封面来源:我院检验科
近半个世纪以来,为了方便诊断严重程度、评估预后,从而给临床诊疗提供指导,国内外肾脏领域的学者为慢性肾脏病划分出了分期、分级、分型。
今天我们就来看看,自己处于哪一个层级、应对策略各是什么?
1.慢性肾脏病的分期
这是一个整体的、将所有肾友都纳入其中的一个大分期。
上个世纪我国用血肌酐,为肾功能减退的患者划分了代偿期、失代偿期、肾衰竭期、尿毒症期。但由于肌酐检测容易受到干扰,这个分期也有滞后性、可能耽误治疗,如今国际上不怎么使用肌酐。
2002年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了新的分期标准,也是现在全球的通用标准:
第1期:肾小球滤过率90以上,正常(治疗目标主要是缓解尿蛋白);
第2期:肾小球滤过率60-90,轻度肾功能损害(治疗目标是缓解尿蛋白与肾功能)
第3期:肾小球滤过率30-60,中度肾功能损害(主要目标是保护肾功能,有50%的患者可以阻断进展)
第4期:肾小球滤过率15-30,重度肾功能损害(主要目标是延缓或逆转肾功能,尿蛋白缓解不必强求)
第5期:肾小球滤过率15以下,终末期肾脏病(也就是尿毒症。不过这个诊断标准比肌酐707的标准更靠前,有更多的机会来研究决定肾功能有没有逆转价值、是否需要准备造瘘透析)
透析时机:肾小球滤过率6-8左右(具体视并发症而定)
有的医院肾功能化验单上出具了肾小球滤过率,有的没有滤过率只有肌酐,这部分肾友可以用肌酐大致估测一下:1期约是100以下,2期约是100-150,三期约是150-300,四期约是300-500,5期约是500以上,透析时机约在700左右。
肌酐分期不是很准确,不是规定、仅供参考。有的患者肌酐800-1000而并发症还控制得很好;有的患者肌酐到700、透析了,然而不是每周3次的规律透析,可能隔几周到几个月才透析一次。这些患者的肾脏细胞并未完全坏死,肾功能还是有一定生命力的,本质上的肾功能分期还在尿毒症之前。
下面说一说肾穿刺的分级和分型:
2.IgA肾病分级
1级:肾小球绝大多数正常;
2级:肾小球系膜增生开始增多、但少于50%;
3级:肾小球系膜增生超过50%,开始出现肾小管和肾间质病变;
4级:肾小球的增生和硬化超过50%,新月体开始增多、但小于50%;
5级:肾小球的新月体大于50%,肾小管间质病变更重。
一般而言,1-2级的肾脏细胞只有异常、没有坏死,病理可以完全恢复正常。3级开始出现硬化和纤维化,虽不能完全恢复但可以挽回大部分。4-5级的硬化和纤维化开始增多、进展加快,此时的治疗目标是阻断硬化和纤维化的进程。
有患者问过尿毒症的病理是几级?并没有为尿毒症划分病理级别,因为尿毒症不用激素和免疫抑制剂,那么做肾穿刺没有意义了,要划分的话可以专门划一个第6级,但不做肾穿刺的话第6级也就没有意义。
要注意的是,由于病变在肾脏各处的分布并不均匀,实际的治疗效果不一定与该分级的治疗目标完全符合。有些4-5级患者看到自己的肾穿刺报告都绝望了,然而一年又一年过去却发现控制得还挺好,没有进展。笔者个人不认为5级患者可以永远不进展,更可能是穿刺到了病变更重的个别部位,实际他们可能只有3或4级。
这也就是为什么肾穿刺的作用在于判断病理类型、而不是判断严重程度。
3.IgA肾病牛津分型
IgA肾病的分级大约是40年前的事了,如今看来其标准比较粗糙,判断病情不够准确。于是2009年,牛津会议确定了新的IgA肾病牛津分型,共有5种病变:MESTC。
比如有的患者穿出来是M1 E0 S2 T1 C0——这东东怎么看呢?
M,是指系膜细胞增生,增生一小半就是0,增生一大半就是1;
E,是指内皮细胞增生,没增生就是0,有增生就是1;
S,是指硬化或黏连,没就是0,有就是1;
T,是指萎缩和纤维化,没到25%是0,25%-50%之间是1,超过50%是2;
C,是指新月体,没有是0,有一个是1,超过25%则是2。
这5种病变,有的非常重要、有的不太重要。虽然指南和教科书没有很明确的排序,然而按照多数肾脏专家的意见,重要性排序大约是这样:
最重要:T、C,数字越大,提示结局越差。尤其是T(纤维化)。
C(新月体)若是细胞性的(不是纤维性的),尚且还能救回来;而T(纤维化)是彻底死亡的组织,无法挽回。
第二重要:S,若有硬化,提示病情较为难治。
第三重要:M,系膜增生和尿蛋白、潜血水平相关。
不太重要:E,这个内皮细胞增生,很可能是急性的,若是只有它异常,可能用几天抗生素就痊愈了。
另外,分型的分级,虽然都是病理的严重程度,但有明显区别:
分级,必然是从1级到高级逐个进展;
而分型,则不一样,低分型与高分型之间虽然有一定的严重程度差别,但没有明显的递进关系,单1个分型(比如新月体C一直是0)也可以贯穿患者的早、中、晚和尿毒症期。
4. 膜性肾病的分期
1期:仅有免疫复合物
2期:有钉突形成
3期:钉突被包裹
4期:钉突被吸收、形成空泡
这个分期我不详细介绍了,意义不大。首先患者不一定是从1期到4期逐个进展,不太够分期的标准。更重要的膜性肾病的分期和临床表现、严重程度、肾脏的最终结局关系较弱,近乎于被淘汰。
2009年抗磷脂酶A2受体抗体被发现后,这个反映病情更准确的抽血检查指标,成了膜性肾病分期的上位替代。如今许多三甲医院,可以看抗体的滴度,比看尿蛋白还准,还能进行后续病情的预测。
最近,我院正在引进抗体的更加先进的IgG4检测项目,正式开展时我再向大家具体介绍。
5,狼疮肾分型
这个狼疮肾分型,是03年国际肾脏病学会和肾脏病理学会,共同制定的:
1型(轻微系膜型):肾小球形态正常,但系膜区有免疫复合物。
2型(系膜增生型):系膜细胞和基质增生,伴免疫复合物。
3型(局灶性):局部的增生,累及<50%的肾小球。
4型(弥漫性):病变范围超过肾小球的50%.
5型(膜性):上皮侧免疫复合物沉积。
6型(终末期硬化性):90%以上的肾小球硬化。
其中,3型、4型、5型不一定独立出现,可共同出现,比如3+4型、3+5型。
一般1-2型可以完全缓解,不一定要用猛药(激素/免疫抑制剂);而3-5型需要用猛药,而且在病情缓解后,维持期的治疗时间也更长一些。
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