一名45岁男性接受射频导管消融治疗难治性心房颤动。基线心脏磁共振成像（MRI）显示肺静脉正常。术后9个月出现咯血。计算机断层扫描（CT）显示一个4厘米的左肺门下肿块。支气管镜检查未发现。随后的CT血管造影显示肿块与左下肺静脉相关，在与左心房的预期汇合处突然切断。这一发现与可能由静脉血栓引起的肺静脉狭窄（PVS）相一致。
肺静脉狭窄可以使用多种成像技术进行检测，但三维磁共振血管造影和三维造影剂增强计算机断层扫描是最合适的。咯血患者应考虑肺静脉狭窄。
2 例有心脏消融史的患者表现为继发于肺静脉狭窄的大面积咯血。他们成功接受了肺静脉血管成形术和支架置入术。虽然第二名患者最终接受了肺叶切除术，但左上肺静脉的成功开放有助于保留上肺叶和舌骨。
关键词：血管成形术，心脏消融术，大块咯血，肺静脉狭窄
肺静脉狭窄应保持较低的阈值，因为咯血发作的病因相当严重，包括大面积咯血发作。既往心脏消融术是诊断的关键，即使它是在几年前进行的。
肺静脉狭窄 （PVS） 是一种罕见的心血管疾病，其特征是从肺部到左心房的静脉回流受阻。PVS 的病因要么是先天性的，要么是继发于潜在纵隔病变（纵隔肉芽肿病、纤维化纵隔炎、纵隔肿瘤）的，要么是医源性的（心脏消融后、肺移植或肺叶切除术）。
随着这项技术在心律失常治疗中的使用越来越多，心脏消融术已成为迄今为止成年人群中最常见的病因。
肺静脉狭窄是一种不常见且经常被忽视的咯血病因。大面积咯血甚至是一种更罕见的表现。继发于心脏消融术的 PVS 的管理尚未标准化。我们特此讨论我们对两名接受肺静脉支架置入术治疗的 PVS 诱导的大块咯血异常表现的患者的经验。
2. 案例描述
2.1. 患者 1
一名 52 岁的男性于 2020 年 2 月因心房颤动接受了心脏消融术。已知他患有高血压、糖尿病和血脂异常，每天两次服用阿哌沙班 5 毫克口服。他从 2020 年 8 月开始反复发作间歇性轻度咯血，同年 9 月停止抗凝剂后消退。同时，我们排除了咯血的几种病因，例如肺结核、血管炎和其他自身免疫性疾病。2020 年 11 月，他因大量咯血到我们医院就诊。咳出的血是暗红色的，每小时装满半杯。
胸部 CT 血管造影显示左下叶磨玻璃影和左支气管血栓，未确定出血来源。患者在 3 L/min 氧气的鼻插管上保持血流动力学稳定和饱和良好。虽然没有确定出血来源，但鉴于 CT 结果引起了怀疑，因此对左下支气管动脉进行了紧急栓塞。然而，它未能控制出血。鉴于他的心脏消融史，进行了心脏 CT 扫描，显示左上肺静脉 （LS-PV） 闭塞 99%（图 1A），并将患者送去进行阻塞肺静脉 （PV） 血管成形术。
我们通过右股静脉进入，使用 9 Fr SL0 导管和 BRK1 针通过房间隔穿刺到达左心房。所有步骤均在 TEE 指导下完成。识别并进入阻塞的静脉。然后，我们用 2 × 15 Euphora 球囊扩张狭窄，然后是 4 × 15 NC 球囊。然后，我们放置了一个 9 × 27 ev3 球囊可扩张美敦力支架。出色的最终结果，残余狭窄为 0%。TEE 证实了一个扩张良好的支架。出血立即停止，并于同一天开始服用双重抗血小板药物。患者于 7 天出院回家。手术后 1 个月进行后续 CT 血管造影，显示支架通畅，无活动性出血证据（图1B）。18 个月后，临床随访中没有出血复发。
双重抗血小板药物持续 1 个月，然后改用阿哌沙班 5 mg，每天两次，阿司匹林 81 mg/d。
2.2. 患者 2
一名 73 岁男性因心房颤动接受了两次心脏消融术 （2015 年和 2018 年）。在两次消融过程中，都使用了透视和心内超声引导以及 3D 标测技术。在 2018 年尝试第二次消融术之前，他的 PV 被检查并且都是专利。除了心房颤动，他还患有慢性阻塞性肺病和血脂异常。
2020 年 3 月，他开始反复发作与咳嗽相关的血痰，他的主治医生将其视为支气管炎。出血于 2020 年 7 月复发;患者估计的体积约为每天半杯。进行了检查并排除了肺结核以及肺栓塞、血管炎和其他自身免疫性疾病。
