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脑干内、外病变的鉴别 | ||
脑干内 | 脑干外 | |
年龄 | 小儿多见 | 成人多见 |
病程与病灶 | 较短,发展快,常为双侧脑神经损害 | 较长,进展较缓慢,常先一侧单发渐为多发性脑神经损害脑神经 |
脑神经 | 眼动眼神经核∶分离性(不全性),双侧性肌麻痹,眼轮匝肌不全麻痹; | 动眼神经根∶全眼肌麻痹,单侧多见,无眼轮匝肌麻痹; |
舌下神经核∶舌肌麻痹伴口轮匝肌麻痹; | 舌下神经根∶舌肌麻痹,无口轮匝肌麻痹; | |
三叉神经感觉核;节段性分离性感觉障碍; | 三叉神经根∶周围型感觉障碍; | |
内侧纵束∶核间性眼肌麻痹,两眼球分离, 不能凝视,垂直性眼震; | 无损害; | |
外展旁核∶两眼注视健侧。 | 无损害。 | |
锥体束征 | 除起于脑干基底部外,早期不出现或仅有轻微的锥体束征 | 多因压迫脑干腹侧,早期即可出现 |
颅内压增高 | 较少 | 经常合并 |
脑脊液改变 | 稍有 | 常有蛋白质增高 |
疾病 | 髓内胶质瘤 | 脑桥小脑角区、小脑、松果体和颅咽管等部位的肿瘤 |
(一)延髓病变的症状
延髓的体积较小,组织结构较致密,一个较小的病灶常可累及许多具有不同功能的结构,引起广泛、明显的症状和体征,同时也容易引起延髓双侧的损伤。根据病变损害的部位不同,可出现各种不同的症状与体征。
1.运动障碍:
延髓病变所致的运动障碍,主要是指锥体束损害引起的瘫痪。脑干内的锥体束包括皮质脊髓束和皮质脑干束(皮质延髓束)两部分。皮质脑干束至延髓其纤维全部终止于疑核和舌下神经核。皮质脊髓束行至锥体下端,大部分纤维(约75%~ 90%)越过中线形成锥体交叉,交叉后的纤维在脊髓侧索内下行,成为皮质脊髓侧束,止于同侧前角。锥体纤维进行交叉时恰在闩部以下开始直到第一颈神经根以下交叉完毕。皮质脊髓束控制对侧肢体的运动,其中控制上肢肌肉的纤维在内侧,控制下肢肌肉的纤维在外侧。皮质脊髓侧束则控制同侧肢体的活动,控制上、下肢肌肉的纤维排列如同皮质脊髓束,即上肢仍在内侧,下肢也在外侧。在锥体交叉部,控制上肢肌肉活动的纤维先交叉,即在锥体交叉上部;控制下肢肌肉的纤维后交叉,即在锥体交叉下部(图 2-82)。
①假如病变在锥体交叉以上(即皮质脊髓束),则表现为病灶对侧肢体上运动神经元性瘫痪。②若病变在锥体交叉以下,则表现为病灶同侧的上运动神经元性瘫痪。③如果病变恰在锥体交叉部,可发生四肢上运动神经元性瘫痪。④如若在锥体交叉外侧部的小病灶(如脊髓前动脉发出的延髓旁正中动脉血栓形成)可能损伤已经交叉控制上肢肌肉的纤维和未经交叉的控制下肢肌肉的纤维,因而引起病灶同侧上肢和对侧下肢的上运动神经元性瘫痪,即所谓交叉性上、下肢瘫(这个临床不是很多见哈)。
2.脑神经麻痹:
延髓有后四对脑神经核及其发出的脑神经,疑核自上而下发出的运动纤维加入舌咽神经、迷走神经和副神经的延髓部。舌下神经核发出舌下神经。
(1)疑核及其发出的纤维损伤∶表现为声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、病灶同侧软腭麻痹(下垂)、悬雍垂偏向病灶对侧,咽反射减弱或消失,称为延髓麻痹(球麻痹)(图2-83、图2-84)。
2)当一侧三叉丘系损害时,可引起对侧面部的感觉障碍(主要为痛、温觉缺失),由于同时还累及其他结构,所以往往伴有其他症状(如上图 2-90)。
(一)脑桥病变的症状
1.运动障碍:
脑桥病变时可损害皮质脊髓束及皮质脑干束、面神经、展神经、三叉神经运动核及其纤维和眼球侧视运动的皮质下中枢(脑桥侧视中枢)。因此,当脑桥发生病变时可出现脑神经麻痹,上下肢瘫痪及侧视运动障碍。脑桥上部病变时可出现病灶对侧中枢性面、舌瘫及上下肢瘫痪;而脑桥下部病变时则出现面神经及展神经交叉瘫,即病灶同侧面神经及展神经的周围性麻痹、病灶对侧舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪(Millard-Gubler 综合征)。脑桥腹侧部双侧病变时,可出现皮质脊髓束及皮质脑干束的完全性或不完全性损害,出现四肢的中枢性瘫痪及假性延髓麻痹。副展神经核病变时,可出现侧视麻痹,两眼向病灶侧注视不能而注视病灶对侧,即注视肢体瘫痪的一侧,例如当一侧脑桥背侧部病变时,出现福威尔(Foville)综合征,即表现为病灶同侧侧视麻痹及周围性面瘫,病灶对侧出现舌下神经及上下肢中枢性偏瘫。
2.感觉障碍:
在脑桥,三叉丘系,脊髓丘脑束及内侧丘系均属交叉后的纤维,故脑桥病变时,感觉障碍多发生在病灶的对侧。三叉神经感觉主核位于脑桥的中上部,如三叉神经感觉主核附近发生病变时可出现交叉性感觉障碍,即病变同侧面部触觉障碍,病变对侧半身痛、温觉障碍。在脑桥下部脊髓丘脑束与内侧丘系相距较远,在脑桥上部脊髓丘脑束位于内侧丘系的背外侧,因此脑桥病变时大多数患者出现分离性感觉障碍,即单独出现深部感觉障碍或痛温觉障碍,深浅感觉同时障碍者比较少见。
3.脑神经麻痹:
(1)三叉神经:①三叉神经感觉主核及其纤维损害,出现同侧颜面触觉障碍,角膜反射减弱或消失,有时出现角膜炎;②三叉神经脊束核的上端位于脑桥的下部,损害时出现病变同侧颜面中心部痛、温觉障碍;③三叉神经运动核及其髓内纤维损害时,出现病变同侧咬肌瘫痪,张口时下颌歪向病灶侧。
(2)展神经:展神经核损害时可出现同侧展神经麻痹,表现为眼球内斜视、复视、眼球不能外展,往往伴有同侧面神经周围性麻痹。展神经脑内纤维病变时,可出现病灶同侧展神经麻痹,但不出现面神经麻痹。
(3)面神经:面神经核及脑内纤维损害时,出现病变同侧周围性面瘫,如为脑干外病变刺激面神经时可出现病灶侧面肌痉挛。
(4)听神经:一侧听神经通过两侧脑干向中枢传导,故一侧脑干病变不引起听觉障碍,听神经病变以脑干外为多见,尤以脑桥小脑角部病变(炎症、肿瘤)为多见,听神经的刺激性病变常引起耳鸣,破坏性病变引起听觉减退甚至完全耳聋。
4.小脑性共济失调:
脑桥有桥核、小脑上脚(结合臂)、小脑中脚(桥臂)及小脑下脚(绳状体,位于脑桥下部及延髓上部的背外侧),当这些组织发生病变时,皆可出现小脑的症状及体征,主要位于同侧,也可侵及对侧,表现为小脑性共济失调。
5.中枢性高热:
是由于脑桥病变破坏了来自下丘脑体温调节中枢的控制而产生高热。
6.精神症状及睡眠障碍:
脑桥病变时因为损伤了脑干网状结构可出现精神障碍、智力低下及睡眠障碍等症状。
(二)脑桥病变的综合征
1.后核间眼肌麻痹:
是内侧纵束的后部即脑桥部分损害所致。也就是皮质脑干束的转头转眼之迷束或发自脑桥的侧视中枢至展神经核之间的内侧纵束的病变,临床表现为病变侧的外直肌不能做侧视运动,两眼的内直肌在侧视运动或集合运动时皆正常。直视时无明显斜视,亦无复视,只在向病灶侧侧视时才出现复视、外展麻痹及分离性眼球震颤(即内收的健眼比外展的病眼震颤得更明显)(图 2-104)。
那再来看一下前核间眼肌麻痹:
记住一个“y”型图的画法就可以了,是不是很好记 也忘不了。
症状群 | 病灶 | 一侧病损的症状 | 疾病 | |
同侧 | 对侧 | |||
动眼神经交叉性瘫(Weber综合征)(见图2-111) | 大脑脚脚底 1.动眼神经 2.皮质延髓束 3.皮质脊髓束 | 1.动眼神经麻痹 | 2.中枢性面舌瘫 3.中枢性偏瘫 | 脑血栓、炎症、肿瘤、外伤、小脑幕裂孔疝 |
