神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断【一】
神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断【二】
神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断【三】
接上文，我们继续学习。。。
六、 小脑
【解剖结构与生理功能】小脑（cerebellum）位于颅后窝，小脑幕下方，脑桥及延髓的背侧。上方借小脑幕与枕叶隔开，下方为小脑延髓池，腹侧为脑桥和延髓，其间为第四脑室。小脑以小脑下脚（绳状体）、中脚（脑桥臂）、上脚（结合臂）分别与延髓、脑桥及中脑相连。
1. 小脑的结构 小脑的中央为小脑蚓部，两侧为小脑半球。根据小脑表面的沟和裂，小脑分为三个主叶，即绒球小结叶、前叶和后叶（图 2-15）。小脑表面覆以灰质（小脑皮质），由分子层、浦肯野（Purkinje）细胞层和颗粒层三层组成。皮质下为白质（小脑髓质）。在两侧小脑半球白质内各有四个小脑核，由内向外依次为顶核、球状核、栓状核和齿状核（图 2-15）。顶核在发生学上最为古老，齿状核是四个核团中最大的一个。
图 2-15 小脑的外观和结构
2. 小脑的纤维及联系 小脑系统的纤维联系分传入和传出两组。
（1）传入纤维：小脑的传入纤维来自大脑皮质、脑干（前庭核、网状结构及下橄榄核等）和脊髓，组成了脊髓小脑束、前庭小脑束、脑桥小脑束和橄榄小脑束等。所有传入小脑的冲动均通过小脑的 3 个脚而进入小脑，终止于小脑皮质和深部核团。
①脊髓小脑束：肌腱、关节的深感觉由脊髓小脑前、后束分别经小脑上脚和小脑下脚传至小脑蚓部；
②前庭小脑束：将前庭细胞核发出的冲动经小脑下脚传入同侧绒球小结叶及顶核；
③脑桥小脑束：大脑皮质额中回、颞中下回或枕叶的冲动传至同侧脑桥核，再组成脑桥小脑束交叉到对侧，经小脑中脚至对侧小脑皮质；
④橄榄小脑束：将对侧下橄榄核的冲动经小脑中脚传至小脑皮质。
（2）传出纤维：小脑的传出纤维发自小脑深部核团（主要是齿状核、顶核），经过小脑上脚（结合臂）离开小脑，再经过中间神经元（前庭外侧核、红核、脑干的网状核和丘脑核团）到达脑干的脑神经核及脊髓前角细胞。主要有：
①齿状核红核脊髓束：自齿状核发出的纤维交叉后至对侧红核，再组成红核脊髓束后交叉至同侧脊髓前角，参与运动的调节；
②齿状核红核丘脑束：自齿状核发出的纤维交叉后至对侧红核，再至丘脑，上传至大脑皮质运动区及运动前区，参与锥体束及锥体外系的调节；
③顶核脊髓束：小脑顶核发出的纤维经小脑下脚至延髓网状结构和前庭核，一方面经网状脊髓束和前庭脊髓束至脊髓前角细胞，参与运动的调节，另一方面经前庭核与内侧纵束和眼肌神经核联系，参与眼球运动的调节。
3. 小脑的功能 小脑主要维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调随意运动的准确性。小脑的传出纤维在传导过程中有 2 次交叉，对躯体活动发挥同侧协调作用，并有躯体各部位的代表区，如小脑半球为四肢的代表区，其上半部分代表上肢，下半部分代表下肢，蚓部则是躯干代表区。
【病损表现与定位诊断】 小脑病变最主要的症状为共济失调（详细内容后续文章再讲）。此外，小脑占位性病变压迫脑干可发生阵发性强直性惊厥，或出现去大脑强直状态，表现为四肢强直、角弓反张、神志不清，称小脑发作。
小脑蚓部和半球损害时可产生不同症状：
①小脑蚓部损害：出现躯干共济失调，即轴性平衡障碍。表现为躯干不能保持直立姿势、站立不稳及向前或向后倾倒。行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇晃，呈醉酒步态。与深感觉障碍性共济失调不同，此种共济失调并不能通过睁眼改善，但肢体共济失调及眼震很轻或不明显，肌张力常正常，言语障碍常不明显。多见于儿童小脑蚓部的髓母细胞瘤等。
②小脑半球损害：一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失调，上肢比下肢重，远端比近端重，精细动作比粗略动作重，指鼻试验、跟-膝-胫试验、轮替动作表现笨拙，常有水平性或旋转性眼球震颤，眼球向病灶侧注视时震颤更加粗大，往往出现小脑性语言。多见于小脑半球脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等。
小脑慢性弥漫性变性时，蚓部和小脑半球虽同样受损，但临床上多只表现躯干性和言语的共济失调，四肢共济失调不明显，这是由新小脑的代偿作用所致。急性病变则缺少这种代偿作用，故可出现明显的四肢共济失调。
七、 脊髓
