病史：一名35岁的吸烟者，出现咳嗽和胸痛。
检查结果：胸部正位X光片（图1）显示上肺区为主的细微网状不透明度，伴有可疑的囊性透亮区。轴向CT图像（图2和3）确认存在多种形状和大小的多个囊肿。一些囊肿融合成更大、更不规则的结构，形状奇特。
诊断：肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）。
讨论：肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）是一种罕见的肺部疾病，通常影响年轻人，并与吸烟有关（56）。常见的症状包括咳嗽和呼吸困难。大多数PLCH患者会出现胸部X光异常。疾病早期，最常见的X光表现是小结节，通常是双侧对称分布。结节主要分布在上肺区和中肺区，肺底部靠近肋膈沟处通常不受累，这可能是由于疾病的吸入成分。随着疾病的进展，网状结节异常可能占主导。进一步的进展可能导致囊性变化占主导。随着囊肿数量的增加，结节出现的频率趋于减少。主要的影像特征是结节和囊性病变的组合。囊性病变是PLCH最常见的HRCT特征，通常直径<10毫米，但可能大至20毫米。囊壁可能很薄，几乎不可见，或在HRCT扫描上可能看起来很厚且结节状。尽管它们可能表现为圆形或椭圆形的囊性病灶，但它们也可能表现出奇特的配置。囊肿通常与结节相关联，但可能是唯一的HRCT发现。结节特征性地不规则，并遵循中心小叶分布。结节可能很少或无数，它们通常直径为1至5毫米，但可能更大。一些作者推测PLCH的自然病史是从早期的结节到空洞结节，再到厚壁囊肿，最后到薄壁囊肿。
总结：
双侧肺结节偏好中上肺区，并相对保护肺底部，如果患者是吸烟者，这高度提示PLCH。
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