红核下部(克劳德 Claude)综合征(见图2-113) | 红核区 1.动眼神经髓内纤维 2.红核 | 1.动眼神经麻痹 | 2.小脑性共济、运动性震颤 | 脑血栓、动脉瘤、外伤、肿瘤 |
红核(本尼迪特 Be- nedikt)综合征(见图 2-112) | 红核下部 1.动眼神经髓内纤维 2.黑质 | 1.动眼神经麻痹 | 2.震颤、半侧舞蹈、手足徐动 | 脑血栓、脑出血、外伤、肿瘤 |
红核上部综合征(见|图2-116) | 红核丘脑 束下丘脑 | 瞳孔缩小,边缘不整、眼球震颤 | 意向性震颤、肌张力减低 | 血管病 |
四叠体综合征(见图 2-16) | 四叠体上丘顶盖 四叠体下丘顶盖 | 两眼早期垂直性眼震,晚期垂直性注视麻痹,两眼会聚麻痹 听觉障碍 | 四叠体胶质瘤、松果体瘤、脑炎、多发性硬化症 | |
中脑网状结构综合征 | 被盖部网状结构 | 假性幻觉症睡眠障碍、意识障碍、去脑强直 | 血管病 、炎症等 |
中脑位于脑干上端,介于脑桥和间脑之间,是脑的六个部分中最小和最少分化的部分,仍保持胚胎期神经管原始形态,只是管壁增厚,管腔缩小。中脑斜行通过小脑幕切迹,与脑桥、小脑和间脑相连,其两侧紧邻海马回。人的中脑长约15~20mm。在外形上,其上下端的界限,在背侧面的范围是下起滑车神经出脑处,上达松果体根,即由四叠体所构成;腹侧面下界为脑桥上缘,上界为视束,主要由大脑脚组成。中脑内有中脑水管(或称大脑导水管)连通第四脑室与第三脑室。
1.中脑的外形(见图2-16、图2-17):
中脑由背侧的四叠体及腹侧的大脑脚构成。在中脑的背侧部可见两对小圆丘称为四叠体。嘴侧一对称上丘,为皮质下视反射中枢,尾侧一对称下丘,为皮质下听反射中枢(上视下听)。两侧上、下丘向前外上方各延伸一条隆起,分别与间脑的外、内侧膝状体相连(内听外视),称为上、下丘臂。在下丘臂的尾侧,为丘系三角。在左、右下丘之间有一皱襞,连于前髓帆,称为前髓帆系带。其两侧有滑车神经出脑。在中脑的腹侧有两条呈倒"八"字形的粗大纵柱,称大脑脚。由脑桥上缘伸向外上方,其上端有视束环绕。两侧大脑脚之间的凹陷处,称脚间窝。窝底的灰质层内有被血管穿过的许多小孔,称为后穿质。在大脑脚的内侧面有一纵行沟,称为动眼神经沟,在沟内有动眼神经根自此出脑,在大脑脚的外侧也有一纵行沟,称为中脑外侧沟。
中脑的内部结构可通过两个有代表性的横切面来观察,即经下丘和上丘横切面。从横切面上看,中脑主要由以下部分构成(图2-41、图2-42)∶
①顶盖或四叠体,位于中脑背部,由上丘和下丘组成。②大脑脚底,位于中脑腹侧面脚间窝的两侧,由许多纵行的纤维聚成。③被盖,位于顶盖和大脑脚底之间,是脑桥被盖部向中脑的直接延续。其周边部为上行与下行的纤维束,中央部为网状结构及红核。在顶盖和被盖之间的中央有中脑水管。在中脑水管的腹侧部为大脑脚。因此,大脑脚也可分为背侧的被盖和腹侧的脚底,两者之间隔一层含有黑色素的神经细胞团块,称为黑质。
1.四叠体(顶盖):
(1)下丘:下丘是听觉通路上的中继站,左右各一,它们借下丘连合,彼此相连。每一下丘含有一个圆形的细胞团,即下丘核,由小型和中型细胞组成,它接受来自外侧丘系、对侧下丘核和内侧膝状体的纤维;还接受来自听皮质的纤维;可能也接受脊髓顶盖束和三叉神经前束的侧支;还接受背侧纵束来自下丘脑的纤维。因此,下丘核不仅是听觉中继和反射中枢,也是视觉、嗅觉、痛觉、触觉的整合中枢。自下丘核发出的纤维,大部经下丘臂终于内侧膝状体;其余纤维终于对侧下丘和上丘,并形成下行束终于外侧丘系核和其他听觉径路中继核。有些纤维可能参加顶盖脊髓束。
(2)上丘:上丘是脑内的一个相当分化的区域,是与视觉功能有关的一个中枢,在整合各种影响眼球运动的冲动中起重要作用。在人脑,主要形成眼运动的反射中枢。上丘可能接受一般躯体感觉纤维,特别是痛觉纤维。
上丘具有复杂的分层结构(图 2-43),由数层灰质与白质交替排列而成。由表及里,依次为∶①带状层∶主要由来自枕叶皮质的细纤维经上丘臂进入上丘组成。②灰质层或称外灰质层∶由皮质顶盖纤维和大部分视束纤维终于此层。③视层或称浅白质层:主要由来自视束和外侧膝状体的纤维组成。纤维经上丘臂进入本层,一部分还到灰质层和深层。④丘系层∶为其余各层的总称,还可进一步分为中灰质层、中白质层、深灰质层、深白质层。概括说来,上丘的表浅层次接受来自视网膜和视皮质的传入纤维;而较深的层次接受其他不同来源的传入,并且是上丘发出主要传出纤维之处。
上丘的传入纤维有:①从视网膜节细胞经视束、上丘臂到同侧上丘视层与带状层的纤维,此纤维在上丘有一定的投射部位,即从视网膜下半(上半视野)来的纤维投射到上丘的内侧,而从视网膜上半(下半视野)来的纤维投射到上丘外侧(上丘内侧看上,外侧看下)。它们之间的子午线是从前外到后内方向(图2-44)。视野中央部位的代表区在上丘的头端外侧部,所占的面积要比代表视野周围部分的区域大。若从双眼的视野来说,半边视野(如左侧半视野)的代表区是在对侧(右侧上丘)。②大脑皮质视区(同侧枕叶 18、19、17 区;额叶眼区-8 区)通过皮质顶盖束经上丘臂进入上丘的皮质浅层,这些纤维也有严格的定位关系,即从额叶眼区(8 区)到上丘的纤维也是同侧的。③其他额、顶、颞叶皮质也发出纤维到上丘。④脊髓、下丘、顶盖前区、外侧膝状体、小脑、中脑、下丘脑、丘脑等也有纤维到上丘。
上丘的传出纤维有上、下行两个方向。下行纤维中有顶盖脊髓束(它与在视觉刺激影响下的转头运动有关)、顶盖-脑桥-小脑束、顶盖网状纤维、顶盖-橄榄-小脑纤维等(借此,上丘可间接地与脊髓及动眼核团发生功能联系)。上行纤维有至丘脑的某些核团如枕核及背内侧核等。从上丘的复杂纤维联系可以看出上丘的功能是多方面的。许多人都证明,当用电刺激猫和猴上丘的不同部位时,可引出不同方向上的眼球凝视运动。此外,刺激上丘所引起的凝视运动,总是伴有头和躯体的转动。这种眼、头、身体相一致的联合运动常称为"定向反应"。因此,在眼睛对空间的目标定位和追踪方面,上丘可起重要作用。从生理实验中看到,上丘表层细胞的主要功能是对视觉信息的分析,而深层细胞则能将传入的视觉信息同其他各种信息进行整合,并引起眼、头和身体对视觉刺激做相应的运动反应。所以,深层可以被看作是一个感觉运动的整合"中枢"或"视运动区"。如果切除上丘,动物就不能很好地注视目标,这势必会影响动物对周围事物的"注意"能力。脑的其他部位,特别是视皮质的作用也是重要的,视觉皮质的作用主要是通过控制经过上丘深层的信息来影响上丘对视刺激的反应。同时可以想到,动物在主动用眼探索空间目标的时候,皮质的作用就更重要了。
(3)顶盖前区∶顶盖前区通常被认为是瞳孔对光反射通路中的重要中枢,它位于上丘的嘴侧,中脑与丘脑相连接的区域(图 2-45)。此区由一些核团组成,其中大部分与视觉系统有关。它们包括视束核、豆状下核、顶盖前区核、上丘橄榄核、顶盖前区主核。它们接受来自视束、外侧膝状体、枕叶视区和额叶眼区的纤维,发出纤维终于中脑被盖、缩瞳核和黑质。
