肾脏肿瘤的诊断抗体组
RCC, PAX-8, PAX-2, GATA-3, CD10, CD117, AMACR, 人肾脏损伤分子1 (KIM-1), 碳酰肼酶 IX (CAIX), TFE3, DOG-1, 细胞角蛋白系列, 和肌动蛋白
PAX-8
PAX-8 是一种转录因子，是配对盒 (PAX) 家族的成员，由九个成员 (PAX-1–9) 组成。
PAX-8 参与了中枢神经系统、眼睛、内耳、甲状腺、肾脏和上尿路以及 Müllerian 器官和来自中肾管的器官的胎儿发育。
1.在正常组织中，PAX-8 在甲状腺滤泡细胞、甲状旁腺细胞和输卵管、粘膜和肾小管的非纤毛细胞中高度表达; 因此，由这些组织类型发展而来的肿瘤通常对 PAX-8 呈阳性。 PAX-8在不同肿瘤的表达情况：
1. 滤泡性和乳头状甲状腺癌显示 PAX-8 的高表达水平，但髓样甲状腺癌却不是如此。 2. 除了肾母细胞瘤外，透明细胞、乳头状和嫌色肾细胞癌也都对PAX-8呈阳性反应。 3. 此外，大多数集合管癌、嗜酸细胞瘤以及约50%的梭形细胞肾细胞癌也对PAX-8呈阳性。 4. PAX-8 也在浆液性、宫内膜样和透明细胞卵巢癌中高度表达，但在粘液性癌通常为阴性。 5. PAX-8的表达也在不同比例的分化良好的神经内分泌肿瘤中被报道，这些肿瘤包括胰腺、胃十二指肠、阑尾和直肠。 6.为了确诊卵巢癌，需要使用包括PAX-8、WT-1和细胞角蛋白在内的诊断套餐。 7. 约有23%肾盂移行细胞癌中观察到PAX-8的表达（图12.1），在原发性肾肿瘤的鉴别诊断中考虑这一点很重要。
8. PAX-8有助于排除肺腺癌和乳腺癌，这些癌症通常不表达PAX-8，但分别表达TTF-1和GATA-3。
9. 在解读PAX-8染色时，还必须考虑B淋巴细胞中PAX-8的表达，这也是一个有用的内部阳性对照。
PAX-2
PAX-2 是配对盒家族转录因子的另一个成员，类似于 PAX-8，也参与肾脏发育，并且出现在 PAX-8 之后。
PAX-2 有广泛的表达范围，发现在大多数肾细胞癌中，除了嫌色性肾细胞癌，以及 Müllerian 起源的肿瘤，包括卵巢、宫内膜样和宫颈内膜癌，以及乳腺小叶癌、肝细胞癌、附睾肿瘤和 Merkel细胞癌。
PAX-2 是一种有用的标记物，用于区分 PAX-2 阳性的良性宫颈腺体增生和通常缺乏 PAX-2 表达的宫颈内膜腺癌。
PAX-2 也在甲状旁腺细胞和甲状旁腺肿瘤中表达，但在甲状腺组织和甲状腺癌中始终为阴性。
与 PAX-8 类似，PAX-2在B淋巴细胞和相关类型的淋巴瘤中也呈阳性。
肾细胞癌标记物 (RCC; gp200)
肾细胞癌标记物 (RCC) 是一种糖蛋白，表达在近曲肾小管的刷状边上，但在其他肾脏区域不存在。
RCC 在约 90% 的原发性肾细胞癌中被检测到，但在转移性肾细胞癌中的检测频率较低，包括透明细胞、嫌色细胞和乳头状肾细胞癌，其中透明细胞癌的表达强度最高。
集合管癌、肉瘤样（梭形细胞）癌、上皮瘤、中胚层肾瘤、神经母细胞瘤和移行细胞癌对 RCC 呈阴性。
RCC 偶尔也会在肾细胞癌之外的罕见肿瘤中被检测到，如原发性和转移性乳腺癌、胚胎性癌和甲状旁腺腺瘤，这些在鉴别诊断中需要考虑。
CD10
CD10是淋巴瘤种常见的标记物。
CD10是肾细胞肿瘤鉴别诊断中的一个有用标记。在大多数透明细胞和乳头状肾细胞癌中，以及集合管癌中，CD10呈阳性，表现为典型的顶端表达，但在嫌色肾细胞癌中呈阴性，后者通常对CD117呈阳性（图 12.2）。
