系统性红斑狼疮：不是只有激素，如何有效管理，提高患者信心？

文摘 2024-11-19 20:01 浙江

目前，我国已确诊的 SLE 病例超 70 万例，患者多为育龄期女性^[1]。SLE 病例的临床表现差异较大，患者可表现发热、疲乏等全身症状，和/或面颊部蝶形红斑、对称分布的关节炎等。

SLE 属于自身免疫性炎症疾病，可累及多个脏器，部分患者可出现狼疮性心包炎、胸膜炎、肾炎等。规范 SLE 的临床治疗，嘱咐患者定期医学随访，可减少疾病复发风险和进展可能，提高患者生活质量。为此，基于《系统性红斑狼疮诊疗规范 2023 版》^[2]，将 SLE 的药物治疗及医学随访相关内容进行分享。

临床治疗

SLE 的治疗应遵循早期、个体化、多学科治疗的三大原则。临床治疗的短期目标以控制疾病活动、改善症状为主；长期目标是预防并减少 SLE 复发，减少并发症和降低致残率。

SLE 的治疗手段包括一般治疗和药物治疗。一般治疗多指生活方式干预，包括防晒、防寒、适当体育锻炼、戒烟、补充维生素 D 等；药物治疗则是根据患者病情严重程度、是否累及脏器等进行评估，合理应用糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂、生物制剂。

治疗药物概述

糖皮质激素（激素）

SLE 病例服用激素的剂量不固定，具体用量应根据疾病严重程度、脏器受累等综合评估。在 SLE 维持治疗期，尽可能使用小剂量激素（<7.5 mg/d 泼尼松或其他等效剂量激素）进行病情控制。

抗疟药

对 4-氨基喹啉类过敏、存在眼睛黄斑疾病者、＜6 岁儿童禁用羟氯喹。除此以外，无羟氯喹用药禁忌的 SLE 患者应长期服用本品。由于羟氯喹具有视网膜毒性，用药前患者应行眼科检查。若需长期服用和/或使用高剂量羟氯喹，或高龄、伴有肝肾疾病、合用他莫昔芬者，建议每年进行 1 次眼科；若 SLE 患者无上述表现，应从羟氯喹服用第 5 年开始，每年进行 1 次眼科检查。

免疫抑制剂

免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。若 SLE 患者使用激素+羟氯喹后效果不佳，或无法将激素用量下调至相对安全剂量时，建议联合免疫抑制剂。此外，伴有脏器受累的 SLE 病例，最初的治疗方案里应包括免疫抑制剂。

生物制剂

当 SLE 患者经激素和/或免疫抑制剂治疗后效果不佳或无法耐受，或疾病复发者，可考虑联合生物制剂；如泰它西普、贝利尤单抗。

疾病严重程度不同的 SLE 的药物治疗

轻度 SLE：首先给予羟氯喹控制症状，若疗效不佳者，可考虑使用小剂量激素；如＜0.5 mg/(kg*d) 泼尼松。

中度 SLE：使用中等剂量激素进行治疗，如 0.5-1 mg/(kg*d) 泼尼松或其他等效剂量激素。若该方案无法快速控制病情，可酌情增加激素剂量或联合使用免疫抑制剂。

重度 SLE：使用 1 mg/(kg*d) 泼尼松+免疫抑制剂进行治疗。对威胁生命的狼疮危象（急进性肾小球肾炎、神经精神狼疮、重症血小板减少性紫癜、严重的肠系膜血管炎等），推荐激素冲击（静滴甲泼尼龙 500-1000 mg/d，连续使用 3d 为一个疗程）+免疫抑制剂（环磷酰胺）进行治疗。完成冲击治疗后，继续口服 0.5-1 mg/(kg*d) 泼尼松或其他等效剂量激素。对难治性或复发性重度 SLE，可考虑应用利妥昔单抗。

累及不同脏器的 SLE 的药物治疗

皮肤受累：一线治疗包括局部使用激素，服用羟氯喹和/或全身激素（口服或静脉给药），对治疗无反应或需要高剂量激素者，可联合甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯。存在难治性或复发性皮疹者，可使用贝利尤单抗。

关节受累：在激素+羟氯喹的治疗基础上，可联合非甾体抗炎药作为一线治疗。若患者无法耐受非甾体抗炎药，或关节症状持续、难以控制时，可加用免疫抑制剂。

肾脏受累：狼疮肾炎是 SLE 累及肾脏的主要表现。其中，激素和羟氯喹是基础用药。初始可服用 0.5-1 mg/(kg*d) 泼尼松，根据病情使用 4-6 周开始减量，每 1-2 周减量 10%；减至最低有效剂量（≤7.5 mg/d 泼尼松）并维持^[3]。羟氯喹日剂量 ≤5 mg/kg，每日剂量分 1-2 次服用。基于肾脏病理类型和疾病活动差异，部分狼疮肾炎病例可使用免疫抑制剂，见表 1。

神经精神狼疮：可采用激素冲击治疗，效果不佳时可加用环磷酰胺；部分难治性病例可考虑利妥昔单抗。

累及血液系统：SLE 可致免疫性血小板减少、自身免疫性溶血性贫血，对于这类患者，建议 1-2 mg/(kg*d) 泼尼松+免疫抑制剂（吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤或环孢素）进行治疗。严重免疫性血小板减少者，可使用激素冲击治疗和/或静注人免疫球蛋白，当患者血小板升至 50×10⁹/L 时，序贯给予免疫抑制剂。

累及肺部：SLE 相关肺间质病通常对激素治疗反应较好，其维持治疗可选择吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤。

累及心脏：患者出现 SLE 相关心包炎时，可使用 0.5 mg/(kg*d）泼尼松进行治疗；少数重症病例需要大剂量激素进行治疗。SLE 患者合并心肌炎时，若严重影响心脏功能，需使用激素冲击+环磷酰胺进行治疗。

累及消化系统：SLE 相关腹膜炎患者，可使用 0.5-1 mg/(kg*d）泼尼松治疗。若患者出现严重肠系膜血管炎时，建议使用 2 mg/(kg*d）泼尼松，甚至给予激素冲击治疗（500-1000 mg/d 泼尼松）。

医学随访

SLE 患者应规律医学随访，对处于疾病活动期者，每月随访 1 次；而处于疾病稳定期者，每 3-6 个月随访 1 次。SLE 患者在随访时需进行疾病活动性（评估症状和体征、血常规、尿常规、24 h 尿蛋白定量、肝肾功、抗双链 DNA 抗体、补体等），以及治疗药物毒性等相关项目的评估。

小结

SLE 患者的临床表现及疾病严重程度存在差异，其药物治疗需遵循早期、个体化、多学科治疗的三大原则。SLE 患者遵医嘱用药，定期医学随访，有利于疾病控制、降低合并症的发生风险；改善患者预后。

✩ 本文仅供医疗卫生等专业人士参考

策划 | 静姝

首发 | 丁香园风湿时间

参考文献（上下滑动查看）

1.张昕, 赵盛楠, 冯学兵. 中国系统性红斑狼疮的诊治现状及挑战 [J]. 诊断学理论与实践,2024,23(03):257-262.

2.沈南, 赵毅, 段利华, 等. 系统性红斑狼疮诊疗规范 [J]. 中华内科杂志, 2023, 62(7): 775-784.

3.张辉, 杨念生, 鲁静, 等 . 狼疮肾炎诊疗规范 [J]. 中华内科杂志, 2021, 60(9): 784-790.

http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MjM5MzM3NTk3OA==&mid=2247508374&idx=3&sn=a2a1c8add90880e9781ee3270e42db94

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