(4)后连合∶后连合位于上丘的嘴侧,在中脑水管上口与第三脑室之间移行部的背侧(见图2-45),因此是中脑向间脑移行的标志。后连合由粗壮的横行纤维组成,但纤维的头侧、外侧和腹侧均由细胞所环绕,这些细胞称为后连合核。组成后连合的纤维来源尚未全部搞清,目前知其主要包括∶①来自苍白球的纤维,其中有些纤维直接或间接终于中脑被盖和红核。其余的纤维可能终于中介核和达克谢维奇(Darkschewitsch)核;②左右上丘间的连合纤维;③皮质顶盖纤维,终于上丘的带状层;④来自顶盖前区的纤维,终于对侧的缩瞳核,组成瞳孔反应径路。
2.中脑被盖:
中脑被盖位于中脑水管的腹侧,黑质的背侧。其中主要的结构有红核、黑质、网状结构等,脑神经核有动眼和滑车神经核。
(1)被盖的主要结构:
1)红核(图2-46)∶是一卵圆形细胞柱,自上丘下缘伸入间脑的尾侧部。根据其解剖特点,它是中脑网状结构的一部分。在新鲜标本上,因其富有血管,略呈粉红色。红核可区分为大细胞部( 旧红核),位于红核的尾侧部;小细胞部(新红核),组成红核的大部分。
红核的传入纤维有∶①小脑红核纤维,来自小脑齿状核、栓状核和球状核,经结合臂至中脑尾侧部完全交叉,而后进入或包绕对侧红核;②皮质红核纤维,几乎全部始自运动区皮质,其纤维不交叉,终于同侧红核;③红核还接受来自苍白球、顶盖和丘脑底核的纤维。
红核的传出纤维有∶①红核脊髓束,自红核发出后,立即交叉形成被盖腹侧交叉至对侧下行,于脑桥上部分出一部分纤维,通过三叉神经核,随结合臂进入小脑,主要终于齿状核;经过下橄榄核的背侧时,分出纤维终于面神经核及外侧网状核;进入脊髓终于前角细胞,对脊髓神经元起兴奋作用,对各种脊髓反射起易化性影响。②红核橄榄纤维,不交叉,在中央被盖束内下降,终于下橄榄核的背侧部。由于上述结构的特点,因此红核的冲动,一方面是直接通过红核小脑纤维,另一方面间接通过下橄榄核和外侧网状核的转接而达小脑。③红核丘脑纤维,随结合臂终于丘脑腹外侧核和可能终于腹后内侧核。
根据上述结构特点,红核是许多传导径路的中继站。它转送小脑冲动至间脑和脊髓,有些小脑冲动可以返回到小脑。来自大脑的冲动,通过红核而达到脊髓和小脑。红核损害,在临床上可引起震颤和一些不随意运动。有人认为这些症状,是由于阻断了小脑和纹状体间的通路,或阻断了小脑和大脑间的通路而出现的运动紊乱。
2)黑质(图2-47):黑质在人类最发达,是中脑最大的细胞核团,它占据中脑全长,并伸入间脑尾部。新鲜标本呈红褐色。从切面上看可分为背侧的致密带和腹侧的网状带。黑质的纤维联系尚不完全清楚。
黑质的传入纤维有:(I)皮质黑质纤维;(Ⅱ)纹状体黑质纤维。
黑质的传出纤维有:(I)黑质纹状体纤维;(II)黑质苍白球纤维;(Ⅲ)黑质被盖纤维;(Ⅳ)黑质丘脑纤维。
由黑质致密带发出的黑质纹状体投射是脑内重要多巴胺能神经通路,并且是纹状体内多巴胺的主要来源。而黑质纹体束的病变致使脑内多巴胺降低到一定程度时,就成为所谓帕金森病的病因之一。因此,临床上常用左旋多巴来治疗帕金森病,这是因为左旋多巴是合成多巴胺的前体,并可通过血脑屏障的缘故。实际上,除帕金森病外,临床上有多种疾病(如某些精神分裂症)与中枢神经系统的多巴胺含量的改变有关。近来发现,由黑质致密带发出的黑质纹状体投射并非是脑内唯一的多巴胺能通路,黑质致密带还发出纤维到前脑底部的一些结构(如嗅结节、杏仁核及额叶皮质),这些自黑质到前脑底部结构的投射也是含多巴胺的。Fallon 等(1978年)在鼠的研究中证实,到新纹状体和古旧皮质区去的纤维属于黑质致密带中不同的多巴胺能神经元。
3)脚间核∶脚间核位于脚间窝背侧,中脑被盖的腹内侧部。由中型多极神经元组成。主要接受由缰核发出缰核脚间束或名后屈束,其传出纤维终于被盖背侧核。缰核-脚间核-被盖背侧核间的纤维联系是边缘系统皮质下结构联系的组成部分之一。
4)网状结构(见图2-11、图2-48、图 2-49)∶中脑网状结构的范围比脑桥稍小。红核是网状结构的特殊部分。中脑有下列网状核∶①脚桥被盖核∶位于中脑被盖的外侧,下丘的腹侧。它接受来自苍白球和中央前回的纤维,可能有整合运动的功能。②楔状核和底状核:位于顶盖和脚桥被盖之间,与脚桥被盖核一起总称为中脑的深被盖核,是苍白球和丘脑底核下行纤维的重要中继站,接受来自小脑齿状核和中位核的交叉和不交叉纤维。③中介核:位于中脑的嘴侧端,内侧纵束的腹外侧和其纤维之间,接受来自前庭经内侧纵束上升的纤维。苍白球和上丘发出的纤维沿内侧纵束的背侧下降,终于前庭内侧核。少数不交叉的纤维形成中介脊髓束,沿脊髓沟缘束下降。④达克谢维奇核:位于中央灰质腹外侧的边缘部,中介核和内侧纵束背内侧。接受内侧纵束和上丘的纤维,并发出纤维终于动眼神经核。
⑤后连合核∶位于中央灰质背侧的外边。自动眼神经核中部上延至后连合。⑥背侧被盖核∶位于中央灰质内,动眼神经核和滑车神经核的背侧,为脑桥缝际背核的延续。⑦腹侧被盖核∶位于内侧纵束的腹侧,中线的两侧,是脑桥中央上核的延续。被盖腹侧和背侧核的纤维,沿背侧纵束和乳头脚上升,终于乳头体、下丘脑外侧区、视前区和隔区。⑧中央被盖束∶是脑干网状结构的主要上行径路,但其中也有下行纤维。此束占据脑桥、延髓被盖的大部分。在中脑位于红核背侧中央灰质的附近。到间脑终于丘脑底区和丘脑板内核群。长的上行纤维,主要始自脑桥及延髓网状结构内侧2/3 部。其他许多短的上升纤维,则形成网状结构的联络纤维。
(2)中脑脑神经及其核(见图 2-16、图2-17,图 2-50~图2-52):
1)滑车神经及核∶滑车神经由一般躯体传出纤维组成,为单纯躯体运动神经,仅支配上斜肌,可能有上斜肌的本体感觉纤维。滑车神经核位于中脑下丘水平,中央灰质的腹侧,内侧纵束的背侧,紧位于动眼神经(外侧)核的下方,由典型的多极运动神经元组成。由此核发出的纤维先向背外侧,再转向尾侧,绕经中央灰质外缘而达菱脑峡部的前髓帆,在此处全部纤维交叉后,于前髓帆系带的两侧出脑,这是唯—的自脑干背面出脑的一对脑神经。出脑后,纤细的滑车神经根贴脑干外侧面绕大脑脚折向前方,行于小脑上动脉和大脑后动脉之间,在后床突的后方,小脑幕切迹处穿过硬膜进入海绵窦外侧壁继续前行,最后经脏眶上裂出颅。入眶腔。支配上斜肌,可使外展的眼球产生内旋和向下的运动。临床上,单独滑车神经损害较少见,常同时伴有邻近神经的损伤,如海绵窦、眶上裂或眶尖综合征等。滑车神经麻痹时,病眼不能转向外下方,若两眼俯视(下楼梯)时,可有轻度内斜视和复视,为此,患者头部常偏向对侧肩部以调节复视,如两眼仰视、侧视或平视时,则无复视。
2)动眼神经及其核:动眼神经为支配眼肌的主要运动神经,包括躯体运动和内脏运动两种成分,此外,可能还有眼外肌的本体感觉纤维,这种纤维先走行在动眼神经内,经过海绵窦时,则入三叉神经的眼神经内,最后进入脑干内,终于三叉神经中脑核。动眼神经核位于中脑上丘水平,中脑水管周围的中央灰质腹侧中线的两旁,内侧纵束的背侧,从经上丘的横切面看,恰在左右内侧纵束形成的凹槽内,下端与滑车神经相接,上方平上丘的上界,全长约10mm。动眼神经可清楚地分为大细胞部和小细胞部两部分(见图 2-16、图 2-17、图 2-51、图2-52)。
①动眼神经大细胞部∶此部由大型多极运动神经元的细胞体组成,属于躯体运动核,支配眼外肌(外直肌和上斜肌除外),它又可分为外侧核和正中核。
I.动眼神经外侧核(主核):占整个动眼神经核群的全长,偏外侧,左右对称,在内侧纵束的背侧,并有些细胞混杂其间,外侧核支配眼肌,但对其具体定位的意见尚未统一,一般认为,此核自上而下依次支配提上睑肌、上直肌、内直肌、下直肌和下斜肌。其中分布到提上睑肌和上直肌去的纤维,起于同侧外侧核;至内直肌和下斜肌去的纤维发自两侧外侧核;而支配下直肌的纤维来自对侧核群。此外,动眼神经外侧核尚支配同侧的眼轮匝肌(见图 2-35)(这一知识点在前文有详细的相关讲述,点击此处复习学习)。