【解剖结构与生理功能】脊髓（spinal cord）呈微扁圆柱体，位于椎管内，为脑干向下延伸部分。脊髓由含有神经细胞的灰质和含上、下行传导束的白质组成。脊髓发出 31 对脊神经分布到四肢和躯干；同时也是神经系统的初级反射中枢。正常的脊髓活动是在大脑的控制下完成的。
1. 脊髓外部结构 脊髓是中枢神经系统组成部分之一，是脑干向下延伸的部分，全长 42～45cm，上端于枕骨大孔处与延髓相接，下端至第一腰椎下缘，占据椎管的上 2/3。脊髓自上而下发出 31 对脊神经，与此相对应，脊髓也分为 31 个节段，即 8 个颈节（C1～C8），12 个胸节（T1～T12），5 个腰节（L1～L5），5 个骶节（S1～S5）和 1 个尾节（Co）。每个节段有两对神经根—前根和后根。在发育过程中，脊髓的生长较脊柱生长慢，因此到成人时，脊髓比脊柱短，其下端位置比相应脊椎高（图2-16）。颈髓节段较颈椎高 1 个椎骨；上中段胸髓较相应的胸椎高 2 个椎骨，下胸髓则高出 3 个椎骨；腰髓位于第 10～12 胸椎；骶髓位于第 12 胸椎和第 1 腰椎水平。由于脊髓和脊柱长度不等，神经根由相应椎间孔穿出椎管时，越下位脊髓节段的神经根越向下倾斜，腰段的神经根几乎垂直下降，形成马尾，马尾由 L2 至尾节 10 对神经根组成。
图 2-16 脊髓节段与椎骨序数的关系
脊髓呈前后稍扁的圆柱形。全长粗细不等，有两个膨大部，颈膨大部为 C5～T2，发出支配上肢的神经根。腰膨大部为 L1～S2，发出支配下肢的神经根。脊髓自腰膨大向下逐渐变细，形成脊髓圆锥，圆锥尖端发出终丝，终止于第 1 尾椎的骨膜。
脊髓表面有 6 条纵行的沟裂，前正中裂深达脊髓前后径的1/3，后正中裂将后索分为对称的左右两部分，前外侧沟与后外侧沟左右各一，脊神经前根由前外侧沟离开脊髓，后根由后外侧沟进入脊髓。
与脑膜相对应的脊髓膜，分为三层，最外层为硬脊膜，是硬脑膜在椎管内的延续，在骶髓节段水平，硬脊膜形成盲端；硬脊膜下面是一层薄而透明的蛛网膜；最内层为富有血管的薄膜，称为软脊膜，紧包于脊髓的表面。硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为硬膜外腔，其中有静脉丛与脂肪组织；硬脊膜与蛛网膜之间为硬膜下腔，其间无特殊结构；蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔，与脑的蛛网膜下腔相通，其间充满脑脊液。软脊膜包绕脊神经穿过蛛网膜附着于硬脊膜内面形成齿状韧带，脊神经和齿状韧带对脊髓起固定作用。
2. 脊髓内部结构 脊髓由白质和灰质组成。灰质呈灰红色，主要由神经细胞核团和部分胶质细胞组成，横切面上呈蝴蝶形或“H”形居于脊髓中央，其中心有中央管；白质主要由上行、下行传导束及大量的胶质细胞组成，包绕在灰质的外周。
（1）脊髓灰质：可分为前部的前角、后部的后角及 C8～L2和 S2～4的侧角。此外还包括中央管前后的灰质前连合和灰质后连合，它们合称中央灰质（图 2-17）。灰质内含有各种不同大小、形态和功能的神经细胞，是脊髓接受和发出冲动的关键结构。前角主要参与躯干和四肢的运动支配；后角参与感觉信息的中转；C8～L2 侧角是脊髓交感神经中枢，支配血管、内脏及腺体的活动（其中，C8～T1 侧角发出的交感纤维支配同侧的瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌、面部血管和汗腺），S2～4侧角为脊髓副交感神经中枢，支配膀胱、直肠和性腺。
（2）脊髓白质：分为前索、侧索和后索三部，前索位于前角及前根的内侧，侧索位于前后角之间，后索位于后正中裂与后角、后根之间。此外灰质前连合前方有白质前连合，灰质后角基底部的灰白质相间的部分为网状结构。白质主要由上行（感觉）、下行（运动）传导束及大量的胶质细胞组成（图 2-17），上行纤维束将不同的感觉信息上传到脑，下行纤维束从脑的不同部位将神经冲动下传到脊髓。
图 2-17 脊髓横断面感觉运动传导束的排列
红色代表运动传导束，蓝色代表感觉传导束。
1）上行纤维束：又称感觉传导束，将躯干和四肢的痛、温觉，精细触觉和深感觉传至大脑皮质感觉中枢进行加工和整合。主要有：
①薄束和楔束：走行在后索，传导肌肉、肌腱、关节的深感觉（位置觉、运动觉和振动觉）和皮肤的精细触觉至延髓的薄束核和楔束核，进而传至大脑皮质；
②脊髓小脑束：分前、后束，分别位于外侧索周边的前、后部，将下肢和躯干下部的深感觉信息经小脑上、下脚传至小脑皮质，与运动和姿势的调节有关；
③脊髓丘脑束：可分为脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束，分别走行于外侧索的前半部和前索，两束将后根的传入信息向上传至丘脑腹后外侧核（侧束传导痛、温觉，前束传导触压觉），进而传至中央后回和旁中央小叶后部进行整合，是感觉传导通路的重要部分。