胸部 CT 血管造影和支气管镜检查描述出血位置来自左肺，但未能确定出血来源，但尝试栓塞左支气管动脉，出血停止。栓塞术后 8 个月，患者出现大量咯血，每小时咳出约半杯深红色血液。CT 血管造影显示左上肺静脉和下肺静脉阻塞（图 2A），这是之前的 CT 遗漏的发现。支气管镜检查显示左主支气管水平的静脉曲张充血（图3）。
TEE 在 LS-PV 水平上发现微弱的流动。在左下 PV 水平上无法识别血流。患者在透视和 TEE 引导下接受了 PV 静脉成形术。
我们在右侧股总静脉放置了一个 8Fr 短护套，然后在 TEE 引导下使用 SL0 导管和 BRK1 针进行了经头穿刺。我们使用 0.014 PT12 线穿过 LS-PVS。然后，我们使用 4 × 15 球囊扩张狭窄，然后放置 0.035 Benson 钢丝，然后放置 6 × 27 EV3 球囊扩张美敦力支架。无法越过左下 PV 障碍物。最终血管造影显示 LS-PV 血管成形术的出色结果。咯血停止，手术后开始双重抗血小板治疗。
两天后，他新发严重咯血，我们认为这是继发于左下 PV 持续梗阻。停用抗血小板药物 5 天，患者接受了电视辅助胸腔镜手术进行左下叶切除术（图4）。术后课程很顺利。患者当天拔管，住院 2 周后出院回家。他总共服用了双重抗血小板药物 1 个月，然后改用阿司匹林 81 毫克/天加阿哌沙班 5 毫克/天两次。在 3 个月至 18 个月每 3 个月进行一次的临床随访中既没有咯血复发，也没有在手术后 6 个月进行的 CT 血管造影中出现支架内血栓形成的迹象（图 2B）。患者在劳力时留下了轻度呼吸困难，并逐渐改善。
病理 生理
要了解肺静脉狭窄病例咯血的病理生理学，重要的是要知道肺和支气管循环都通过肺静脉排入左心房。因此，在肺静脉狭窄中，两个肺循环的引流系统都被阻塞。典型的后果包括胸膜-肺门支气管静脉扩张、肺泡出血、支气管内粘膜脆性、淋巴引流减少、间质性肺水肿、肺门淋巴结肿大、淋巴管肿大，有时还伴有胸腔积液。为了保持肺的最佳气体交换系统，肺动脉血流也会受到影响，肺动脉血流会重新分布到血管阻力较低的区域。在严重狭窄中，甚至肺动脉出现逆流，发展为肺静脉高压、肺动脉重塑和肺动脉树枝化减少（表 2 ).
肺静脉狭窄引起的咯血和其他临床症状和体征
根据肺静脉阻塞的严重程度和静脉侧支的发生，静脉、实质和粘膜出血可能有所不同，从无症状的隐匿性肺泡出血到急性致命性积血。在肺静脉狭窄导致咯血的情况下，咳出的血液会脱氧，因此，与全身支气管动脉的咯血相比，通常颜色更深。与其他大咯血病例一样，临床管理包括在重症监护病房使用大口径插管进行早期气管插管，早期支气管镜检查以定位出血侧，以及早期支气管内治疗以保护非出血侧。
支气管镜检查常可见支气管内变化伴致密的黏膜下静脉丛扩张，肺泡出血会导致血性支气管肺泡灌洗，或者如果隐匿，则会导致细胞分化中铁噬细胞数量增加。由于肺循环和支气管循环之间的密集网络，两个循环之间可能会形成广泛的侧支循环，从长远来看，可能会发生继发性支气管和肺静脉曲张。据报道，这些静脉曲张和侧支静脉曲解为肺动静脉畸形。支气管动脉栓塞术在肺静脉引流受阻的情况下可能是有害的。
典型临床症状
除咯血外，肺静脉狭窄的典型临床症状为咳嗽刺激、劳力性呼吸困难、复发性肺部感染和肺静脉高压体征。与许多病例报告一样，动物研究中报道了主要类似于肺部疾病，如复发性肺炎、间质性肺炎、肺癌和肺栓塞[19,90–93]。 轻度间质纤维化被认为起源于肺泡壁出血性水肿的组织。由此产生的肺静脉狭窄临床体征具有高度不特异性，因此可能具有误导性。单侧胸腔积液、咯血合并肺门淋巴结肿大和肺部浸润合并血培养阳性只是肺静脉狭窄后果的几个例子。图 1 显示了危及生命的咯血患者肺静脉狭窄引起的不同临床症状。
诊断为什么困难?