Ⅱ.动眼神经正中核(中央核、旁正中核、佩利阿 Perlia核):只有一个,在中线上,仅存在于外侧核中段平面。尤其在近内直肌核平面更明显,甚至与外侧核融合。正中核的细胞较外侧核略小,发出纤维到两侧内直肌,司两眼的辐揍运动。
②动眼神经小细胞部∶由小型梭形或卵圆形神经元胞体组成,属于内脏运动核,即副交感性核,支配眼内肌,它又可分为缩瞳核和睫状核。
Ⅰ.缩瞳核(埃丁格-韦斯法尔,Edinger-Westphal 核)∶位于外侧核的背内侧,占整个动眼神经核群的上部,左右成对,由此核发出的节前纤维入睫状神经节,控制瞳孔括约肌。
Ⅱ.睫状核(前正中核、中央前核)∶是缩瞳核上端的直接延续,其节前纤维也入睫状神经节,控制睫状肌,以调节晶状体的屈度。
③动眼神经核的传入联系∶动眼神经核接受来自三个方面的纤维。
Ⅰ.接受来自前庭核的纤维,经内侧纵束终于眼外肌的运动核和颈髓前角细胞,组成眼、头协同运动的反射弧。内侧纵束的核间联络纤维联络展神经核和动眼神经核,以完成两眼的协同运动。
Ⅱ.接受来自上丘的纤维,上丘的纤维在中介核和达克谢维奇核中继后,终于动眼神经核。上丘接受枕叶皮质(19 区)来的纤维。这一径路执行反射性控制眼球运动。
Ⅲ.接受皮质延髓束(始自8区)的纤维,在网状结构的中间神经元中继后,终于动眼神经核。此径路控制眼球的随意运动。
动眼神经损伤,产生同侧下运动神经元性瘫痪,其表现为∶
Ⅰ.外斜视,由于内直肌麻痹,外直肌牵拉的结果。
Ⅱ.眼球不能向上、内、下转动,由于上直、内直、下直肌瘫痪。
Ⅲ.病侧瞳孔扩大、光反应消失、调节反应消失,由于副交感节前纤维损害。
④瞳孔反射∶包括光反射和调节反射(图 2-53)。
Ⅰ.光反射∶当光束射进一侧眼球时,两侧的瞳孔均行缩小。受刺激眼的反应称为直接反应,而对侧瞳孔的缩小为交感性反应(间接反应)。其反射弧包括:A.视网膜神经节细胞的轴突经视神经、视束、上丘臂终于顶盖前区。B.顶盖前区细胞发出的纤维,部分经过中脑水管腹侧到对侧,交叉和不交叉的纤维向腹侧终于双侧缩瞳核。C.缩瞳核发出的节前纤维随动眼神经终于睫状神经节。D.自睫状神经节发出的节后纤维分布于瞳孔括约肌。有人认为光反射的传入纤维比较细,一部分在视交叉处交叉,其终支或侧支终于外侧膝状体的膝前核,自此发出的纤维经上丘臂和内侧膝状体,终于同侧的中央灰质和缩瞳核,形成光反射通路。
Ⅱ.调节反射∶当注视由远向近处移动的物体时,左右内直肌发生收缩,使两眼聚合、瞳孔缩小,同时由于睫状肌收缩,引起晶状体变厚,上述三个方面的反应有助于使所视的物像更清楚。瞳孔缩小的径路与光反射者不同,其传入径路是视觉和内直肌收缩冲动传至视皮质视觉中枢(Brodmann 17区),由枕叶17区发出纤维至19区,再由19区发出的纤维间接(经额叶皮质、锥体束)和直接(经枕叶中脑束)至中脑动眼神经正中核、缩瞳核和睫状核。由缩瞳核和睫状神经核发出的节前纤维经动眼神经入眶,在节状神经节内交换神经元(也有人认为在巩膜内的副睫状神经节中交换神经元),其节后纤维至瞳孔括约肌和睫状肌,使瞳孔缩小和晶状体变厚,从而实现瞳孔调节反射。由动眼神经正中核发出的纤维经两侧动眼神经至两眼内直肌,使两眼球向鼻侧转动,以完成集合反射。所以,瞳孔调节反射与集合反射同时并存。临床上出现的对光反射消失,调节反射存在,即阿-罗瞳孔(Argyll-Robertson 瞳孔),可能是由于顶盖前区损害,而调节反射径路仍然完好之故(图 2-54)。
Ⅲ.瞳孔扩大的反射径路:可能是由于视冲动传至顶盖,经顶盖脊髓束而达上胸髓的中间外侧核,由此发出的节前纤维到颈上神经节,其节后纤维分布于瞳孔扩大肌。由于疼痛引起的瞳孔扩大的传入纤维,经过脊髓顶盖束而达中脑顶盖,再经顶盖脊髓束而达上胸髓的中间外侧核。情绪激动时所引起的瞳孔扩大,其径路是来自额皮质的下行纤维,在下丘脑后外侧部中继后,下行纤维经背侧纵束,到脑干下部的网状结构中继,再经网状脊髓束,终于脊髓中间外侧核,由此核发出的节前纤维到颈上神经节,其节后纤维分布于瞳孔扩大肌。
3.大脑脚脚底:
脚底位于中脑的腹侧部,呈厚板状,由许多来自皮质的下行纤维组成。传统认为,始自中央前回的皮质脊髓束和皮质脑干束位于脚底的中3/5部,其中支配下肢的纤维位于最外侧;支配上肢的纤维位于中部;控制面肌和咽喉肌的纤维位于最内侧部。脚底内侧1/5和外侧1/5由皮质脑桥纤维组成,始自额叶皮质的纤维位于内侧1/5部;始自颞、顶、枕叶皮质的纤维位于外侧1/5部;应当指出,每侧大脑脚的纤维总数有2000万之多,而每侧皮质脊髓束纤维只有100万(Tomasch,1969),因此,认为锥体束占脚底中央3/5之多尚有疑义。此外,尚有两束纤维在脚底下行( 部分甚至在内侧丘系下行),称为脚底丘系(丘脚)。其中,内侧脚底丘系(内侧丘脚或浅丘脚)从脚底外侧部分出,绕过脚底的腹侧,在额桥束的内侧形成半月形纤维束,在中脑下段离开脚底行向背侧并穿过黑质,在内侧丘系的腹内侧或就在内侧丘系中下行。外侧脚底丘系(外侧丘脚或深丘脚)从脚底背侧面分出,在黑质外侧部下行一段,再转向背侧,在内侧丘系中下行。脚底丘系可能是锥体束分出来的一部分,这些纤维可能止干脑桥和延髓被盖,并主要投射到网状结构,极少数可能到脑神经运动核(图 2-55)。
1.脑桥的外形:
脑桥位于颅底斜坡上,介于延髓和中脑之间,是大脑与小脑之间联系的桥梁,故称脑桥(见图 2-1、图2-2)。
脑桥的腹侧面膨隆,为脑桥基底部,中线上有一纵行的浅沟,称基底沟,容纳基底动脉。沟的两侧由于内有桥核和锥体束的通过,而出现隆起。脑桥基底部向两侧逐渐缩窄,移行于脑桥臂(小脑中脚),再向后外进入小脑。在脑桥臂根部的腹侧面,有一对三叉神经根,其中较粗的在下方,为感觉根;较细的在上方,是运动根。在脑桥尾侧与延髓交界处的水平横沟,叫桥延沟,沟中自内向外依次有展神经根、面神经根、中间神经根和位听神经根出入脑干。以三叉神经根和面神经根的连线,作为脑桥与桥臂的分界。脑桥臂、延髓与小脑的交界处,称为脑桥小脑角,位听神经即在此角入脑,在角的上方有三叉神经根,角的外侧为面神经根,角的下方与舌咽神经和迷走神经根邻近,角的后方为小脑(图 2-23)。
因此,当脑桥小脑角有病变时(如听神经纤维瘤),除产生听力障碍、眩晕和小脑症状外,病变往往还可波及面神经根、三叉神经根、展神经根,舌吸咽神经和迷走神经根,从而产生相应的临床症状(图 2-24)。
脑桥的背侧面由菱形窝的上部(前述)及菱脑峡构成。菱脑峡为脑桥与中脑移行的缩窄部分,它包括结合臂、前髓帆及丘系三角。结合臂是一对连接小脑与中脑的扁纤维束,它向嘴侧上升,至四叠体尾侧深入中脑。前髓帆是一薄的白质板,紧张于左右结合臂之间,形成第四脑室上部的顶壁。其尾侧部紧贴于小脑小舌的下面,向嘴侧连于四叠体的正中沟。在正中隆起的窄带,称为前髓帆系带。在系带的两侧有滑车神经穿出。丘系三角是结合臂嘴段腹外侧的三角区,其嘴侧界为下丘臂,尾侧界为结合臂的外侧缘,腹外侧界为中脑外侧沟。外侧丘系的纤维(听传导系)通过此区,故得此名。
