上一篇：神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断【一】

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二、 内囊

【解剖结构与生理功能】  内囊（internal capsule）是宽厚的白质层，位于尾状核、豆状核及丘脑之间，其外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，由纵行的纤维束组成，向上呈放射状投射至皮质各部。在水平切面上，内囊形成尖端向内的钝角形，分为前肢、后肢和膝部。内囊前肢位于尾状核与豆状核之间，上行纤维是丘脑内侧核至额叶皮质的纤维（丘脑前辐射），下行纤维是额叶脑桥束（额桥束）；内囊膝部位于前、后肢相连处，皮质延髓束于此通过；内囊后肢位于丘脑与豆状核之间，依前后顺序分别为皮质脊髓束（支配上肢者靠前，支配下肢者靠后）、丘脑至中央后回的丘脑皮质束（丘脑中央辐射），其后为听辐射、颞桥束、丘脑后辐射和视辐射等（图 2-5）。

图2-5 内囊的纤维束

【病损表现与定位诊断】

1.  完全性内囊损害  内囊聚集了大量的上下行传导束，特别是锥体束在此高度集中，若完全损害，可出现病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏”综合征，多见于脑出血及脑梗死等。

2.  部分性内囊损害  由于前肢、膝部、后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的 1 个或多个症状。

三、  基底神经节

【解剖结构与生理功能】 基底神经节（basal ganglia）亦称基底核（basal nucleus），位于大脑白质深部，其主要由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成（图 2-6、图 2-7），另外红核、黑质及丘脑底核也参与基底核系统的组成。

尾状核和豆状核合称为纹状体，豆状核又分为壳核和苍白球两部分。尾状核和壳核种系发生较晚，称为新纹状体；苍白球出现较早，称为旧纹状体；杏仁核是基底神经节中发生最古老的部分，称为古纹状体。基底核是锥体外系的中继站，各核之间有密切的纤维联系，其经丘脑将信息上传至大脑皮质，又经丘脑将冲动下传至苍白球，再通过红核、黑质、网状结构等影响脊髓下运动神经元。基底神经节与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射，也参与复杂行为的调节。

【病损表现与定位诊断】 基底核病变主要产生运动异常（动作增多或减少）和肌张力改变（增高或降低）。

1.  新纹状体病变  可出现肌张力减低-运动过多综合征，主要表现为舞蹈样动作、手足徐动症和偏侧投掷症等。壳核病变可出现舞蹈样动作，表现为不重复、无规律和无目的急骤运动；尾状核病变可出现手足徐动症，表现为手指、足趾的缓慢如蚯蚓蠕动样动作；丘脑底核病变可出现偏侧投掷症，表现为一侧肢体大幅度地、有力地活动。此类综合征可见于风湿性舞蹈症、遗传性舞蹈症、肝豆状核变性等。

2.  旧纹状体及黑质病变  可出现肌张力增高-运动减少综合征，表现为肌张力增高、动作减少及静止性震颤。多见于帕金森病和帕金森综合征。

四、  间脑

间脑（diencephalon）位于两侧大脑半球之间，是脑干与大脑半球连接的中继站。间脑前方以室间孔与视交叉上缘的连线为界，下方与中脑相连，两侧为内囊。左右间脑之间的矢状窄隙为第三脑室，其侧壁为左右间脑的内侧面。间脑包括丘脑（thalamus）、上丘脑（epithalamus）、下丘脑（hypothalamus）和底丘脑（subthalamus）四部分（图 2-8）。

图2-8 间脑

间脑病变多无明显定位体征，此区占位病变与脑室内肿瘤相似，临床上常称为中线肿瘤，主要表现为颅内压增高症状，临床定位较为困难，需要全面分析。

（一）  丘脑

【解剖结构与生理功能】  丘脑（thalamus）是间脑中最大的卵圆形灰质团块，对称分布于第三脑室两侧。丘脑前端凸隆，称丘脑前结节；后端膨大，为丘脑枕，其下方为内侧膝状体和外侧膝状体（图2-9）。丘脑被薄层 Y 形白质纤维（内髓板）分隔为若干核群，主要有前核群、内侧核群和外侧核群。丘脑是各种感觉（嗅觉除外）传导的皮质下中枢和中继站，其对运动系统、感觉系统、边缘系统、上行网状系统和大脑皮质活动均发挥着重要影响。

