《Chinese NeurosurgeiCal Journal》杂志 2025年1月13日在线发表西班牙University Hospital Cruces的Iñigo L Sistiaga , Gregorio Catalán-Uribarrena, Silvia Gamba5 ,等撰写的《立体定向放射外科治疗脑动静脉畸形后囊肿形成再复发慢性囊性血肿1例报道。Recurrence of chronic encapsulated hematoma following cyst formation after stereotactic radiosurgery for brain arteriovenous malformations: a case report》（doi: 10.1186/s41016-025-00387-6.）。
背景：
在文献中几乎没有描述立体定向放射外科（SRS）治疗动静脉畸形（AVM）后延迟放射性并发症，仍不清楚其并发症发病率、病理生理和治疗方法。此外，关于这些并发症的文献令人困惑。作者提出了一份详细的病例报告，描述了这些晚期并发症，增加了可能的共同病理生理机制的证据，并说明了发生时有效的治疗方式。
立体定向放射外科（SRS）已成为治疗脑动静脉畸形（AVM）的一种成熟的治疗方式，特别是对于那些位于重要功能区的脑动静脉畸形。虽然早期并发症得到了极大的关注，但文献中很少探讨SRS治疗AVM 后的延迟放射性并发症，如晚期囊肿形成（CF）和慢性包裹性扩张性血肿（CEEH）。
囊肿形成（CF）是指在AVM畸形血管巢完全闭塞后，原发AVM畸形血管巢附近出现充满液体的腔体。另一方面，CEEH涉及亚急性，被囊包围的扩大血肿，在MRI上通过T2加权图像的低信号或混合信号识别。对它们的致病率、病理生理和最佳治疗策略仍然知之甚少。此外，关于这些并发症的文献令人困惑。尽管它们具有共同的特征和临床相似性，但它们都是独立描述的，两者之间的关系尚不确定。尽管最初无症状表现，但考虑到潜在的重大临床影响和最终需要手术治疗，应考虑和怀疑这些并发症。
我们在此提出一个有充分文献记载的病例，描述了尽管手术治疗了继发于SRS治疗AVM的CF，但复发的CEEH可能的临床和放射影像学表现。此外，我们说明了一种有效的治疗方式，当它们发生时，为这些晚期并发症可能的共同病理生理机制提供了证据。
病例介绍：
一个28岁的男性病例，在SRS治疗AVM后10年出现越来越多的囊肿形成（CF）。尽管手术治疗，由于不完全切除血管瘤结节，复发为慢性包裹性扩张性血肿（CEEH）发生。这种复发需要第二次治疗，如果最初进行积极的手术治疗是可以避免的。
我们提出的病例是，在我们医院的随访期间，28岁的男性出现扩大囊肿形成。2009年8月，他经历了3天的头痛，促使计算机断层扫描（CT）显示左枕血肿。随后的动脉内数字减影血管造影（DSA）证实存在枕叶AVM。患者在另一家机构使用直线加速器（LINAC）进行SRS治疗，最大剂量为16.5 Gy，边缘剂量为15 Gy。尽管进行了初始治疗，但在随访期间观察到残留畸形血管巢，导致2013年8月再次进行LINAC SRS治疗，最大剂量为15.5 Gy，边缘剂量为15 Gy。在此期间，患者仍无症状。
在最初的SRS治疗五年后，即2014年8月，患者出现了为期三天的右侧同向性偏盲，并伴有头痛。磁共振成像（MRI）显示畸形血管巢周围增强和T2高信号，放射性改变（RIC）和放射性坏死相符。随后的连续MRI随访证实了这些发现的稳定性，对照DSA证实了AVM的完全闭塞。
然而，在2019年（初始SRS治疗10年后），连续MRI扫描显示，在照射的AVM附近有一个有症状的、缓慢生长的囊肿形成，并伴有明显的肿块占位效应和水肿。在囊肿内，观察到小的假性结节性T2高信号形成（图1）。尽管使用地塞米松治疗，患者仍然经历局灶性癫痫发作，影响视觉功能。
