《Reports of Practical Oncology and Radiotherapy》  2021 年9月[30;26(5):683-687.]美国South Miami的Innovative Cancer Institute的 Ryan L Hellinger, Aizik L Wolf, Beatriz Amendola, Sammie Coy撰写的《伽玛刀放射外科治疗表皮样肿瘤：8例治疗结果分析。Gamma knife radiosurgery of epidermoid tumors: an analysis of treatment results of eight patients》 (doi: 10.5603/RPOR.a2021.0085. )。

背景:

中枢神经系统(CNS)的表皮样肿瘤(Epidermoid tumors ，ETs)是一种罕见的肿瘤，通常发生在四十多岁时（the 4th decade）。它们通常生长在重要的神经血管结构周围，这使得手术治疗很困难。本文的目的是报道伽玛刀治疗表皮样肿瘤(GKS)的有效性和安全性。

表皮样肿瘤(ETs)是一种良性、罕见、生长缓慢的病变，约占所有颅内肿瘤的0.2 - 1.8%。它们被描述为“人体中最美丽的”“珍珠般”的肿瘤（described as “pearly” and “the most beautiful tumors in the body”）。这种珍珠般的外观来自于它们的角蛋白和脂肪酸含量以及层状上皮内衬（comes from their keratin and fatty acid contents and stratified epithelium lining）。据认为，它们来自于胚胎发育第3至第5周期间外胚层细胞闭合时的神经管包裹（they derive from the neural tube entrapping ectodermal cells during closure between the 3rd and 5th weeks of embryonic development）。它们最常位于桥脑小脑角(CPA)，占表皮样肿瘤患者的40%，易在重要的神经血管结构周围聚集，以三叉神经痛和面肌痉挛为常见症状。全切除是神经外科对这些肿瘤的常见建议；然而，在保留周围的神经血管结构的同时也很难做到这一点。这就需要部分切除以保留神经功能。然而，这些肿瘤的部分切除通常会导致复发，因此再次手术。GKS可能是首选的替代疗法。关于GKS治疗表皮样肿瘤的研究报道甚少。本研究旨在提供伽玛刀治疗表皮样肿瘤的有效性和安全性，与外科干预相比，并提供为什么这可能是一个受欢迎的治疗选择的明显原因。

材料与方法:

回顾性研究2010年7月至2019年6月间8例表皮样肿瘤患者接受GKS治疗的病史。处方中位剂量为11Gy，范围从10至12Gy，5例患者靶区总剂量按50%等剂量线和3例按55%等剂量线照射。肿瘤体积平均为12.4 cc，范围从4.4到24.8cc。中位随访时间为33.7个月，范围为0.9- 58.8个月。随访时，评估患者的神经系统体征和症状以及疾病进展的影像学证据。2例患者在直线立体定向放射外科失败后接受治疗。一例患者在GKS治疗前接受立体定向放射外科，另一例在GKS治疗前手术切除失败。

在适当的预给药（appropriate premedication）1 g头孢唑林（cefazolin）和20 mg地塞米松，静脉注射异丙酚和咪达唑仑（propofol and midazolam）镇静后，用利多卡因局部麻醉，Leksell伽玛刀立体定向架安装在每个患者的头部。成像基于MRI立体定位病灶、可视化和体积剂量标测。放射外科治疗计划是与放射肿瘤医生和放射物理师结合使用伽玛计划完成的。治疗方案包括平均22.4个等中心点。使用Perfexion型伽玛刀进行治疗，平均治疗时间为122分钟(从48分钟到191分钟不等)。处方中位剂量为11Gy，范围从10至12Gy，5名患者靶区总剂量按50%等剂量线照射剂量，3名患者按55%等剂量线接照射剂量。肿瘤体积平均为12.4 cc，范围从4.4到24.8cc。

结果:

患者中位年龄33岁。两例男性和六例女性。最常见的症状是头痛，其次是视力和听力问题。除一名三叉神经痛得到部分控制外，所有病例的症状均得到缓解。所有患者在第一次随访时均通过影像学和神经学检查进行局部控制。

讨论：

表皮样肿瘤（ET）是一种不常见的良性肿瘤，对放射外科反应良好且相对较快。在这项回顾性研究中，GKS局部控制所有患者的表皮样肿瘤（ET），中位随访3个月。我们的结果与既往 GKS治疗ET研究的数据一致，包括Vasquez等、El-Shehaby等、Kida等，分别有3例、12例和7例患者。这些研究观察到患者直到大约四十多岁都没有症状，与我们的研究显示的平均年龄35岁的治疗一致。据报道，常见症状有头痛、三叉神经痛、视力和听力困难以及癫痫发作。与其他研究不同，我们的研究并没有很多患者报告三叉神经痛(2/8)或癫痫发作(0/8)。Vasquez等人、El-Shehaby等人和Kida等人使用的处方中位剂量分别为12 Gy、11 Gy和14.6 Gy。这些研究报告几乎所有患者得到完全缓解或改善。除了El-Shehaby等人，他们报道了两例患者的三叉神经痛不受控制，一例患者的三叉神经痛部分得到控制。同样，我们的研究中，有一例三叉神经患者疼痛有部分控制性。此外，所有研究都报道了所有患者的肿瘤控制情况。与本研究的33.14个月相比，其他研究报告的平均随访时间分别为10、38和53个月。许多人发表了关于ET手术切除成功的文章，包括Lynch等，De Souza等，Kato等和Chowdhury等;然而，对于最佳方法存在争议(表3)。许多研究认为全切除术是最好的方法，因为它被认为可以防止复发。然而，由于ET接近神经和血管结构，因此出现了困难。部分切除术似乎是一个更好的选择，但这可能导致复发。因此，GKS可能是一种更有效的治疗方法。

在比较GKS和手术治疗的患者时，当完全切除似乎不可能或复发时，GKS似乎是一个更好的选择。GKS是一个更好的选择，因为它能更快地恢复。手术治疗组平均随访时间为76.8个月(表3)，而GKS研究平均随访时间为33.53个月。GKS的复发也较少，在之前提到的30例GKS研究和本研究中，只有2例(6.67%)显示复发症状或肿瘤生长。而外科复发率为14.6%。此外，这些研究的并发症发生率要高得多，为32.29%，而前面提到的GKS研究的并发症发生率较低(13.33%)。

考虑到表皮样肿瘤（ETs）靠近并包裹重要结构，手术切除可能导致永久性神经损伤，因此GKS是一种更安全的选择。其他论文报道了ETs手术干预的低死亡率，但GKS仍然导致较低的死亡率。在前面提到的研究中，手术干预的死亡率为3.25%，而GKS的死亡率为0%(表3)。我们希望这些数据能鼓励患者在不首选手术或肿瘤复发时，将GKS作为一种选择。

本病例系列由于其回溯性和相对较小的样本量而存在局限性。我们认识到，由于缺乏对照组，很难对临床实践提出建议。应采用前瞻性研究，将GKS与其他治疗方法进行比较，以更明确地推荐使用GKRS，但由于表皮样肿瘤的发生率较低，不太可能。

结论:

伽玛刀治疗中枢神经系统表皮样肿瘤是一种安全有效的替代治疗方法，应列入初步推荐。

这些数据证实了GKS治疗是一种有效的治疗表皮样肿瘤（ET）的方法，也是一种可行的替代手术的治疗方法。对于无法切除的患者或手术风险高的患者，GKS可作为ET的首选治疗方案，因为局部控制得以维持，且并发症发生率保持在低或零水平。虽然这个系列的病人数目很少，随访的时间也很短，但结果是令人鼓舞的。需要进一步的随访。