在脑桥的横切面上,以斜方体或内侧丘系的腹侧缘为界分为腹侧和背侧两大部分。脑桥腹侧部称脑桥基底部,它与两侧桥臂在种系发生上出现较晚,只见于哺乳类,人的脑桥最发达。脑桥背侧部称脑桥被盖,是延髓被盖的直接延续(图2-25,图2-26)。
1.脑桥基底部:
脑桥基底部由纵、横两系纤维及其间的大量脑桥核组成。纵行纤维主要包括皮质脊髓束、皮质脑干束及皮质脑桥束等。横行纤维主要是脑桥小脑纤维。在这些纤维之间,散布着大量神经元,即脑桥核。
皮质脊髓束是大脑脚穿行脑桥基底部过路纤维组成的,它向下续为延髓的锥体。在脑桥上、下部的皮质脊髓束纤维较密集,在脑桥中部则被脑桥核及横行纤维分割成许多分散的小束。
皮质脑干束与皮质脊髓束伴行,在下行途中,有纤维不断离开锥体束,移向背侧或掺入内侧丘系中,再止于脑桥被盖。它们的终止是双侧性的,部分可直接止于脑神经运动核,但多数纤维是经网状结构中间神经元中继后,与脑神经运动核间接地联系。
皮质脑桥束起始于大脑皮质,终于脑桥核。其中始于额叶皮质前额区的纤维,称为额桥束,止于同侧脑桥核的内侧群。始于顶叶皮质的纤维称为顶桥束,始于颞叶皮质的纤维称为颞桥束,始于枕叶皮质的纤维称为枕桥束。顶颞枕桥束在同侧下行,沿途终于同侧脑桥核的外侧群及背侧群。故皮质脑桥束纤维至脑桥尾侧部其纤维所剩无几,到延髓已完全消失。
桥核是位于脑桥基底部纵横纤维之间的许多细胞团块,这些团块是由小型和中型细胞组成。一般以锥体束为标志,将桥核分为外侧部、内侧部、腹侧部和背侧部四部分。
从桥核发出的纤维,经锥体束的前方和后方,向对侧形成横行纤维。锥体束后方的纤维称为脑桥深纤维,前方的纤维称为脑桥浅纤维。深、浅纤维向对侧聚成大束,即桥臂,终于小脑。其中大部分纤维终于小脑半球,小部分终于蚓部。由脑桥至小脑的纤维,又称为桥小脑束,由大脑皮质在脑桥中继后到小脑皮质的纤维,总称为皮质小脑束(图 2-27)。
2.脑桥被盖部:
脑桥被盖是延髓被盖的直接延续,向上连接中脑被盖。其结构与延髓相似,背面有一层较厚的灰质层,形成菱形窝的底。其中含有脑神经核及许多纵行传导束(图2-26)。
(1)脑桥被盖的传导束:
1)内侧丘系:是一横扁椭圆形纤维束,位于脑桥被盖与基底之间。传导上半身深部感觉与精细触觉的纤维位于内侧部,传导下半身的纤维位于外侧部(内上外下)。脊髓丘脑束紧接于其外端。
2)内侧纵束∶位于第四脑室底灰质层的深面,中线的两侧,顶盖脊髓束的背侧部。
3)顶盖脊髓束∶位于内侧纵束的腹侧部。
4)背侧纵束∶位于第四脑室底壁脑室膜的深面,紧靠中线的两侧,内侧纵束的背侧部。
5)中央被盖束∶位于被盖的中央部,其纤维较弥散,经行于脑桥网状结构中。
6)红核脊髓束∶位于脑桥被盖的腹外侧,脊髓丘脑束的背侧。
7)脊髓小脑前束∶在红核脊髓束的外侧,它上升到脑桥上段绕结合臂外侧,向后经前髓帆进入小脑。
(2)脑桥网状结构的核(见图 2-11、图2-28~图 2-30)∶
脑桥网状结构位于脑桥被盖中央部,内侧丘系的背侧,它包括下列各网状核。
(后期找个时间,专门精讲一下“2-11”这张图)
1)脑桥尾侧网状核∶位于脑桥下部,向上可达三叉神经运动核的高度。
2)脑桥嘴侧网状核∶位于脑桥的上部,其上端伸入中脑尾侧部,其中一部分大细胞的轴突组成不交叉的网状脊髓束;另一部分大细胞的轴突在中央被盖束内上升,终于丘脑的板内核群。
3)小细胞网状核∶位于脑桥尾侧网状核的外侧。
4)脑桥被盖网状核∶位于被盖的腹侧部,内侧丘系的背侧,其纤维全投射到小脑(蚓部、半球)。
5)旁正中背核(圆隆起核)∶位于脑桥内侧隆起的脑室膜下。
6)中央上核(缝际核)∶位于脑桥被盖网状核的背侧,中缝的两侧,在菱脑峡部最明显。
7)缝际背核∶位于内侧纵束的背侧,中线的两侧。向上移行于中脑的被盖背侧核。
8)脚桥被盖核∶位于结合臂的外侧,其上端伸入中脑尾侧部。此核接受来自中央前回和苍白球的纤维。
(3)脑桥脑神经及其核( 见图 2-16、图2-17) :
1)位听神经及其核:
位听神经包括蜗神经和前庭神经两部分,均属于特殊躯体感觉神经。蜗神经传导来自耳蜗的听觉冲动;前庭神经传导来自椭圆囊、球囊和半规管的冲动,以维持平衡、姿势和肌张力。听神经出内耳道进入脑桥小脑角,沿脑桥尾侧缘分别进入脑干。
A.蜗神经及其核(图2-31)∶蜗神经为传导听觉的感觉神经,起源于内耳的耳蜗,与前庭神经合成位听神经。其纤维来自螺旋神经节的双极细胞,于前庭神经的外侧稍尾侧进入脑干,终于蜗神经前(腹)核和后(背)核。蜗神经核位于脑桥与延髓交界处,附着在绳状体表面(见图 2-16、图 2-17,图2-32)。蜗神经核包括腹(前)、背(后)两个核,其中蜗神经腹侧核在绳状体的前外侧,蜗神经背侧核在绳状体的后外侧。上述两个蜗神经核的背侧部主要接受来自蜗底部传导高音的纤维,两个蜗神经核的腹侧部则接受来自蜗顶部传导低音的纤维(背底高,腹顶低)。蜗神经核与前庭神经核之间有一定距离,因而脑干内的小病灶可只影响蜗神经核而前庭神经核不受损害,产生耳蜗前庭分离性感觉障碍,即只有听力障碍而无前庭系统的症状。这与位听神经损害时产生的听力与前庭功能合并障碍不同。但是脑干内较大病灶往往可以侵犯邻近的结构,而出现相应结构的症状体征。
B.前庭神经及其核(图2-33)∶前庭神经为传导人体位置和平衡觉的感觉神经,其神经节(前庭神经节)位于内耳道底,由双极神经元的胞体组成。其树突分布于内耳的前庭器官。其轴突组成前庭神经,与听神经和面神经同经内耳道入后颅窝,于脑桥小脑角处入脑。前庭神经入脑后,于绳状体与三叉神经脊束之间向后行,除一部分纤维直接进入小脑外,其余纤维都分为升、降支。升支较短,主要止于前庭内侧核及前庭上核;降支较长,止于前庭外侧核和前庭脊束核。
前庭内侧核∶为各核中最大者,占菱形窝前庭区的大部分,包括延髓上部和脑桥下部,即下起薄束核上端高度,上至展神经核平面。在横切面上,此核略呈尖端向内的三角形。其腹外侧邻近孤束及其核,背侧部邻近第四脑室底,外侧与前庭神经脊束核及外侧核毗邻。此核主要由中、小型细胞组成。
前庭外侧核∶在内侧核的外侧,主要位于脑桥内,下端与前庭神经脊束核相续,上端可达展神经核高度,内侧邻接前庭神经内侧核,外侧邻接小脑下脚,腹侧与网状小细胞核相邻。此核由多极的大型神经元组成。前庭上核∶位于外侧核的嘴侧和背侧,第四脑室底和侧壁相移行处,核的背侧以结合臂为界。此核主要由中型细胞组成。前庭脊核∶此核位于绳状体的内侧,内侧核的外侧,其下端始自薄束核之上方,上端可达前庭神经根入脑处。由前庭神经纤维降支组成的前庭脊束主要终止于此核。此核由中、小型细胞组成。
2)面神经及其核(图2-34):
面神经是一混合神经,包括∶
①特殊内脏传出纤维,始于面神经核,分布于表情肌;
②一般内脏传出纤维,始于上涎核,终于副交感神经节;
③特殊内脏传入纤维,来自舌前 2/3 味蕾,其胞体位于膝神经节,其中枢突终于孤束核的嘴侧部。此部纤维与一般内脏传出纤维合成中间神经;
④也有少量分布于耳廓的一般躯体传入纤维,其胞体位于膝神经节,其中枢突终于三叉神经脊束核。
A.面神经核群∶主要包括面神经核、脑桥泌涎核和孤束核,此外,三叉神经脊束核也与面神经有联系。面神经核位于脑桥下段被盖部的腹外侧区,展神经核的前下方,三叉神经脊束核的前内侧,柱长约4mm,由典型的多极神经元胞体组成。面神经核尚可分为若干亚核,即面神经腹、背侧核和副核。面神经背侧核发出的纤维支配额肌、眼轮匝肌和皱眉肌等;面神经腹核又由几个细胞群组成,自内向外,可能依次支配颈阔肌、耳周肌、口轮匝肌及其他面肌;面神经副核位于上述二核的背内侧,由此发出的纤维可能支配在种系上较古老的肌肉,如镫骨肌、茎突舌骨肌和二腹肌后腹等。