咯血结合纵隔肿块病史、肉芽肿性疾病、心房颤动治疗的介入手术、肺叶切除术或右侧全肺切除术、肺动脉高压、复发性呼吸道感染或肺移植后应提示怀疑肺静脉狭窄（表 1).然而，肺静脉狭窄的诊断性检查难以捉摸，这就是为什么这里讨论检测肺静脉狭窄的不同诊断程序的原因。
肺静脉
诊断性影像学检查
肺静脉的解剖和功能特性的准确成像具有挑战性。例如，病理灌注扫描联合咯血可能被误读为急性肺栓塞。 已经研究了各种成像技术来探查纵隔肺静脉，例如经食管超声心动图 （TOE）、通气/灌注扫描、对比增强多晶 CT、磁共振血管造影和直接肺静脉造影。Wood等比较了CT、TOE和直接肺静脉造影，以评估24例患者静脉-心房交界处可检测到的肺静脉数量及其直径。与检测到 98 条肺静脉的 CT 相比，TOE 仅检测到 80 条，直接静脉造影仅检测到 71 条肺静脉。因此，直接血管造影漏诊了 27%，TOE 漏诊了 18% 的肺静脉。特别是对于 TOE，下叶和右中叶静脉将被遗漏。根据所使用的成像技术，开口直径从使用直接静脉造影的 1.6±0.3 cm 到使用 TOE 的 1.1±0.25 cm 不等。因此，不能推荐使用 TOE 和直接肺静脉造影来排除肺静脉狭窄。根据所使用的成像技术，开口直径差异很大，从使用直接静脉造影的 1.6±0.3 cm 到使用 TOE 的 1.1±0.25 cm。
表 3 简要讨论了这些涉及肺静脉狭窄的影像学检查技术的利弊，下文将讨论
狭窄
通气/灌注扫描
通常进行通气/灌注扫描以检测肺栓塞，但据报道也可作为检测血流动力学相关肺静脉狭窄的有效筛查工具。为了维持肺，最佳的气体交换系统，升高的静脉压的向后传递将立即引起局部血管阻力增加，随后肺动脉血流转移到阻力较低的区域。这种转变解释了血流动力学相关肺静脉狭窄患者肺灌注扫描中的灌注不足。Lepădat等证实，肺动脉和肺静脉结扎后肺灌注立即发生转移。Nanthakumar 等证实，肺静脉和左心房之间的静息压梯度为>5 mmHg，或管腔狭窄≥80%。为了尽量减少肺栓塞的假阳性结果，最好使用单光子发射计算机断层扫描 （SPECT） 技术进行肺灌注扫描，并应结合相应的通气扫描进行解读。然而，在肺泡出血和支气管内血栓形成的情况下，肺静脉狭窄也可能导致联合通气/灌注不足。如果狭窄为 <50%，则可能会漏诊灌注不足。
磁共振成像
磁共振成像 （MRI） 具有多种优势，例如无创、不受辐射照射和周围纵隔结构的可视化。此外，它还提供有关血流和左心室和右心室功能的信息。对于肺静脉狭窄的评估，可以使用不同的MRI技术，例如非对比白血球成像、三维（3D）稳态自由进动磁共振血管造影、四维血流MRI、相差速度标测和对比增强钆磁共振血管造影[88,89,97–101 ].与闪烁显像 SPECT 技术相比，磁共振灌注显像在血流动力学相关肺静脉狭窄病例中检测灌注缺陷的敏感性为 95%，特异性为 100%[97]。使用相差 MRI，可以量化纵隔静脉中的肺静脉血流和平均流速。静脉阻塞的体征包括狭窄病变下游的血流加速和正常阶段性变化的丧失。据报道，肺静脉血流的正常收缩压和舒张压峰值在 51±16 cm·s-1 和 47±11 cm·s-1 处。肺静脉直径和横截面积在心动周期中存在显着变化，心室舒张期直径最大，横截面积直径平均差异约为 15% 和 27%。为了实现肺静脉的最佳成像，作者建议采用钆增强的推注跟踪技术，将感兴趣区域置于左心房，以匹配成像序列，使造影剂峰值达到左心房。
计算机断层扫描
与 MRI 相比，多层 CT 静脉造影的优势在于可以同时显示肺实质，并且可以轻松进行肺静脉的 3D 重建。CT 扫描提供了有关肺静脉狭窄功能后果的额外信息，因为 MRI 可能无法检测到形态学实质改变，例如间隔壁增厚、不均匀通气和灌注引起的马赛克模式。与 MRI 一样，扫描延迟时间应由餐团跟踪技术定义，该技术将餐团到达左心房的剂量集中在左心房，以实现静脉-心房交界处的最佳可视化。平均肺静脉直径报告如下：RSPV 13-15 mm、LSPV 16-17 mm、RIPV 16-17 mm、LIPV 14-15 mm 和中叶静脉 8.2-8.9 mm。最新的（64 行或 128 行）多层探测器 CT 扫描能够以出色的空间分辨率可视化静脉-心房交界处 [102–107].