图1用SRS治疗AVM后的连续MRI显示左侧枕叶囊性形成增大，伴肿块占位效应和水肿。SRS治疗10年后，A.轴向T2加权和B。矢状位钆增强T1加权MRI显示囊性形成（11 × 16 × 15 mm），周围有血管源性水肿，邻近增强对比的血管瘤结节。1年后（SRS治疗后11年），C冠状位T 2加权，D矢状位T1加权，E轴位T 2加权MRI 显示囊性形成明显扩大（70 × 35 × 50 mm），现在多室，相关血管源性水肿伴对侧中线移位和早期镰下疝。仍然存在对比增强的血管瘤结节。
因此，于2020年6月进行了神经外科干预。术中，病变表现为多室囊肿，含有提示慢性出血的淡黄色内容物。可见结节状血管瘤病变（图2），与MRI造影增强区相对应。手术过程包括顺利开颅、次全切除和多房囊肿开窗。由于永久性偏盲的风险，避免了更积极的方法，包括完全切除血管瘤结节。术后评估和随访3个月和6个月的MRI扫描显示，病灶周围水肿持续减少，囊性成分缩小，残余的颅孔区和部分增强结节持续存在。患者的临床情况有所改善，并接受了2周的地塞米松减量治疗，同时使用Keppra 500mg BID进行维持治疗。他恢复了工作，恢复得很好。
图2A机化的亚急性血肿嵌入枕叶。B术中图像显示黄色囊肿和血管瘤结节（黑色箭头）的内部，与MRI增强区相对应。C - E苏木精-伊红染色的组织病理学图像显示血管扩张，血管壁透明化（C黑色箭头），血管壁存在泡沫组织细胞（巨噬细胞）（E黑色箭头）。D免疫组化显示CD-163鉴定的组织细胞，
出乎意料的是，1年后（SRS治疗后12年），患者经历了剧烈、持续性头痛的急性发作。两个月后，他出现继发性全身性局灶性癫痫发作。重复DSA确认AVM完全闭塞。随后的MRI显示，对比增强结节附近区域出现亚急性血肿，并伴有血管源性水肿（图3）。
图3.A轴位T2加权，B冠状位T1加权，C冠状位钆增强T 1加权，术后1年（SRS治疗后12年）MRI显示左枕慢性囊性扩张血肿（CEEH）伴持续增强的血管瘤结节。注意对比增强囊肿。
这些发现与先前报道的CEEH的放射影像学特征一致。由于临床持续发作和进行性视力损害，对患者的再次干预被认为是必要的。随后行枕叶切除术。对结节的解剖研究证实了图2所描述的观察结果。
手术后，患者经历了良好的术后过程，没有出现新的神经系统症状。在最近的随访中，偏盲持续存在，但没有CF复发的证据。病人已经成功地恢复了工作，能够过正常的生活。
讨论;
SRS治疗AVM后的囊肿形成和CEEH是文献中很少得到描述的并发症，特别是在其病理生理和治疗方面。尽管脑血管造影证实AVM完全闭塞，但CF被定义为在原发AVM畸形血管巢内或附近出现充满液体的腔。另一方面，CEEH是另一种罕见的并发症，其特点是存在被囊包围的亚急性扩张血肿[ CEEH represents another rare complication, distinguished by the presence of a subacute expanding hematoma surrounded by a capsule]。影像学诊断为T2加权MRI低信号或混合信号病变。这些并发症不同于在SRS治疗AVM 后1至2年内观察到的早期放射性改变（RIC），定义为MRI上的畸形血管巢周T2加权高信号和放射性坏死。
CF的发生率一般认为低于5%，而CEEH被认为是更罕见的并发症，估计发生率低于1%。然而，当两个实体一起考虑时，合并致病率可增加到7%。人们普遍担心，由于不同患者系列的随访时间不一致，以及可能出现无症状和自限性表现，这些晚期并发症可能被低估。在我们的病例中，SRS和CF之间的发病时间为10年，这与文献报道的结果一致。
CF vs CEEH