但也有与上述意见相反的记载,即认为面神经腹侧核支配面上部肌肉,背侧核支配面下部肌肉。
面神经核发出的纤维先向后内方至展神经核的内侧,折向上行,至展神经核的上端水平向外,然后又行向前外下方,于脑桥小脑角处出脑。面神经核的纤维包绕展神经核的部分,称为面神经内膝,面神经丘即由此得名。因而面神经丘部的病变,可同时损伤展神经核和面神经膝,从而产生同侧外直肌和表情肌瘫痪的症状。眼轮匝肌和口轮匝肌除受面神经核发出的纤维支配外,还分别受动眼神经核(外侧核)和舌下神经核的控制,一般认为由动眼神经核发出的纤维在脑干内下降,经面神经核(背侧核)和面神经到达眼轮匝肌;由舌下神经核发出的纤维,则在脑干内上行,也经面神经核(腹侧核)和面神经至口轮匝肌(图 2-35)。因此,当动眼神经核或舌下神经核有病变而面神经核未受累时,除出现眼肌和舌肌麻痹外,尚可有眼轮匝肌或口轮匝肌的不完全麻痹。
B. 脑桥泌涎核∶又名上涎核。属于副交感性核,位于脑桥下端的网状结构中,面神经核的背内侧,内侧丘系的背外侧,其上端可达脑桥中部,向下与下涎核相连。其发出的节前纤维控制舌下腺、颌下腺的分泌。
C.孤束核:为内脏感觉核,位于延髓第四脑室底灰质的内侧部,迷走神经背核的外侧,其上端较膨大,接近脑桥下界;下端略粗,伸向第四脑室下端。传导舌前 2/3 味觉的面神经感觉纤维入脑后下行,组成孤束的一部分,并以侧支和终支终于孤束核的上段,所以孤束核的上段也叫味觉核。
D.三叉神经脊束核∶传导外耳皮肤的躯体感觉纤维,经面神经入脑后,下行于三叉神经脊束内,在楔束的前方,占脊束的后部,终于脊束核。
3)展神经及其核∶
展神经为躯体运动神经,支配外直肌,但也可能含有外直肌的本体感觉纤维,其感觉神经元的胞体沿展神经根排列。展神经核属于躯体运动核,长约3mm,位于脑桥被盖中下部,内侧隆起外侧部,即面丘的深方,内侧纵束的外侧。展神经核被面神经核发出的纤维所环绕,因而展神经核区的病变,除展神经核受损外,必然还有面神经纤维的损害,使展神经核性麻痹及面神经核下麻痹同时存在。
在展神经核的背侧部,脑室膜的下方,由较小的细胞组成几个小团状细胞群,称为旁展神经核或副展神经核。其轴突发出侧支终于展神经核,并经内侧纵束和网状结构终于对侧动眼神经核的腹侧核(内直肌核),旁展神经核的作用是协调两眼球的侧方运动,即能使两眼都向同侧转动(大家一定要掌握住这点,这很重要!)。因此,展神经核区的病变,也往往损害邻近的旁展神经核,这样,不但使同侧外直肌麻痹,而且不能使两眼向病侧注视,结果两眼向对侧凝视(图 2-36)。但是,近年来对于是否存在旁展神经核提出了疑义,认为外侧同向运动中枢的位置仍然不清,可能位于网状结构内。由此中枢发出的纤维穿行同侧展神经核区,并交叉进入对侧的内侧纵束(Affi等,1980)。这些纤维联系着同侧的展神经核及对侧的内直肌核(还记得之前我们画的“y”形图吗?点击这里查看!)。
由于在展神经核至动眼神经核之间的一段内侧纵束里,既有协调眼肌运动核的核间纤维,又有前庭眼肌核纤维,所以在这个节段内损伤内侧纵束时,常造成核间性眼肌麻痹。在展神经核上方损伤内侧纵束,可出现前核间性眼肌麻痹,如损伤双侧内侧纵束时,其表现为∶①双眼外侧同向运动障碍,即侧视时,同侧眼球能外展,但对侧不能协同内收。这是由于损伤了联系内直肌运动核的同向运动纤维所致。②处于外展位的眼球表现有水平性眼球震颤(机制不清)。③会聚运动可能减弱,但不会消失。如果只损伤一侧,表现为向对侧凝视时,出现同向运动障碍(病侧眼不能协同内收),外展位的眼表现有眼球震颤。在展神经核下方损伤内侧纵束时,引起后核间性眼肌麻痹。如为双侧损伤,表现为双眼不能做外侧同向运动,即眼的内收和外展均受限。这是由于损伤了联系展神经核与内直肌核的同向运动纤维。
由于同向运动纤维穿行展神经核区,故当一侧展神经核(区)损伤后,不仅发生伤侧眼不能外展,而且在向伤侧凝视时,健侧眼也不能协同内收(即不能向伤侧做同向凝视),这与展神经单独损伤的症状不同。
4)三叉神经及其核(见图2-16、图 2-17,图 2-37~图 2-39)∶
三叉神经为混合性神经,包括∶一般躯体传入纤维,其胞体位于半月神经节,其周围突起分布于面部、口腔、鼻腔和脑膜;中枢突起组成感觉根,穿脑桥臂进入被盖,传导触觉的纤维分为短升支和长降支,升支止于感觉主核,降支终于脊束核;传导痛、温觉的纤维则不分升、降支,入脑后与触觉纤维的降支共同下行,组成三叉神经脊束;特殊内脏传出纤维,始自三叉神经运动核,其轴突组成运动根,分布于咀嚼肌;在运动根内还有一部分传入纤维,传导来自咀嚼肌的本体感觉冲动,其胞体位于三叉神经中脑核。
A.三叉神经脊束核∶此核位于三叉神经脊束的内侧,是三叉神经感觉主核向下的延续,在延髓上段脊束核隐于绳状体的深面,向下即逐渐浅出至灰小结节深方,最后与脊髓的胶状质相连,脊束核的下端可下达第四颈节。三叉神经脊束核自上而下又分为上(嘴侧)、中(极间)和下(尾侧)三段(或三个亚核);上段叫首侧核(嘴侧亚核),自感觉主核下端至延髓下橄榄核上1/3平面;中段称中极核(极间亚核),相当于下橄榄核上1/3 与闩部之间的高度;下段为尾侧核(尾侧亚核),上起延髓闩部平面,下至脊髓第四颈节。下颌神经、上颌神经和眼神经分别依次投射至脊束核的背侧、中间和腹侧部。脊束核的下段(尾侧)司痛、触觉,但临床的证据表明它与痛觉关系更密切。临床研究认为脊束核的尾侧亚核与面部皮肤间有一种"洋葱皮"样的定位关系,即面部中央区( 口鼻周区)的传入纤维投射至尾侧亚核的上段,面部周围区(顶区、耳前区及下颌支区)的传入纤维投射到尾侧亚核的下段,而中间带的传入纤维则依次投射至尾侧亚核的中段。有人认为这种临床观察与解剖研究的结果相互矛盾。但是 Kunc 提出了协调的解释;三叉神经三大分支中来自面中央区的纤维按背腹向的次序止干尾侧亚核的上段,中间区的止于中段,面周区的则止于下段。
B.三叉神经脑桥核:此核又称感觉主核,位于脑桥中部被盖的背外侧区,与脊束核的上端相续,向上延伸到三叉神经运动核上端的稍下方。根据临床病理推测,此核大概与头面部触觉,尤其是精细触觉和深部感觉有关。
C.三叉神经中脑核∶又名三叉神经副核,在感觉主核的上端向上延伸至中脑上丘的上端,它是一个狭长而松散的核团。在横切面上,它位于第四脑室上部及中脑中央灰质的外侧,其腹侧部与蓝斑的细胞相混。此核主要由大型假单极神经元的胞体组成,类似脑、脊神经节的细胞。其突起合成三叉神经中脑束(根),下降到脑桥,以侧支终于三叉神经运动核;其终支出脑后成为运动根的一部分,主要分布于咀嚼肌、牙和硬腭,执行本体感觉功能。有人认为面肌、眼肌和舌肌的本体感觉也与中脑核有关。
D.三叉神经运动核:又名咀嚼核,位于三叉神经感觉主核的腹内侧,其上、下界均略高于三叉神经桥核。该核由典型的大、中型运动神经元组成,其轴突组成三叉神经运动根,沿感觉根的内侧出脑,经半月神经节的后方加入下颌神经。运动核与三叉神经中脑根的侧支,组成两个神经元的牵张反射弧,也与两侧三叉神经二级纤维组成感觉反射弧,这些反射控制咀嚼运动。运动核还接受两侧皮质脑干束的纤维,以执行咀嚼、语言等随意运动。
3.菱脑峡:
菱脑峡是指脑桥上部与中脑的移行区,因其为脑干的一个狭窄区故称峡(图2-40)。包括前髓帆、丘系三角和结合臂等部。在横切面上也可以区分为顶部、被盖和桥底部。
前髓帆位于菱脑峡的顶部,由薄层白质组成。在前髓帆嘴侧部内可见滑车神经根纤维交叉。在被盖部中央灰质的外侧缘,可见三叉神经中脑根或核,在中脑核的腹侧,三叉神经感觉主核的嘴侧有较大的蓝斑或脑桥色素核,有人认为蓝斑是脑桥上部的呼吸调节中枢。在桥底部内可见锥体束被横行纤维分为若干小束。第四脑室上端的侧壁和底壁的灰质,向上移行于中脑的中央灰质。
丘系三角,大部由被盖外侧部的外侧丘系组成,内侧丘系位于被盖的腹外侧部,内、外侧丘系之间有脊髓丘脑束通过。临床上有时在此处切断脊髓丘脑束和三叉神经二级束,以解除顽固性疼痛。
结合臂由进、出小脑的纤维组成,入小脑的纤维数量很少,主要为脊髓小脑前束、三叉小脑纤维和顶盖小脑纤维等。小脑上脚的主体为出小脑的纤维,起自小脑齿状核和栓状核,出小脑后先在脑桥上部构成菱形窝上半部的侧壁,继而伸入被盖的腹内侧区进行交叉(即小脑上脚交叉),交叉后的纤维大部分上行进入中脑,部分纤维终于红核,其余纤维继续上升终于丘脑腹外侧核。有些纤维在网状结构中上行和下行,终于脑神经运动核。
延髓(图2-4~图2-6)是脊髓上端延续而扩大的部分,故称延髓。
延髓形如倒置的圆锥,宽端向上与脑桥相续,窄端向下与脊髓相连,全长约3cm。其下端以枕骨大孔、第一颈神经根、锥体交叉与脊髓为界,背侧面以菱形窝的髓纹与脑桥为界,腹侧面以桥延沟与脑桥为界。延髓可分为上下两部,下部外形与脊髓相似,其内腔为脊髓中央管的延续,称闭锁部;上部的内腔向背侧开放,形成菱形窝的下半部,称为开放部。
1、在延髓的外表面有自脊髓延续的8 条沟与裂∶
(1)前正中裂∶是脊髓前正中裂的延续,其前端沿腹侧面正中伸至脑桥下缘的桥延沟而终止。
(2)后正中沟:是脊髓后正中沟的延续,其前端延达菱形窝的下角。
(3)前外侧沟∶左右各一,位于橄榄体的前方,又名橄榄前沟,是脊髓前外侧沟的延续,该沟内有纵行排列的舌下神经根丝由此出脑。
(4)后外侧沟∶左右各一,是脊髓后外侧沟的延续,此沟内无脑神经根丝出脑。
(5)后中间沟∶左右各一,是脊髓后中间沟的延续。
2、在延髓外形上有下列改变:
(1)在延髓腹侧,前正中裂与前外侧沟之间,呈棒状降起,称为锥体。
(2)在延髓与脊髓交界处的腹侧部,两侧锥体形成发辫状交叉,隔断前正中裂,称为锥体交叉。
(3)在锥体的背外侧有卵圆形隆起,称为橄榄体,其内有下橄榄核。
(4)在锥体和橄榄体之间的前外侧沟内,有舌下神经根丝在此出脑。
(5)在延髓闭锁部背侧面可见脊髓的薄束和楔束上行,各终于一个膨大,后正中沟上端的两侧是棒状体,其深部有薄束核;棒状体外侧连于楔束的膨大,称为楔状结节,其深部有楔束核。
(6)在楔状结节与橄榄体之间有一不明显的纵行隆起,即灰小结节,其深部有三叉神经脊束及其核(见图2-6)。
(7)菱形窝的下外侧界,是一斜行降起,它与棒状体和楔状结节之间无明显界限,此斜隆起由大股进入小脑的纤维组成,称为小脑下脚或绳状体。
(8)在橄榄体与小结节之间(此处也称为橄榄后沟),有一列神经根丝出脑,自上而下分别为舌咽神经、迷走神经和副神经。
(9)菱形窝(见图2-4)
1)组成:由脑桥及延髓背面组成,形成第四脑室底。窝的上部侧界是结合臂,下部两侧是绳状体、楔状结节和棒状体。窝底盖有薄层灰质,它与中央管、中脑导水管的中央灰质是连续的。两侧角相当于外侧隐窝。
2)分区∶在上下角之间有一条纵行的正中沟。在它的两侧有和它平行的界沟,把窝底分成内侧的运动区和外侧的感觉区。在菱形窝的中部有几条横行的纤维束,位干脑室下方的灰质内,即髓纹。以髓纹为标志,将菱形窝分为上、中、下三部。上、下两部皆呈三角形,髓纹所占据的部位是一个带形区。
3)结构∶①在菱形窝的上部∶界沟与正中沟之间有纵行隆起,即内侧隆起,其深部有内侧纵束等结构。内侧隆起靠近髓纹部有一对圆形隆起称为面神经丘。是由面神经膝绕展神经核所致。在界沟上端的外侧区,可见到蓝色斑点,即蓝斑,其内含有带色素的神经细胞团,是呼吸调整中枢的一部分。界沟在髓纹的上下部特别明显,而呈窝状,称为上凹和下凹,其深方为心血管中枢的一部分。②在菱形窝的下部:界沟与正中沟之间,有向内方走行的两条浅沟,将此区分为三个小三角区。内上方的一个叫舌下神经三角,其深部是舌下神经核。居中间的一个叫迷走神经三角或灰翼,其深部有迷走神经背运动核。下外侧的三角近似带形,称为最后区。在闩(菱形窝的下三角形如笔尖,故名笔尖。笔尖的尖端叫闩)两侧和最后区附近的网状结构内有血管舒张中枢。③在整个界沟外侧的大三角区,包括髓纹上下部分,总称为前庭区。此区深部含有前庭神经核,此区的外侧角有小结节,其内含有蜗神经核。
延髓下部在结构上与脊髓相似,但向上则逐渐复杂。除了腹侧部以外,其余大部分与脑桥被盖部延续。结构上的复杂化主要表现在∶①延髓下部出现两个交叉,即锥体交叉与丘系交叉;②橄榄体的出现和绳状体的形成;③脊髓中央管敞开为第四脑室。延髓内部有连接脊髓和大脑的纤维束通过,有舌咽、迷走、副、舌下四对脑神经的运动核和终止核,延髓内的反射弧的作用主要是对呼吸、消化、循环等器官的功能调节。根据延髓结构的配布,分为三个部分叙述。
1.延髓的主要结构:
(1)锥体交叉∶由来自中央前回皮质运动细胞的纤维组成延髓锥体,至延髓下端形成花瓣式交叉,即锥体交叉(图2-7)。大部分(约75% ~90%)纤维交叉后,向背外侧进入脊髓侧索的后部,形成皮质脊髓侧束。由于锥体束的纤维交叉有先后之分,全部交叉在前正中裂约占6~7mm的间距。到上肢的纤维位于锥体束的背内侧部,先进行交叉,而到下肢的纤维则后交叉,位置靠近尾侧(这点之前的文章中详细讲到过:中枢神经系统疾病定位诊断图解——脑干精讲)。若在锥体交叉下部一侧发生病变时( 如脊髓前动脉发出的延髓旁正中动脉血栓形成)。可能出现同侧上肢瘫和对侧下肢瘫的现象,即所谓交叉性上下肢瘫。
锥体束小部分(约 10% ~25%)纤维不交叉,沿同侧前索下降,形成皮质脊髓前束。此外,尚有一部分纤维不交叉,而沿同侧下降,形成前外侧皮质脊髓侧束(图2-8)。这些始终不交叉的纤维,混杂在皮质脊髓前、侧束内,主要控制躯干肌,使躯干肌受双侧大脑皮质控制。所以当一侧皮质脊髓束受损时,只能引起对侧肢体偏瘫,但躯干肌并不瘫痪。极少数例子,其纤维全部交叉,有的完全不交叉,形成一对很大的皮质脊髓前束。
(2)丘系交叉:丘系交叉(图2-9)位于锥体交叉的上方,在延髓的下段,起自薄束核和楔束核发出的二级感觉纤维向腹内侧转,组成内弓状纤维,在中央管的腹侧左右交叉,形成丘系交叉,交叉后立即沿中线两侧上行,形成矢状位的纤维层,即内侧丘系。来自薄束的内弓状纤维先交叉,交叉后折向上行,组成内侧丘系的腹外侧部分,上升至脑桥则转移至斜方体的外侧部;来自楔束核的二级纤维后交叉,交叉后折向上升,组成内侧丘系的背内侧部,上升至脑桥的位置约与斜方体一致。
(3)下橄榄核(图2-10)∶位于橄榄体内,是一个皱褶袋状细胞层,在延髓的腹外侧,它接受纹状体、网状结构和红核等处来的纤维,发出的纤维经对侧绳状体组成橄榄小脑纤维至小脑皮质。下橄榄核在人类很发达,但功能还不清楚。在该核的内侧有内侧副橄榄核,在该核的背侧有背侧副橄榄核,它们的功能大致相似。