2）下行纤维束：又称运动传导束，将大脑皮质运动区、红核、前庭核、脑干网状结构及上丘的冲动传至脊髓前角或侧角，继而支配躯干肌和四肢肌，参与锥体束和锥体外系的形成，与肌肉的随意运动、姿势和平衡有关。主要有：
①皮质脊髓束：分皮质脊髓侧束和皮质脊髓前束，分别走行于脊髓侧索和前索，将大脑皮质运动区的冲动传至脊髓前角的运动神经元，支配躯干和肢体的运动；
②红核脊髓束：下行于脊髓的侧索，将红核发出的冲动传至脊髓前角，支配屈肌的运动神经元，协调肢体运动；
③前庭脊髓束：走行于前索，将前庭外侧核发出的冲动传至脊髓中间带及前角底部，主要兴奋躯干和肢体的伸肌，以调节身体平衡；
④网状脊髓束：走行于前索及外侧索，连接脑桥和延髓的网状结构与脊髓中间带神经元，主要参与躯干和肢体近端肌肉运动的控制；
⑤顶盖脊髓束：在对侧前索下行，将中脑上丘的冲动传至上颈髓中间带及前角基底部，兴奋对侧颈肌及抑制同侧颈肌活动，是头颈反射（打瞌睡时颈部过低会反射性抬头）及视听反射（突然的光声刺激可引起转颈）的结构基础；
⑥内侧纵束：位于前索，将中脑及前庭神经核的冲动传至脊髓上颈段中间带，继而支配前角运动神经元，协同眼球的运动和头颈部的运动，是眼震和头眼反射（头部向左右、上下转动时眼球向头部运动的相反方向移动）的结构基础。
3. 脊髓反射 许多肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢均在脊髓，脊髓对骨骼肌、腺体和内脏传入的刺激进行分析，通过联络神经元完成节段间与高级中枢的联系，支配骨骼肌、腺体的反射性活动。主要的脊髓反射有以下两种。
（1）牵张反射：骨骼肌被牵引时，肌肉收缩，肌张力增高。当突然牵拉骨骼肌时，被牵拉的骨骼肌快速收缩，如膝反射。骨骼肌持续被牵拉，肌张力增高以维持身体的姿势即姿势反射。这两种反射弧径路大致相同。这种反射不仅有赖于完整的脊髓反射弧，还要受皮质脊髓束的抑制。如果皮质脊髓束的抑制作用被阻断，就会出现肌张力增高、腱反射亢进和病理反射阳性，这是锥体束损害的主要征象。
（2）屈曲反射：当肢体受到伤害性刺激时，屈肌会快速收缩，以逃避这种刺激。屈曲反射为一种防御反射。当屈肌活动时，牵张反射便被抑制，伸肌的肌张力降低。
4. 脊髓功能 脊髓的功能主要表现在两方面：其一为上、下行传导通路的中继站，其二为反射中枢。脊髓中大量的神经细胞是各种感觉及运动的中转站，上、下行传导束在各种感觉及运动冲动的传导中起重要作用。此外，脊髓的独特功能即脊髓反射，分为躯体反射和内脏反射，前者指骨骼肌的反射活动，如牵张反射、屈曲反射和浅反射等，后者指一些躯体-内脏反射、内脏-内脏反射和内脏-躯体反射，如竖毛反射、膀胱排尿反射和直肠排便反射等。
【病损表现与定位诊断】 脊髓损害的临床表现主要为运动障碍、感觉障碍、反射异常及自主神经功能障碍，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。
1. 不完全性脊髓损害
（1）前角损害：呈节段性下运动神经元性瘫痪，表现为病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位。常见于进行性脊肌萎缩、脊髓前角灰质炎等疾病。
（2）后角损害：病灶侧相应皮节出现痛、温觉缺失而触觉保留的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症、早期髓内胶质瘤等疾病。
（3）中央管附近的损害：由于来自后角的痛、温觉纤维在白质前连合处交叉，该处病变产生双侧对称的分离性感觉障碍，痛、温觉减弱或消失，触觉保留，常见于脊髓空洞症、脊髓中央管积水或出血等疾病。
（4）侧角损害：C8～L2 侧角是脊髓交感神经中枢，其受损可出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8～T1 病变时会产生 Horner 综合征（眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗）。S2～4侧角为副交感中枢，其受损时可产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。
（5）前索损害：脊髓丘脑前束受损可造成对侧病变水平以下粗触觉障碍，刺激性病变可引起病灶对侧水平以下发生难以形容的弥散性疼痛，常伴感觉过敏。
（6）后索损害：薄束、楔束受损时可出现振动觉、位置觉障碍及感觉性共济失调，患者由于精细触觉障碍而不能辨别在皮肤上书写的字和几何图形。后索刺激性病变时，在相应的支配区可出现电击样剧痛。
（7）侧索损害：脊髓侧索损害导致肢体病变水平以下同侧上运动神经元性瘫痪和对侧痛、温觉障碍。
（8）脊髓束性损害：以选择性侵犯脊髓内个别传导束为特点，薄束、楔束损害可见深感觉障碍，锥体束损害可见中枢性瘫痪，脊髓小脑束损害可见小脑性共济失调。