图 2-9 丘脑

1.  前核群  位于丘脑内髓板分叉部的前上方，为边缘系统的中继站，与下丘脑、乳头体及扣带回联系，与内脏活动有关。

2.  内侧核群  位于内髓板内侧，包括背内侧核和腹内侧核。背内侧核与丘脑其他核团、额叶皮质、海马和纹状体等均有联系；腹内侧核与海马和海马回有联系。内侧核群为躯体和内脏感觉的整合中枢，亦与记忆功能和情感调节有关。

3.  外侧核群  位于内髓板外侧，分为背侧核群和腹侧核群两部分，其中腹侧核群包括：①腹前核：接受小脑齿状核、苍白球、黑质等的传入，与额叶运动皮质联系，调节躯体运动；②腹外侧核：接受经结合臂的小脑丘脑束和红核丘脑束的纤维，并与大脑皮质运动前区联系，与锥体外系的运动协调有关；③腹后外侧核：接受内侧丘系和脊髓丘脑束的纤维，由此发出纤维形成丘脑皮质束的大部，终止于大脑中央后回皮质感觉中枢，传导躯体和四肢的感觉；④腹后内侧核：接受三叉丘系及味觉纤维，发出纤维组成丘脑皮质束的一部分，终止于中央后回下部，传导面部的感觉和味觉。另外，靠近丘脑枕腹侧的外侧膝状体和内侧膝状体也属于丘脑特异性投射核团，可以看作是腹侧核群向后方的延续。内侧膝状体接受来自下丘臂的听觉传导纤维，发出纤维至颞叶听觉中枢，参与听觉冲动传导。外侧膝状体接受视束的传入纤维，发出纤维至枕叶视觉中枢，与视觉有关。

【病损表现与定位诊断】  丘脑病变可产生丘脑综合征，主要为对侧的感觉缺失和/或刺激症状，对侧不自主运动，并可有情感与记忆障碍。丘脑受损主要产生如下症状。

1.  丘脑外侧核群尤其是腹后外侧核和腹后内侧核受损  产生对侧偏身感觉障碍，具有如下特点：①各种感觉均发生障碍；②深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉障碍；③肢体及躯干的感觉障碍重于面部；④可有深感觉障碍所导致的共济失调；⑤感觉异常；⑥对侧偏身自发性疼痛（丘脑痛），疼痛部位弥散、不固定，疼痛的性质多难以描述，可因各种情绪刺激而加剧，常伴有自主神经功能障碍，表现为血压、血糖和心率的波动。

2.  丘脑至皮质下（锥体外系）诸神经核的纤维联系受损  产生面部表情分离性运动障碍，即当患者大哭或大笑时，病灶对侧面部表情丧失，但令患者做随意动作时，面肌并无瘫痪。

3.  丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损  产生对侧偏身不自主运动，可出现舞蹈样动作或手足徐动样动作。

4.  丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损  产生情感障碍，表现为情绪不稳及强哭、强笑。

（二）  下丘脑

【解剖结构与生理功能】  下丘脑（hypothalamus）又称丘脑下部。位于丘脑下沟的下方，由第三脑室周围的灰质组成，体积很小，占全脑重量的 0.3% 左右，但其纤维联系却广泛而复杂，与脑干、基底核、丘脑、边缘系统及大脑皮质之间有密切联系。下丘脑的核团分为 4 个区：

①视前区：位于第三脑室两旁，终板后方，分为视前内侧核和视前外侧核，与体温调节有关；

②视上区：内有两个核，视上核在视交叉之上，发出视上垂体束至神经垂体，与水代谢有关，而室旁核在第三脑室两旁，前连合后方，与糖代谢有关；

③结节区：内有下丘脑内侧核群的腹内侧核、背内侧核及漏斗核，腹内侧核是位于乳头体之前视上核之后的卵圆形灰质块，与性功能有关，而背内侧核居于腹内侧核之上、第三脑室两旁及室旁核腹侧，与脂肪代谢有关；

