神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断【一】
神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断【二】
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五、 脑干
脑干（brain stem）上与间脑相连，下与脊髓相连，包括中脑、脑桥和延髓。内部结构主要有神经核、上下行传导束和网状结构。
图 2-10 脑干内脑神经核团（背面）
【解剖结构与生理功能】
1. 脑干神经核 为脑干内的灰质核团（图 2-10、图 2-11）。中脑有第Ⅲ、Ⅳ对脑神经的核团；脑桥有第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经的核团；延髓有第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的核团。除上述脑神经核以外还有传导深感觉的中继核（薄束核和楔束核）及与锥体外系有关的红核和黑质等。
图 2-11 脑干内脑神经核团（侧面）
2. 脑干传导束 为脑干内的白质，包括深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等。
3. 脑干网状结构 脑干中轴内呈弥散分布的胞体和纤维交错排列的“网状”区域，称网状结构（reticular formation），其中细胞集中的地方称为网状核，与大脑皮质、间脑、脑干、小脑、边缘系统及脊髓均有密切而广泛的联系。在脑干网状结构中有许多神经调节中枢，如心血管运动中枢、血压反射中枢、呼吸中枢及呕吐中枢等，这些中枢在维持机体正常生理活动中起着重要的作用。网状结构的一些核团接受各种信息，又传至丘脑，经丘脑非特异性核团中继后传至大脑皮质的广泛区域，以维持人的意识清醒，因此被称为上行网状激活系统。如网状结构受损，可出现意识障碍。
【病损表现与定位诊断】 脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。病变水平的高低可依受损脑神经进行定位，如第Ⅲ、Ⅳ对脑神经麻痹则病灶在中脑，第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经麻痹则病灶在脑桥，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经麻痹则病灶在延髓。脑干病变多见于血管病、肿瘤和中枢脱髓鞘病变等。
1. 延髓（medulla oblongata）
（1）延髓上段的背外侧区病变：可出现延髓背外侧综合征，又称瓦伦贝格综合征（Wallenbergsyndrome）。主要表现为：①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；③病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）；④病灶侧霍纳（Horner）综合征（交感神经下行纤维损害）；⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。常见于小脑下后动脉、椎- 基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害（图 2-12）。
图 2-12 延髓综合征损伤部位及表现
（2）延髓中腹侧损害：可出现延髓内侧综合征，又称德热里纳综合征（Dejerine syndrome）。主要表现为：①病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩（舌下神经损害）；②对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）；③对侧肢体触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）。可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞（图 2-12）。
2. 脑桥（pons）
（1）脑桥腹外侧部损害：可出现脑桥腹外侧部综合征，又称米亚尔-居布勒综合征（Millard-Gublersyndrome），主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。主要表现为：①病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）；②对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）；③对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束损害）。多见于小脑下前动脉阻塞（图 2-13）。
图 2-13 脑桥综合征损伤部位及表现
（2）脑桥腹内侧部损害：可出现脑桥腹内侧综合征，又称福维尔综合征（Foville syndrome）。主要累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。主要表现为：①病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）；②双眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；③对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。
（3）脑桥背外侧部损害：可出现脑桥被盖下部综合征，又称雷蒙-塞斯唐综合征（Raymond-Cestansyndrome），累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚、小脑下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系，见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。表现为：①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核损害）；②病灶侧眼球不能外展（展神经损害）；③病灶侧面肌麻痹（面神经核损害）；④双眼病灶侧注视不能（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）；⑥对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）；⑦病灶侧 Horner 综合征（交感神经下行纤维损害）；⑧病灶侧偏身共济失调（小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害）（图 2-13）。
（4）双侧脑桥基底部病变：可出现闭锁综合征（locked-in syndrome），又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射阳性，常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。
3. 中脑（midbrain）
（1）一侧中脑大脑脚脚底损害：可出现大脑脚综合征，又称韦伯综合征（Weber syndrome），因其损伤动眼神经和锥体束，故也称动眼神经交叉瘫综合征，多见于小脑幕裂孔疝。表现为：①病灶侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）（图 2-14）。
图 2-14 中脑综合征损伤部位及表现
（2）中脑被盖腹内侧部损害：可出现红核综合征，又称贝内迪克特综合征（Benedikt syndrome），侵犯动眼神经、红核、黑质和内侧丘系，而锥体束未受影响。表现为：①病灶侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；②对侧肢体震颤、强直（黑质损害）或舞蹈、手足徐动及共济失调（红核损害）；③对侧肢体深感觉和精细触觉障碍（内侧丘系损害）（图 2-14）。
未完待续，下一篇：小脑/脊髓...
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