关于CF和CEEH的文献可能令人困惑，因为它们经常被描述为可能共存的独立实体。例如，Abual-Shaar等最近报道了一系列15例CEEH患者，其中4例还伴有与血肿相关的囊肿。Pomeraniec等报道了17例囊肿形成，其中3例发生SRS治疗后出血。因此，这些条件之间的关联没有得到很好的研究，导致术语和描述重叠。
据我们所知，文献中只记录了两个可比较的病例。Park等报道了一系列被诊断为CEEH的患者，其中一人并发囊肿形成。CF/CEEH的部分排出导致复发性出血和症状恶化，随后神经功能下降。然而，没有描述存在的血管瘤结节，作者认为部分囊肿切除是复发的主要原因。同样，Nakamizo等描述了一名患者最初接受了CT引导下的囊肿抽吸，后来发展为CEEH，需要切除。
在我们的病例中，尽管进行了开颅手术和手术切除囊肿，但病情复发，表现为CEEH。这一结果导致了两种解释。首先，与CF和CEEH是不同实体的流行概念相反，这两种情况实际上可能代表相同条件的频谱。
其次，我们的病例强调了红色结节在CF和CEEH发展中的核心作用。据推测，囊肿的形成主要是由于血管瘤病变反复出血进入瘤腔]。此外，我们的病例支持Shuto等提出的假设，认为CF或CEEH的发展可能取决于血管瘤病变与出血的关系。
与既往文献相似，病理检查显示结节毛细血管增加，壁增厚，巨噬细胞浸润，如图3所示。这种意想不到的演变和所描述病变的特征使我们考虑患者的病情可能是继发于SRS治疗的海绵状血管瘤，这是一种已知和报道的实体。然而，放射影像学和解剖学病理特征使这种情况不太可能发生。
治疗
此外，这个病例强调了完全手术切除血管瘤结节的必要性。虽然尚不明确SRS治疗后囊肿的最佳治疗方法，但通常建议进行初步观察和随访，因为一些囊肿可能会自发消退。已提出内科治疗如贝伐单抗或地塞米松，但其对SRS治疗后囊肿的疗效缺乏确凿的证据。当囊肿出现生长、肿块占位效应或出现症状时，就需要进行手术干预。已建议各种方法，包括Omaya贮液囊或囊腔-腹腔分流放置，。然而，手术切除结节性血管瘤病变的益处至今仍未得到证实。
本报告强调有必要重新评估与血管瘤结节相关的囊肿的治疗策略。最初，囊肿的保守治疗是通过连续的MRI监测和地塞米松治疗。然而，随着囊肿的不断扩大，肿块占位效应的增加和囊内间隔的识别，手术干预变得势在必行。其他不太积极的治疗策略，如穿刺囊肿，也被考虑过，但我们对对比增强结节的重要性缺乏信心，因为关于这一主题的文献很少，其生理作用仍然不确定。因此，进行开颅和囊肿开窗术；然而，随后的结果表明，这种方法是不够的，可能是由于血管瘤病变的不完全切除。这强调了在囊肿增大伴有相关结节的情况下，积极切除囊肿的重要性。单纯的囊肿或血肿引流手术或放置Ommaya贮液囊可能被证明是不充分的，并可能导致病情复发，潜在地增加致病率和死亡率。因此，考虑到CF/CEEH的特定脑区和预期的发病率，应考虑完全切除并仔细考虑相关结节，作为有症状的CF/CEEH病例的初始治疗方式。
回顾性分析我们的病例，我们可以确定几个因素，可以预测发生囊性形成的高风险，因为：RIC可以在第一次SRS治疗5年后发现，AVM的位置是脑叶，完全闭塞，出血是临床表现，SRS治疗是用LINAC进行的。
因此，强烈建议在DSA确认AVM闭塞数年后进行连续MRI随访。在确定随访MRI扫描的频率时，应考虑所有上述因素。CF/CEEH的潜在影响，影响高达7%的接受SRS治疗的AVM，证明了延长患者监测的必要性，即使在无症状的完全AVM闭塞的情况下。当观察到有RIC时，应特别强调。
结论：
该病例突出了CF和CEEH之间的连续性，挑战了文献中现有的混淆。完全切除与CF相关的血管瘤结节（the angiomatous nodule）是实现解决和防止复发的必要条件。
本病例强调，尽管文献中使用了不同的术语，但CF和CEEH都代表了同一潜在病理的不同表现，最好将其理解为一个连续体。血管瘤结节在其生理病理中起着重要作用。当CF/CEEH出现症状或表现出有生长时，需要进行积极的干预，特别是针对完全切除血管瘤结节。