超声心动图
经胸回声窗通常不能令人满意地评估成人的肺静脉血流。TOE 在奈奎斯特极限 ∼40 cm·s−1 使用彩色和多普勒模式，提供了更好的超声窗口。对于脉冲波多普勒分析，样品体积的标准位置位于肺静脉口上游约 1-2 cm 处，通常可以在那里描绘出三相血流模式。该血流剖面与左心房压力挂钩，收缩期平均速度为 ∼0.5 m·s−1，舒张期平均速度为 0.4 m·s−1 [108]。如果峰值流速超过 1.0 m·s−1 和/或肺静脉直径为 <5 mm，则怀疑肺静脉狭窄。下肺静脉和右肺副静脉通常难以观察，因为多普勒成像高度依赖于角度。与新一代多层成像技术相比，用 TOE 对肺静脉的可视化要差得多 [96].
直接静脉造影
直接静脉造影是最具侵入性和最耗时的方法，仅限于平面发光造影。此外，还需要进行经房间隔穿刺。然而，在接近全肺静脉闭塞的情况经式肺血管造影有时会显示残余肺静脉管腔，然后促进肺静脉逆行再通[10]。除了几乎完全闭塞的情况外，多层技术具有更高的诊断准确性，这就是为什么直接肺静脉血管造影是在治疗程序的背景下进行的，而不是出于诊断原因。
在中心肺静脉狭窄的情况下恢复肺静脉引流的治疗选择
如果诊断为肺静脉狭窄，根据狭窄的病因，建立导管引导和外科手术进行治疗。肺静脉狭窄通常是一种进行性疾病，由于灌注转移导致一种功能性肺叶切除术，这就是为什么应该治疗有症状的狭窄。
如果由于心房颤动的介入治疗导致静脉-心房交界处的肺静脉狭窄，建议进行经皮导管引导下扩张。使用 Seldinger 技术穿刺股静脉并随后进行房间隔穿刺后，在透视下将引导导管放置在左心房中。然后，介入医生将导丝放入狭窄的肺静脉中，并用球囊导管扩张静脉狭窄。
外科手术通常用于静脉-心房交界处先天性狭窄的病例，包括常规静脉成形术、无缝合静脉成形术或心包补片成形术[109]。对于纵隔肿块引起的获得性肺静脉狭窄，治疗决策通常取决于个人方面。与导管引导技术一样，这两种手术技术都存在再狭窄比例极高（高达 50%）的问题。如果发生再狭窄，可能是一种替代方法，使用裸金属支架或药物洗脱支架进行导管引导支架植入术[110]。如果大量出血持续存在，紧急手术肺叶切除术或全肺切除术可以挽救生命。肺静脉狭窄再通成功后，抗凝治疗是强制性的;然而，在咯血的急性情况下，抗凝治疗可能是有害的。表 4 为不明原因咯血患者提出了一种诊断流程，以排除纵隔肺静脉和静脉-心房交界处的肺静脉狭窄，并描述了恢复肺静脉引流的治疗方案。
应保持较低的阈值，因为咯血发作的病因相当严重，包括大面积咯血发作。既往心脏消融术是诊断的关键，即使它是
结论
在咯血患者的鉴别诊断中应考虑肺静脉狭窄。特别是，有纵隔肿块病史、心房颤动介入治疗或右下肺叶切除术的患者易患肺静脉阻塞。TOE、通气/灌注扫描和直接静脉造影可检测肺静脉狭窄，但不能推荐用于排除肺静脉狭窄。钆增强磁共振静脉造影和对比增强多层 CT 与静脉-心房交界处的 3D 重建是检测肺静脉狭窄的最合适方法。为了实现静脉-心房交界处的最佳可视化，正确的扫描延迟时间很重要。
在几年前进行的。