（9）脊髓半侧损害：引起脊髓半切综合征，又称布朗-塞卡综合征（Brown-Séquard syndrome），主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍、血管舒缩功能障碍，以及对侧痛、温觉障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升 1～2 个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。
2. 脊髓横贯性损害 脊髓横贯性损害多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症。主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。急性期往往出现脊髓休克症状，包括损害平面以下弛缓性瘫痪、肌张力减低、腱反射减弱、病理反射阴性及尿潴留。一般持续 2～4 周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪，出现肌张力增高、反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。慢性压迫症状常因损害结构不同而症状各异。不同节段横贯性损害的临床表现如下。
（1）高颈髓（C1～4）：损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。常伴有枕部疼痛及头部活动受限。C3～5节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失。此外，如三叉神经脊束核受损，则出现同侧面部外侧痛、温觉减退或丧失；如副神经核受累则可见同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩；如病变由枕骨大孔波及颅后窝，可引起延髓及小脑症状，如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调和眼球震颤等。
（2）颈膨大（C5～T2）：双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩部和上肢的放射性痛、尿便障碍等。C8～T1 节段侧角细胞受损可产生Horner 综合征。上肢腱反射的改变有助于受损节段的定位，如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进，提示病损在 C5 或 C6；肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病损在 C7。
（3）胸髓（T3～L2）：T4～5脊髓节段是血供较差而最易发病的部位，一旦损害，该平面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感。病变位于 T10～11时可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动，称比弗征（Beevor sign）。如发现上（T7～8）、中（T9～10）、下（T11～12）腹壁反射消失，亦有助于各节段的定位。
（4）腰膨大（L1～S2）：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，括约肌障碍。腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，下段受损时表现为坐骨神经痛。如损害平面在 L2～4则膝反射往往消失，如病变在 S1～2则踝反射往往消失，如 S1～3受损则出现阳痿。
（5）脊髓圆锥（S3～5 和尾节）：支配下肢运动的神经来自腰膨大，故脊髓圆锥损害无双下肢瘫痪，也无锥体束征。肛门周围和会阴部感觉缺失，呈鞍状分布，肛门反射消失和性功能障碍。髓内病变可出现分离性感觉障碍。脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，因此圆锥病变可出现真性尿失禁。见于外伤和肿瘤。
（6）马尾神经根：马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似，但马尾损害时症状和体征可为单侧或不对称。根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，括约肌障碍常不明显。见于外伤性腰椎间盘脱出（L1 或 L2 以下）和马尾肿瘤。
未完待续，下一篇：脑的血管...
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