骨肌学组:神经鞘瘤相关知识

乐活   2024-10-18 08:14   中国  

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病例

病史:

女,56岁。MR191112009

主  诉:发现左小腿肿物3年余。

现病史:患者自述3年前无意中发现左小腿上段后侧有一肿物突出,偶有疼痛,无肢体麻木,无发热咳嗽,无低热、进行性消瘦、午后盗汗等,为进一步治疗到我院就诊,门诊给予照片等检查后拟"左小腿肿物待查"收入我科,发病以来精神、食欲、睡眠可,大小便正常,体重未见明显改变。

既往史:既往体健,否认有高血压、心脏病病史,否认有肝炎、肺结核等传染病史,无胃炎病史,无外伤史、无输血史及手术史,无药物过敏史,其它系统回顾无异常。  

个人史:出生、成长在原籍,未到过流行病疫区,无长期在外居住史,生活及居住条件一般,平素无烟酒嗜好及其它不良饮食习惯,无毒物及放射接触史,否认精神创伤史。

月经及婚育史:14(3-5/28-30)49。平素月经规则,色暗红,白带不多,无痛经史。平素月经规则,色暗红,白带不多,无痛经史。适龄结婚,婚后感情和睦,子女均体健。

家族史:父母健在,家族中否认有传染病史,无遗传病史。


病例特点:(1)老年女性患者,56岁,既往体健。(2)3年前无意中发现左小腿上段后侧有一肿物突出,偶有疼痛,无肢体麻木,无发热咳嗽,无低热、进行性消瘦、午后盗汗等。(3)查体:T 36.5℃、P 89次/分、HR / 次/分、R 20次/分、BP 175/72mmHg,神清;左小腿上段后侧可扪及一约2*3cm大小肿物,稍压痛,无放射痛,无红肿热痛,边界清楚,活动度欠佳,质地硬,左足背动脉搏动良好,各趾端血运感觉活动正常。余肢体检查未见异常。辅助检查:彩超示左小腿肿实质性肿块。






神经鞘瘤相关知识 

1、神经鞘瘤并不少见,约占外周神经肿瘤21%,极少恶变。

2、NF2基因是神经鞘瘤的肿瘤抑制基因,神经鞘瘤的发生与NF2基因失活有关。

3、发病年龄不确定,30-50岁,多见于成年人,无明显性别差异,本组病例为女性,50岁左右。

4、部位:多发生于头颈部及肢体的神经主干,其次是四肢的曲侧,尤其是靠近肘、腕和膝关节处。

5、多为单发结节,偏心生长,生长缓慢,常表现为无痛性软组织肿块,当长大至足以压迫神经时,可出现受累神经所供应区的感觉异常或疼痛,并向该神经的末梢区放射。


病理及分型

1、源于神经髓鞘的良性肿瘤,由施万细胞和周围胶原基质组成,亦称施万细胞瘤或雪旺细胞瘤。

2、肿瘤质地硬,边缘清楚,有包膜。

3、神经鞘瘤肿块有完整包膜,手术可完整剥除。

4、瘤体较大者可有黄色区及囊变区。

6、分型:实质型,混合型,囊肿型

6、本组实质型

诊断经验

1、四肢软组织的神经鞘瘤多发生于肢体及关节屈侧肌间隔神经血管束走行区内,下肢多于上肢。本组位于下肢。

2、女性,孤立性肿块,单发。

3、常沿神经纤维以外的非同心圆轴发展,具备靶征;

4、神经束膜所包饶,境界清楚,具备包膜征。

5、沿神经走行方向具备带尾巴的神经出入征。

6、本例未能增强扫描


鉴别诊断:单发神经纤维瘤

起源于神经膜细胞和神经结缔组织成纤维细胞的良性肿瘤,可发生于

全身各处的神经干和神经末梢,长分布于皮肤和皮下组织。大多发生

于20-40岁之间,多发神经纤维瘤多见于神经纤维瘤病型。

1、肿瘤呈梭形、类圆形、或哑铃状。T1W与肌肉类似,呈等信号,

T2W等或高信号,坏死囊变区高信号明显升高。

2、少数神经纤维瘤病的周围部分因含有粘液样组织成高信号,中心部分含纤维组织而成低信号,形成靶征。

3、一般沿神经干生长,在肿瘤的一个或两个断面出现与神经干相连续征象。

4、神经纤维瘤病型,表现为骨骼、皮肤及软组织的各种异常,皮肤上可 有咖啡斑

5、看起来与神经鞘瘤影像学类似,病理上主要根据雪旺氏细胞含量过多还是神经膜细胞和神经结缔组织成纤维细胞来源过多来诊断。


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