④乳头体区：含有下丘脑后核和乳头体核，前者位于第三脑室两旁，与产热保温有关。

下丘脑是调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢，下丘脑的某些细胞既是神经元又是内分泌细胞。下丘脑对体温、摄食、水盐平衡和内分泌活动进行调节，同时也参与情绪活动。

【病损表现与定位诊断】 下丘脑损害可出现一系列十分复杂的症状和综合征。

1.  视上核、室旁核及其纤维束损害  可产生中枢性尿崩症。此症是由抗利尿激素分泌不足引起的，表现为多饮烦渴、多尿、尿比重降低（一般低于 1.006）、尿渗透压低于 290mOsm/（kg·H2O），尿中不含糖。

2.  下丘脑散热和产热中枢损害  可产生体温调节障碍。散热中枢在前内侧区，尤其是视前区，对体温的升高敏感。当体温增高时，散热功能被发动，表现为皮肤血管扩张和大量出汗，通过热辐射和汗液的蒸发散失多余的热量，以维持正常的体温。此区病变破坏了散热机制，表现为中枢性高热和不能忍受高温环境。下丘脑的产热中枢在后外侧区，对低温敏感，受到低于体温的温度刺激时，可发动产热机制，表现为血管收缩、汗腺分泌减少、竖毛、心率增加和内脏活动增强等，通过这些活动来减少散热和产生热量，以维持正常的体温。如此区病变破坏了产热机制，则可表现为体温过低。

3.  下丘脑饱食中枢和摄食中枢受损  可产生摄食异常。饱食中枢（下丘脑腹内侧核）损害，表现为食欲亢进、食量增大，往往导致过度肥胖，称下丘脑性肥胖；摄食中枢（灰结节的外侧区）损害，表现为食欲缺乏、厌食，消瘦甚至恶病质。

4.  下丘脑视前区与后区网状结构损害  可产生睡眠觉醒障碍。下丘脑视前区与睡眠有关，此区损害可出现失眠。下丘脑后区属网状结构的一部分，参与上行激活系统的功能，与觉醒有关，损害时可产生睡眠过度、嗜睡，还可出现发作性睡病（narcolepsy）。

5.  下丘脑腹内侧核和结节区损害  可产生生殖功能与性功能障碍。腹内侧核为性行为抑制中枢，病损时失去抑制，可出现性早熟、智力低下等。下丘脑结节区的腹内侧核是促性腺中枢，损害时促性腺激素释放不足，有时病损波及相近的调节脂肪代谢的神经结构，常同时出现向心性肥胖、性器官发育迟缓、男性睾丸较小、女性原发性闭经等，称为肥胖性生殖无能症。

6.  下丘脑的后区和前区损害  可出现自主神经功能障碍。下丘脑的后区和前区分别为交感神经与副交感神经的高级中枢，损害时可出现血压不稳、心率改变、多汗、腺体分泌障碍及胃肠功能失调等，还可出现严重的胃肠功能障碍，有时可导致胃、十二指肠溃疡和出血。

（三）  上丘脑

上丘脑（epithalamus）位于丘脑内侧，第三脑室顶部周围。主要结构有：①松果体：位于两上丘之间，长约 1cm，呈锥体形，其基底附着于缰连合；②缰连合：位于两上丘中间，松果体前方，由横行的纤维束组成；③后连合：位于松果体下方，亦由横行的纤维束组成。

上丘脑的病变常见于松果体肿瘤，可出现由肿瘤压迫中脑四叠体而引起的帕里诺综合征（Parinaud syndrome），表现为：①瞳孔对光反射消失（上丘受损）；②眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹（上丘受损）；③神经性聋（下丘受损）；④小脑性共济失调（结合臂受损），症状多为双侧。

（四）  底丘脑

底丘脑（subthalamus）外邻内囊，位于下丘脑前内侧，是中脑被盖和背侧丘脑的过渡区域，红核和黑质的上端也伸入此区。主要结构是丘脑底核，属于锥体外系的一部分，接受苍白球和额叶运动前区的纤维，发出的纤维到苍白球、黑质、红核和中脑被盖。参与锥体外系的功能。丘脑底核损害时可出现对侧以上肢为重的舞蹈运动，表现为连续的不能控制的投掷运动，称为偏身投掷症（hemiballismus）。

未完待续，下一篇：脑干...

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