(4)绳状体∶由脊髓小脑后束、橄榄小脑束、前庭神经及后外侧弓状纤维组成。先构成菱形窝下部的侧界,而后转向背侧进入小脑。
(5)三叉神经脊髓束:由三叉神经下行的痛、温觉纤维形成,位于延髓灰小结节深部,绳状体的内侧,三叉神经脊束核的外侧,脊髓丘脑束的背侧。上起脑桥下部,下达第2~3颈节。眼神经的纤维可达脊束核尾侧部,下颌神经的纤维终于脊束核的嘴侧部,上颌神经的纤维位于脊束核的中部。由脊束核发出的二级纤维立即交叉至对侧组成三叉丘系上行。在延髓下部的背外侧病变,引起同侧面部和对侧半身的痛、温觉缺失。
(6)网状结构:所谓网状结构就是指灰质、白质相交的组织,即在脑干内,除了一些界限清楚 、功能明确的神经核团和纤维束外,尚有纵横交错的神经纤维交织成网,网眼内散布着许多大小不等,形态各异的神经元胞体。但是,网状结构不仅限于脑干内,下起脊髓上胸段,上至间脑的广泛区域内,均有网状结构存在,不过以脑干网状结构最为发达。一般所说的网状结构,主要是指脑干网状结构(图 2-11)。
实际上,脑干的网状结构概念就广义来说包括间脑,因而脑干网状结构与间脑网状结构也是密不可分的。有人认为网状神经元大部分是传入径路的第三级感觉神经元,小部分是下行径路的二级运动神经元。网状神经元的轴突几乎全部都有上行支和下行支,在沿途发出侧支终于脑神经运动核和感觉核。网状结构是一种多突触径路,因此,一个网状神经元,可以向嘴侧和尾侧传导冲动。
1)延髓网状结构的神经核∶
A. 腹侧网状核∶位于延髓下部,下橄榄核尾侧半的背侧部,外侧网状核的内侧。
B.巨细胞网状核∶位于下橄榄核嘴侧半的背内侧,是腹侧网状核向嘴侧的延续。此核发出的网状脊髓束沿脊髓侧索前部下降。
C. 旁正中网状核∶位于下橄榄核中部的背侧,靠近正中线,发出的纤维大部分投射到小脑。
D.小细胞网状核∶位于被盖的外侧部,三叉神经脊束核的内侧,前庭区的腹侧。此核是网状结构的感觉部,有二级感觉纤维的侧支终于此核。
E.外侧网状核∶位于下橄榄核尾部的背外侧。传入纤维来自大脑皮质、红核及脊髓∶发出的纤维投射到小脑绒球小结叶、小脑半球及小脑蚓部。
F.在延髓网状结构中有许多基本生命活动中枢:a)血管运动中枢:在延髓网状结构外侧部有加压区,在延髓网状结构尾内侧部有减压区;b)呼吸中枢∶吸气中枢位于延髓网状结构的腹内侧部;呼气中枢位于延髓网状结构嘴背侧的内侧部;c)消化有关的调节中枢∶呕吐中枢位于延髓网状结构背外侧部。吞咽中枢位于迷走神经背核附近的网状结构内。
2)延髓网状结构的传入纤维∶
A.脊髓网状纤维,其来源未确定,在脊髓前外侧索内上升。大部分终于延髓网状结构的尾外侧部。有些纤维终于小细胞网状核,自此核发出的绝大部分纤维终于小脑特定部位。故此核可能是外感觉冲动传至小脑的转接站。
B.二级感觉纤维的侧支,如脊髓丘脑束、二级听觉纤维。孤束味觉的二级纤维、三叉神经二级纤维、前庭二级纤维等,这些纤维束的侧支大部分终于网状结构的外侧(感觉)部。内侧丘系可能有些纤维终于脑干网状结构。
C.小脑网状纤维,大部分起于顶核,主要终于旁正中网状核。
D.皮质网状纤维,始自广泛的大脑皮质,但主要始自运动感觉区。大部分皮质网状纤维终于网状脊髓束的起始区(即脑桥嘴侧、尾侧网状核、延髓巨细胞网状核)。
3)延髓网状结构的传出纤维∶
A.上行网状纤维,始自下橄榄核嘴侧半的背侧部,即网状结构内侧2/3的细胞群。大部分纤维起始于巨细胞网状核;有些纤维始自腹侧和外侧网状核。这些纤维主要在中央被盖束内上升,终于丘脑的正中央核。从上行网状纤维的起始区也发出下行的网状脊髓束。
B.旁正中网状核发出的纤维,大部分不交叉,主要终于小脑前叶的蚓部。
C. 始自外侧网状核的纤维,终于小脑半球和绒球小结叶。
2.延髓脑神经及其核(图2-16、图2-17)
(1)舌下神经及其核(图2-18):舌下神经是一对运动性神经。舌下神经核位于舌下神经三角的深部,长约18mm,从髓纹到下橄榄核尾端以下,其发出的纤维,行向腹侧,沿内侧丘系的外侧向前,在锥体和橄榄体之间的前外侧沟(或称橄榄前沟)出脑。舌下神经核主要是接受对侧皮质脑干束的纤维。舌下神经核损害时,出现同侧下运动神经元瘫痪,患者伸舌时,舌尖偏向病灶侧,此乃病侧颏舌肌无力,健侧颏舌肌推舌偏向病侧的结果。
(2)副神经及其核(图2-19)∶为运动神经,分延髓及脊髓两部分,主要为脊髓部。延髓部自疑核下端发出神经纤维,于橄榄后沟出脑,经颈静脉孔出颅汇入迷走神经,支配喉肌、咽肌及腭肌。脊髓部自颈髓1~5 前角细胞发出神经纤维,在颈椎管内沿脊髓侧面齿状韧带与后根之间上行经枕大孔入颅腔,再经颈静脉孔出颅腔支配胸锁乳突肌与斜方肌。
(3)迷走神经及其核(图2-20)∶为混合神经,含有运动、感觉及分泌纤维。包括∶一般躯体传入纤维,分布于耳廓后面及外耳道后壁,其胞体位于颈静脉神经节,其中枢突终于三叉神经脊束核;一般内脏传入纤维,分布于咽喉、气管、支气管及胸腹脏器,其胞体位于结状神经节,其中枢突组成孤束,终于孤束核;一般内脏传出纤维,起始于迷走神经背核,终止于副交感神经节;特殊内脏传出纤维,分布于咽和喉肌,始自疑核。
1)孤束核∶位于迷走神经背核及孤束的腹外侧,其上端伸到脑桥的下界,下端可达第四脑室的尾侧。上端膨大,接受面神经和舌咽神经的味觉纤维,故又称味觉核。下部接受迷走神经的一般内脏传入纤维。
2)疑核:位于三叉神经脊束核与下橄榄核之间,从丘系交叉的下界上延到髓纹,其上部发出的纤维到舌咽神经。疑核接受两侧皮质脑干束的纤维,以控制吞咽和发音等运动。
3)迷走神经背核∶位于灰翼内侧部内,舌下神经核的外侧,其上下端均超过舌下神经核。由迷走神经背核发出的纤维向腹外侧穿经三叉神经脊束及核,于橄榄体和绳状体之间穿出。
4)延髓下涎核∶位于延髓嘴侧部,发出泌涎纤维至腮腺。
(4)舌咽神经及其核(图 2-21):为混合神经,含有运动、普通感觉、味觉和分泌纤维。其纤维组成与迷走神经相似,包括:
1)一般躯体传入纤维∶分布于耳廓及外耳道,其胞体位于上神经节,中枢突终于三叉神经脊束核。
2)一般内脏传入纤维∶分布于舌后部、扁桃体及耳咽管的黏膜。其胞体位于岩神经节,中枢突终于孤束核。
3)特殊内脏传入纤维∶分布于舌后 1/3 的味蕾。其胞体位于岩神经节,中枢突终于孤束核的上部。
4)一般内脏传出纤维∶是腮腺分泌的节前纤维,它起始于下涎核。
5)特殊内脏传出纤维∶始自疑核的嘴侧部,分布于咽上缩肌和茎突咽肌。
3. 延髓的传导束:
在延髓的周边部和中缝两侧有穿行延髓的纤维束。主要包括∶①绳状体∶在延髓背外侧部前庭区的外侧,亦称小脑下脚,已如前述;②三叉神经脊束∶位于绳状体的腹侧,为三叉神经的一级传入纤维,止于三叉神经脊束核,前已述及;③红核脊髓束∶位于三叉神经脊束的腹内侧,下降入脊髓;④脊髓小脑前束∶位于三叉神经脊束的腹侧;⑤脊髓丘脑束(脊髓丘系):在脊髓小脑前束的腹侧(图 2-22);⑥锥体束:在延髓上部以上主要由皮质脊髓束和皮质脑干束组成,在延髓下部,则只由皮质脊髓束组成;⑦在延髓锥体背侧中缝的两旁,由腹侧向背侧,依次排列为内侧丘系,顶盖脊髓束,内侧纵束和背侧纵束;⑧中央被盖束∶是上行与下行纤维混合的大束,占延髓被盖的大部,其下行纤维主要终于下橄榄核,上行纤维终于间脑网状系。
书籍:《中枢神经系统疾病定位诊断图解》、《临床神经病学》(第2版)
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