#01 病例介绍
患者男，63 岁，因「右手中指尖长期慢性疼痛 40 年」就诊。
病史
患者右手中指尖慢性疼痛已有 40 年历史，系由旧伤引起，疼痛呈剧烈的锐痛、搏动痛，疼痛强度在过去数年内持续不变。发作通常由轻微创伤或暴露于寒冷诱发，每次发作约持续 15 分钟，而后逐渐减轻并自发缓解。患者自认为是指甲原因引起的炎症，一直未就医或接受任何治疗，也未使用过止痛药或局麻药。患者家族中无类似疾病患者。
体格检查
体格检查示右手中指甲肿胀且呈蓝色，出现轻微尺偏，患指活动范围正常（图 1）。按压指甲时有剧烈压痛。肌肉和神经功能正常。
图 1. 对患者的右手（A）和左手中指（B）进行对比可见右中指近端甲皱襞和甲板肿胀（图源：Altarifi ME 等 2024）
诊疗分析
X 线检查显示骨质正常，进一步磁共振（MRI）检查示右中指骨背侧的甲床深部一处局限性椭圆形肿块，大小为 1.3×0.8×0.7 cm，T2 信号强，T1 信号低。观察到了远端指骨后皮质的压力性侵蚀和重塑。STIR 序列显示典型的「中央点征」，即高信号中心点被低信号区环绕（图 2）。
图 2. 肿瘤 T2 信号强（A），T1 信号低（B），STIR 序列显示典型的「中央点征」（C）（图源：Altarifi ME 等 2024）
手术切除肿瘤，术中见肿瘤境界清楚。病理检查显示群集性上皮样细胞围绕扩张且壁厚的血管，包埋在纤维间质中。肿瘤细胞大小均匀，边界模糊，胞浆呈嗜酸性，胞核圆形，且有最小的有丝分裂活动（图 3）。
图 3.（A）肿瘤由围绕包埋于纤维间质中扩张的厚壁血管的上皮样细胞组成（HE 染色，10×）；间质中可见局灶性黏液样改变（红箭头）伴单一核炎细胞浸润（红三角）（HE，20×）；（C）肿瘤细胞大小均匀，边界不清，胞浆嗜酸性，核圆，未见不典型性、有丝分裂或坏死（HE，40×）（图源：Altarifi ME 等 2024）
术后 9 个月随访，伤口愈合良好（图 4），且未见任何并发症或症状复发。
图 4. 患者术后 2 个月（A）、3 个月（B）和 9 个月随访时愈合良好，指甲再生（图源：Altarifi ME 等 2024）
#02 病例小结
血管球瘤约占所有软组织肿瘤的 1.6%，通常为孤立性，约 10% 的病例为多发性，肿瘤可能发生在身体的任何部位，但约 90% 的病例发生在指甲下，尤其是优势手的食指，其次是中指，少数病例还可能发生在泌尿生殖系统、消化系统、肝脏、胃、胰腺和肺等部位。罕见情况下，血管球瘤可能恶变，或者为原发性恶性肿瘤，约 1% 的病例为恶性，因此早期诊断非常重要。
血管球瘤皮损的颜色从深蓝到紫色不等，典型症状为疼痛、冷敏感和压痛三联征。诊断有时很困难，因为其体积小、生长缓慢且常常较晚阶段被发现。
Love 试验：使用针头对疑似部位施加压力，导致局部剧痛； Hildreth 试验：使用止血带加压引起暂时性缺血，从而减轻疼痛和压痛； Cold 试验：通过将冰块或冷水施加于患指来诱发疼痛； Joseph-Posner 试验：使用酒精喷雾证实冷诱发的疼痛。
良性实体肿瘤：甲下骨赘、软骨瘤、角化性皮肤癌、血管瘤、毛细血管瘤等； 良性囊性病变：表皮囊肿、黏液囊肿； 恶性肿瘤：鳞状细胞癌、黑素瘤； 其他：甲下血管平滑肌瘤、蓝痣、蓝色橡皮泡样痣综合征、小汗腺囊腺瘤、卡波西肉瘤、神经鞘瘤和静脉畸形等。
影像学检查可以帮助诊断血管球瘤，高分辨 MRI（HR-MRI）被认为是诊断血管球瘤的金标准，并且在术前能够定位肿瘤并确定其范围。在本病例中，由于患者拒绝接受增强成像，我们结合临床和影像学检查结果进行了诊断。幸运的是，患者的病史和体格检查具有典型特征，帮助做出了诊断。
典型的甲下血管球瘤和囊肿在 T1 加权影像上表现为等信号或低信号，在 T2 加权影像上表现为高信号。中央点征（即高信号中心点被低信号区环绕）是血管球瘤的典型表现，并在本病例中被观察到。此外，增强 MRI 检查中，囊肿表现为外周环形增强，而血管球瘤则表现为肿瘤区增强及肿瘤的「渗血」现象。其他可能的影像学特征包括普通 X 光检查时见骨质侵蚀，以及多普勒超声时显示低信号。
血管球瘤的最终确诊需要肿瘤切除后病理检查。文献报道从症状出现到确诊的平均时间可长达 18 个月至 15 年。患者可能长时间忍受指尖疼痛。早期发现和及时诊断血管球瘤至关重要，延迟诊断可能会加重症状、导致甲变形，延长患者的痛苦。
血管球瘤的根治性治疗为完全手术切除，这是防止复发和缓解症状的关键。术式包括甲下及侧面骨膜下两种，后者更适用于近端甲下病变，并且有研究表明，侧面途径可以减少甲母质损伤和术后甲变形的发生。术后可能的并发症包括复发和甲形变。文献报道的复发率在 4% 到 50% 之间。若切除后 3 个月症状持续，建议进行重复影像学检查和重新探查。
策划 | Ellen
作者｜吴大兴
题图 | 站酷海洛
投稿｜luweiying@dxy.cn
