胸部学组：lgG4相关性肺病
乐活
科学
2024-10-24 07:06
广西
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IgG4相关性疾病（immunoglobulin-G4 related disease，IgG4-RD）是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。该病几乎可累及身体的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大多数患者则同时或先后出现多个器官病变。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现，肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。此外，本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。免疫球蛋白G4(IgG4)相关疾病的临床病理特征是血清IgG4水平升高、炎性纤维化伴大量1gG4阳性浆细胞以及对糖皮质激素治疗有效。在1gG4相关性肺病中,病理学可表现为各种各样的肺内和胸膜病变,了解这类疾病的形态学变化和临床病理特点非常重要。半数患者可出现咳嗽、劳力性呼吸困难和胸痛等症状,其余患者无症状。亦可出现发热和体重减轻等全身症状,可出现与肺外器官(如胰腺)损害的相关症状。70%-90%的患者血清gG4水平升高。② 血清 IgG4 水平升高 (>1350 mg/L) ；③组织病理学表现：大量淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化、组织中浸润的 IgG4 阳性浆细胞与IgG 阳性浆细胞的比例>40%,且每高倍镜视野下IgG4 阳性浆细胞>10个 ；除外其他自身免疫病和恶性肿瘤。满足① + ② + ③可确诊 , 满足① + ③为“可能是”, 满足① + ②为“可疑是”。影像学检查在IgG4-RD诊断、鉴别诊断和评估治疗反应方面均具有重要意义。IgG4-RD可累及全身多个器官和系统，由于该病病程进展较隐匿，早期部分受累部位无相应的症状和体征，故影像学不仅用于评估受累部位的特征、范围和病变活动性，亦有助于发现一些无症状的内脏器官受累。肺部CT多表现为间质性病变、多发结节或淋巴结肿大等，易误诊为其他自身免疫性疾病所致的肺间质 改变或肺部肿瘤。根据主要的CT表现,IgG4相关性肺病可分为4种类型:孤立性大结节(含肿块)、类圆形GGO、支气管血管束和小叶间隔增厚,以及支气管扩张(病例1)。![]()
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▲病例1：1gG4相关性肺病,男,51岁,病变表现为双肺多发实变和结节,CT扫肺窗于主动脉水平(a)和奇静脉水平(b)分别显示双肺片状实变影(箭头所示)和结节影(空心箭头所示),左肺可见支气管血管及小叶间隔增厚,右肺下叶结节的病理标本的低倍光镜图(c×2)显示边界较的狗膜下结节(箭头所示),低倍光镜图(d,×8)显示淋巴细胞浸润不规则纤维化(箭头所示)和血管结构闭塞(空心头所示),免化染色1gG4和CD43阳性。注：来自《肺部CT精解》原著 Kyung Soo Lee；Joungho Han；Man Pyo Chung；Yeon Joo Jeong主审：许乙凯、王贵生。主译：吴元魁、蔡开灿![]()
▲病例2：IgG4-RD的影像学表现:以咳嗽、咳痰起病。 CT显示双肺多呈间质性病变合并感染(图)，同时伴有肺门、纵隔等肿大淋巴结。病理活检结果显示：镜下见间质纤维组织增生、玻璃样变，淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化：IgG约50% 阳性，IgG4+ /IgG+ 约50%。(来源：王丽，卢放根.IgG4相关性疾病临床特点分析 [J].中南大学学报（医学版）,2019,44(10):1151-1156.)![]()
▲病例3：IgG4-RD的影像学表现:为 IgG4 相关腹膜后纤维化，由此导致的乳糜胸。（图注：任明霞 黄燕 刘一.1 例 IgG4 相关性疾病致乳糜胸病例分析[J].中国实用医药,2020,15(3):168-169.）大结节在组织病理学上由弥漫性淋巴浆细胞浸润和纤维化组成,结节周围的毛刺在病理上对应硬化性炎症沿着小叶间隔和肺泡壁延伸。小结节影对应细支气管周围的硬化性炎症区域。支气管血管束及小叶间隔增厚对应淋巴浆细胞浸润和间质纤维化。病变中受累的支气管和细支气管轻度扩张。迄今为止，激素仍是治疗IgG4-RD的基石，亦是公认的一线药物，可用于疾病的诱导缓解和维持阶段。治疗反应取决于病程和受累器官类型，但绝大多数患者对激素治疗反应较好。激素治疗起效迅速，但减至小剂量或停药后疾病容易复发，且激素的不良反应亦限制了其长期使用。因此，当患者存在单用激素治疗不能充分控制病情，或因疾病持续激素不能递减，或减量过程中疾病反复，以及激素副作用明显时，推荐联合使用激素助减药物，主要包括传统免疫抑制剂和生物制剂。［1］ Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. Internationalconsensus guidance statement on the management and treatment of IgG4- related disease. Arthritis Rheumatol, 2015, 67(7):1688-1699.
