甚至发展为尿毒症。
怎样明确是否患上淀粉样变性肾病?
①体重下降,或者严重肾病综合征时体重并没有改变(严重的肾病综合征患者会因水肿导致体重升高);
②患者有低血压,或血压比发病前下降≥20mmHg;
③肝、脾肿大,舌体肥大或心肌肥厚;
④尿本周氏蛋白阳性;
小常识
肾穿刺病理活检是诊断肾淀粉样变性病的“金标准”。
如何治疗肾淀粉样变性病?
02.积极治疗原发病
有一类肾淀粉样变性病是继发于某些疾病出现,比如慢性感染性疾病(如结核、慢性化脓性感染、类风湿关节炎等)、白血病、多发性骨髓瘤或其他肿瘤等等,他们被称为继发性肾淀粉样变性病。对于这类疾病,积极治疗原发病,不仅可以有效预防淀粉样变性病的发生,也是控制疾病进展的最主要方法。
03.药物治疗
04.透析或肾移植
辽宁中医药大学附属医院郭玲教授作为主讲嘉宾,来分享“肾性贫血治疗的机遇与挑战”的课题。