CD10也在具有相似形态的肿瘤中表达，如肾上腺皮质肿瘤和肝细胞癌，而后者通常缺乏PAX-8的表达，这可以用来区分这两种肿瘤。
Paxillin
Paxillin 是一种细胞骨架蛋白，它参与了 F-肌动蛋白和整合素之间的焦粘斑复合体*的形成，并且在上皮细胞、神经细胞以及间充质细胞中有广泛的表达。
Paxillin 是一个有助于区分嫌色细胞肾细胞癌和肾小管瘤（这两种肿瘤都对 Paxillin 呈阳性）以及透明细胞和乳头状肾细胞癌（对这一标记物呈阴性）的有用标记物。
Paxillin 并不是一个特异性的肾细胞癌标记物，它可以在乳腺、肺和肝脏的不同类型癌中表达。
碳酸酐酶 IX (CA IX)
碳酸酐酶 IX (CA IX) 是碳酸酐酶家族的一员，是一种锌金属酶，催化二氧化碳的水化作用。
CA IX 是一种跨膜同工酶，参与细胞增殖和细胞粘附以及细胞内外 pH 的调节。
正常情况下，CA IX 的表达被Von Hippel-Lindau 蛋白的野生型抑制，在正常肾脏组织中呈阴性。在恶性转化期间 CA IX 的表达被激活，CA IX 在透明细胞和部分乳头状肾细胞癌中显著表达。
CA IX 有助于小肾活检的解释。它也是区分通常对 CA IX 呈阴性的良性肾囊肿和囊性肾细胞肿瘤（图 12.3）的有用标记物。
嫌色细胞癌和肾上皮瘤通常缺乏 CA IX 的表达。
CA IX 不是肾细胞肿瘤的特异性标记物，不同表达水平可在不同来源的各种肿瘤中发现，包括肺癌、食管癌、肾移行细胞癌、乳腺癌、神经内分泌肿瘤、宫颈鳞状细胞癌和高级别上皮内瘤变、子宫内膜癌、胚胎性癌、间皮瘤、Sertoli 细胞瘤和肾上腺皮质癌。
人肾脏损伤分子-1(KIM-1,Human Kidney Injury Molecule-1)
人肾脏损伤分子-1: KIM-1（也称为甲型肝炎病毒细胞受体 1）是一种 I 型跨膜糖蛋白，在正常肾组织中通常检测不到，但在急性或慢性毒性或缺血损伤后的近曲小管上皮细胞中表达。
KIM-1 在不同类型的肾细胞癌中表达。
在肾外肿瘤中，KIM-1 在卵巢和子宫透明细胞癌、肝细胞癌以及一些可能与透明细胞肾细胞癌形态相似的大肠癌和生殖细胞肿瘤中呈阳性。
转录因子E3（TFE-3）
TFE-3 是一种转录因子，由位于 Xp11.2 位置的基因编码。
TFE-3 与其他转录因子相互作用，调节巨噬细胞和破骨细胞的分化以及细胞增殖，此外还参与B淋巴细胞的激活。
与罕见类型的肾细胞癌相关的 t(X;17) 染色体易位导致这一转录因子的过度表达，这被认为是 Xp11.2 染色体易位相关肾细胞癌的特异性免疫组化标记物。
TFE-3 的表达也是肺泡软组织肉瘤的特征，这是由于相同的染色体易位所致。
肾肿瘤的免疫表型
*焦粘斑复合体：在英文中称为 "focal adhesion complex" 或 "focal adhesion"。焦粘斑是细胞与细胞外基质（extracellular matrix, ECM）接触处的特化结构，由多种蛋白质组成，包括整合素（integrins）、肌动蛋白（actin, 即F-actin）、以及其他多种信号分子和细胞骨架相关蛋白。这些结构对于细胞的黏附、迁移、增殖和信号传导等过程至关重要。焦粘斑的形成和功能与细胞骨架的动态调节密切相关，它们可以响应外界的机械力和化学信号，从而影响细胞的行为和命运。在细胞生物学和病理学研究中，焦粘斑的结构和功能常常被用作分析细胞间相互作用和细胞环境适应性的指标。
顺“理”成章(6)：Mucins（粘蛋白），肿瘤诊断潜力几何？
