晕痣(halo nevus,HN),也称为 Sutton 痣或获得性离心性白斑,是一种在黑素细胞痣周围出现色素脱失性晕圈的现象。中心的黑素细胞痣会逐渐褪色,由深褐色变为浅褐色,进而变为粉红色,最后完全消失。
HN 好发于儿童和年轻成人,皮损可单发,也可多发,好发部位为躯干。家族史通常为阴性,但有些病例的近亲属有白癜风、特应性皮炎或自身免疫性疾病(特别是桥本氏甲状腺炎)史,这些疾病也可能与患者的 HN 相关[1]。
图 1. 右眶上和颊部色素痣及周围色素减退晕圈(图源:Gobel RY 等 2023)
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晕痣的典型自然史
HN 可能经历 4 个不同的阶段,并非所有的 HN 都会经历后三个阶段,但它们可能在任何一个阶段停止发展 [1]:
Aouthmany M 等[2]实际观察了 49 例患者 HN 的自然史,结果显示,HN 通常会持续 10 年以上,部分患者可能会经历 HN 演化的各个阶段,最终恢复正常外观,但即便如此,这些病变仍平均持续了 7.8 年,具体观察结果如下:
上述结果表明,HN 总体上呈现 4 期演化经过,但个体患者的演化结局和演化时间差异较大。了解 HN 的长期自然史可能会让患者感到放心,并避免不必要的切除手术。
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晕痣与白癜风的关系
白癜风是一种相对常见的获得性色素沉着异常性疾病,其特点为皮肤上出现界限清楚的白色斑疹。病变皮肤的活检显示表皮黑素细胞丢失。皮损可呈局部或全身性分布,并可融合成大面积的脱色素区。
图 2. 白癜风(图源:Michael L Frisoli 等 2020)[3]
Patrizi A 等[1]的研究显示,27 例合并白癜风的 HN 患者中,HN 与白癜风的发生时间如下:
国内研究者 Zhou H 等[4]回顾性研究了 202 例 HN 患者,包括 111 例单纯性 HN 和 101 例 HN 伴白癜风,结果显示:
在 HN 数量方面,多数患者为单发损害,26.4% 的患者为多发性损害;
大多数(73.2%)多发性 HN 患者伴有白癜风,多变量分析显示多发性 HN、同形反应和白癜风家族史是白癜风的独立危险因素。
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HN 与黑素瘤的关系
恶性黑色素瘤,亦称黑素瘤或简称恶黑,是一种极具侵袭性的肿瘤类型。其皮肤病灶通常显示为色泽不均、边缘不整、直径往往超过 6 毫米的非对称斑块。这类病变好发于足底、足趾尖、手指末端及指甲下方等皮肤区域。同时,也能在直肠、肛门、外阴部、眼睛、口腔、鼻腔及咽喉等黏膜部位发现,往往引发溃疡形成,并伴有出血、疼痛及阻塞等症状。
图 3. 黑色素(图源:Dirk Schadendorf 等 2015)[5]
HN 通常为良性,在少数情况下,HN 可能提示身体其他部位存在黑素瘤。Haynes 等[6]研究发现,成人发病的 HN 在诊断后 1 年内发生原发性皮肤黑素瘤的风险为 1%,但未发现原发性非皮肤黑素瘤或转移性黑素瘤病例,这一黑素瘤发病风险与有不典型痣病史或黑素瘤个人或家族史的个体相当。
因此,建议对有新诊断的成人 HN 患者每年进行全身皮肤检查(如果没有其他风险因素),但不建议对原发性非皮肤黑素瘤或转移性黑素瘤进行常规筛查。
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晕痣的治疗
1. 观察等待:对于大多数典型的 HN 患者,特别是单发损害的情况下,通常建议采取「观察等待」的方法[7];
2. 选择治疗:考虑到 HN 可能会对患者造成一定的心理影响,尤其是发生在面部等显著损美的部位时,可能会影响患者的生活质量。此时可以考虑手术治疗中央痣,可能会加速晕圈的消退[7];
3. 应该治疗:在 HN 的中央痣形态不典型时,特别是老年患者或 HN 形状或颜色不规则的情况下,建议手术切除中央痣。
特别说明 | 本文仅供医疗卫生等专业人士参考
策划 | Ellen
作者 | 吴大兴
投稿 | luweiying@dxy.cn
题图|站酷海洛