吉兰⁃巴雷综合征（GBS）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病，呈急性起病，多在2周左右达到高峰，临床表现多样，以多发性周围神经病变多见，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。GBS在任何年龄、任何季节均可发病，发病率约为（0.30~6.08）/10万，包括经典型GBS和变异型GBS两大类。GBS的诊断主要基于病史和神经系统体格检查，再结合脑脊液和电生理检查结果，进行综合判断。
基于近年来GBS的研究进展，2023年8月欧洲神经病学会推出了GBS诊疗指南。为进一步规范和指导我国GBS的诊断和治疗，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织相关专家，对PubMed、Medline、Cochrane、Embase等外文数据库及中国知网、维普等中文数据库发表于2023年12月之前的文献进行检索，获取相关研究进展，在《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南（2019版）》的基础上，根据GBS的临床诊治流程，对诊疗中的关键问题提出了相关推荐意见。
注意事项：
（1）进行病程判断时，需要注意区分疾病进展达高峰的时间和就诊时间，避免将GBS恢复期的患者误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。
（2）起病过于急骤、24 h内即停止发展者，诊断GBS需慎重。
（3）前驱事件有助于GBS的诊断，但并非所有GBS均有前驱事件。
（4）在进行前驱因素判断时，要注意区分患者所提供的信息，究竟是因果关系还是伴发的偶然因素。
（5）5%左右的经典型GBS随诊证实为CIDP；如果发病4周后病情仍进展、治疗相关波动3次或以上，需要注意CIDP可能。
（6）以自主神经功能障碍为主要表现者，如检测到抗自主神经节乙酰胆碱受体抗体，则可归类为自身免疫性自主神经节病。
推荐意见：
（1）对于急性起病，有经典型或变异型临床表现的患者，要考虑到GBS可能。
（2）大部分GBS患者病情在2周内达高峰，一般不超过4周。
（3）多数患者在发病前6周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状，有助于GBS诊断。
（4）在初诊及治疗过程中，应定期评估疾病的严重程度，预测呼吸、吞咽、自主神经受累导致的风险。
推荐意见：
（1）疑诊为GBS的患者，应进行神经电生理检查。
（2）神经电生理检查可作为支持GBS诊断的依据之一，有助于早期诊断和鉴别诊断。
（3）经典型GBS神经电生理检查可见上、下肢周围神经损害，急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病以髓鞘病变为主，急性运动感觉轴索性神经表现为轴索损害，急性运动轴索性神经病表现为轴索损害或可逆性运动传导障碍。
（4）变异型GBS神经电生理检查表现多样，Miller⁃Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎电生理表现通常较轻，甚至正常。
（5）病情较轻的患者，早期神经电生理检查正常不能排除GBS。
推荐意见：
（1）GBS呈急性起病，病情进展不超过4周。
（2）经典型GBS主要表现为对称性肢体无力，伴或不伴肢体麻木、脑神经支配肌或呼吸肌无力。
（3）变异型GBS临床表现多样，需要更多的鉴别，抗神经节苷脂抗体阳性可支持诊断。
（4）不同临床表型的鉴别诊断谱有所不同，需要进行个体化分析。
推荐意见：
（1）GBS的免疫治疗可选择IVIG或血浆交换，其中IVIG治疗较为便捷，临床可作为首选方案。
（2）对于发病4周内无法独立行走的患者，或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱的患者及预后不良者，应尽早启动免疫治疗。
（3）糖皮质激素治疗GBS尚缺乏循证医学证据的支持。对于病情复杂或较重的患者，是否有必要静脉给予糖皮质激素治疗，可根据情况个体化判断。
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