作者 / 高恒
单位 / 泰州市人民医院
前庭大腺位于大阴唇后部，腺管开口于处女膜与小阴唇之间的沟内，性兴奋时，分泌粘液起润滑作用，当腺管开口阻塞时，可形成前庭大腺囊肿，表现为外阴后下方的肿物。
前庭大腺囊肿十分常见，妇科医师再熟悉不过了，也会习以为常地选择囊肿造口术，但是位于外阴后下方的肿物一定就是前庭大腺囊肿吗？手术方式一定就是造口术吗？术后能保证一定不复发吗？
今天分享一个特殊病例
● 主诉: 发现外阴肿物 3 年，逐渐增大 1 年
● 病史: 患者，女，35 岁，自然分娩 1 次，行左侧会阴侧切术，无其它外阴手术史。患者 3 年前自觉外阴肿物，花生粒大小，未予重视。近 1 年外阴肿物逐渐增大，轻压痛。2021-12-06 就诊于我院妇科门诊，妇检示「右侧大阴唇外下方可触及一大小约 2*3*2 cm 的肿物，质中，境界清，活动度可，无明显压痛」，门诊拟「右侧前庭大腺囊肿」收住入院。
● 初步诊断：右前庭大腺囊肿
● 手术：行「外阴病损切除术」，术中见：肿物位于脂肪层，与周围组织界限清，有完整包膜。
完整「剥除」肿物后剖视标本如下图
图源：作者拍摄
● 术后病理：外阴平滑肌瘤。
图源：作者提供
● 最终诊断：右侧外阴平滑肌瘤
外阴平滑肌瘤于 1733 年首次由 Denys de Leyden 报道，发病机制至今尚不明确，临床罕见, 仅占所有妇科肿瘤的 0.3‰，占女性外阴肿瘤的 0.7‰[1]。主要发病于青中年妇女，罕见于 10～20 岁的少女。
外阴平滑肌瘤为良性，组织学起源于外阴勃起组织、血管壁、子宫圆韧带、达托斯（Dartos）平滑肌、立毛肌等[2]。一般生长于前庭大腺周围，大阴唇、小阴唇、阴蒂亦可见[3]。多为单侧类圆形肿物，活动度可，质中，无压痛，有独立包膜，与周围组织界限清。
患者多因外阴肿物就诊，一般无不适症状，极少数患者出现病变部位的疼痛、红斑、瘙痒。有文献报道外阴平滑肌瘤最大直径可达 10+ cm[4]，伴外阴坠胀、性交不适、行走困难等症状，也可表现为外阴表皮的带蒂赘生物。
临床误诊率高，极易被误诊为前庭大腺囊肿（脓肿）。
前庭大腺囊肿：妇检见患侧阴道前庭窝外侧肿大，外阴部后下方可触及囊性肿物，有波动感。
外阴平滑肌瘤：可生长于外阴任何部位，质地中等，为囊实性。
此外，仍需与外阴皮脂腺囊肿、脂肪瘤、纤维瘤、神经鞘瘤、血管肌纤维母细胞瘤等疾病进行鉴别诊断 [5]。
诊断主要依靠术后病理及免疫组化。镜下病理表现似子宫平滑肌瘤，见梭形细胞呈束状或漩涡状排列，对于肿瘤直径 > 5 cm、边界不清、> 5 个核分裂象 /10 HP、显著的细胞不典型增生，应考虑外阴平滑肌肉瘤可能[6]。免疫组化标志物 SMA、desmin、vimentin 等可以协助诊断，部分可见 ER（+）、PR（+）。
有妊娠合并外阴平滑肌瘤的报告，孕期肿物快速增大，考虑与雌孕激素升高相关[7]。
一经发现，建议积极治疗，手术切除后明确病理学诊断，以排除外阴恶性肿瘤可能。手术应彻底切除。
因为有复发可能，术后应长期随访，有报道表明术后复发时间可长达十余年[6,8]。
对于妊娠合并外阴平滑肌肿瘤的患者，应综合考虑肿瘤性质、肿瘤大小、是否阻塞产道、妊娠月份、手术出血感染风险、流产早产风险等因素，进而制定合理的治疗方案[9]。
1
外阴平滑肌瘤临床误诊率高，需与前庭大腺囊（脓）肿鉴别，可生长于外阴任何部位，多为单侧囊实性。
2
外阴平滑肌瘤的诊断金标准为病理诊断。
3
一经确诊，积极手术治疗，手术需彻底切除，术后需长期随访，复发时间可长达十余年。
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外阴平滑肌瘤在妊娠期可能迅速增长，是否手术需制定个体化诊疗方案。
首发：丁香园妇产时间
策划：sober
投稿：luweiying@dxy.cn
