与普通人群相比，唐氏综合征患者的麻醉和手术所导致的并发症发生率和死亡率更高，需要注意的事项也更多。
患者临床特征：
1.智力低下： 随年龄增长，其智能低下表现逐渐明显，多为中、重度。
2.特殊面容： 眼距宽，鼻梁低平，眼裂小，眼外侧上斜，有内眦赘皮，外耳小，硬腭窄小，舌常伸出口外，流涎多。
3.体格发育迟缓，身材矮小，头围小于正常，骨龄常落后于年龄，出牙延迟且常错位，头发细软而小，四肢短，手指粗短，韧带松弛，关节可过度弯曲，小指向内弯曲。动作发育和性发育都延迟。
4.皮肤纹理特征： 通贯手、手掌纹；脚趾球胫侧弓形纹和第5趾只有一条褶纹等。
5.伴有其他畸形： 30%的患儿伴有先天性心脏病、消化道畸形，腭、唇裂，多指 (趾)畸形等。
6.免疫功能低下，易患各种感染，白血病的发生率也增加10-30倍。
术前访视麻醉关注点
1.免疫功能低下，且多合并先天性心脏病，常发生呼吸道感染， 术前应明确有无呼吸道感染。
2.患儿呼吸道分泌物较多，流涎多，术前应常规给予抗胆碱药物减少分泌物。
3.患儿相对舌大、中面部结构细挤、上腭弓高而狭窄，小颌畸形、颈短而宽等，这会导致面罩加压通气困难或气管插管困难，术前应评估气道情况，可能需要偏小型号气管导管。
麻醉问题：
1.循环系统
唐氏综合征患儿常伴有多种心脏畸形， 约12%的患儿平时就有明显的心脏病症状，其余患儿仅在麻醉等特殊情况下才表现出明显的临床症状。尸检发现， 60%的唐氏综合征患者存在心脏疾病，其中以心内膜垫缺损最为常见，约占40%；室间隔缺损和完全性房室通道约占30%~60%；动脉导管未闭和法洛四联症分别占8%和12%。除法洛四联症外，多数先天性心脏病会使肺血流量增加， 先天性心脏病的症状突然加剧也可能与肺血管疾病恶化有关。
不论是否伴有心脏病，唐氏综合征患儿本身就容易发生肺血管疾病。 反复感染和肺动脉高压是唐氏综合征患儿心脏手术后死亡率高的主要原因。在幼年期已行心脏缺损修补术的唐氏综合征患儿成年后发生二尖瓣脱垂和主动脉瓣反流的概率仍较高。
2.呼吸系统
唐氏综合征患儿常会发生呼吸道问题。面中部发育不全、舌后坠、分泌物增加、扁桃体和腺样体过度肥大等因素会影响上呼吸道；心脏病和肺发育不良的患儿可能存在下呼吸道问题； 而肌张力减退、肥胖会对患儿的整个呼吸道造成影响。在唐氏综合征患儿中先天性下呼吸道畸形较常见， 且与心血管畸形密切相关。下呼吸道畸形包括气道狭窄、引起气道塌陷的畸形、气管食管瘘和支气管畸形等。唐氏综合征患儿常因无名动脉异位造成气道受压。气管狭窄在唐氏综合征患儿中较多见。
对麻醉医师而言，气管狭窄本身可能造成气管内插管困难， 术后拔管或支气管镜检查后可能加重气管狭窄。影像学检查有助于明确气管狭窄的状况， 但确诊需行直接内镜检查。与正常小儿相比， 唐氏综合征患儿的声门下区更狭窄。对100例唐氏综合征患儿进行为期2年的研究后发现， 23%的患儿气管内插管的型号小于其年龄所对应的气管导管型号。
3.寰枢椎不稳定
约有20%的唐氏综合征患儿的寰枢关节韧带松弛，可能存在第1、2颈椎半脱位，且易发生脊髓损伤。除横韧带松弛外， 其他的致病因素还有颈椎发育不良、颈椎畸形、枢椎缺少齿突等。
麻醉处理：
术前在常规检查外还需要进一步完善体格检查、实验室检查和辅助检查，检查的项目比常规的要多以尽可能的了解患者的全身情况，以期做好相应的准备，尽可能的减少并发症的发生。
1 术前评估
评估时需尽可能与患儿建立融洽的合作关系。首先，评估需观察患儿的整体状况和情绪状态，以便对该病的多重表现作出评估。其次， 需留意患儿的心血管、气道和颈部等情况。超声心动图检查有无心脏畸形和肺动脉高压，麻醉医师必须了解患儿是否有心脏手术史， 以了解心脏手术后近期和远期可能残留的缺陷， 患儿在成功修复心脏畸形后多能承受在普通麻醉下进行其他手术的考验，部分在术后已无症状，仍有部分患儿会因残存畸形使其活动能力受限及麻醉风险增加。房室通道、法洛四联症和室间隔缺损修补术后常会发生传导阻滞，尤其是大动脉调转术后更易发生房性心律失常。再者，唐氏综合征患儿可能伴发气道阻塞性疾病，包括打鼾、睡姿异常、白天容易疲劳，年长儿出现打盹或行为改变等症状。对于有上述症状的患儿术前需仔细地询问其病史， 并对扁桃体和气道结构进行检查。麻醉医师还须警惕唐氏综合征患儿可能伴发声门下狭窄或隐蔽的声门下狭窄，进行4个肺野和气管听诊可有助于评估患儿的气道状况。建议对所有唐氏综合征患儿术前行颈椎放射学评估。除颈部摄片外， 还需评估其他关节的松弛状况， 如拇指、肘关节和膝关节， 这可能与寰枢关节脱位具有较好的相关性。麻醉医师在术前还需了解患儿是否存在巴宾斯基征阳性、腱反射亢进、踝阵挛、肌无力、肌张力增加、颈部不适、步态异常和行走困难等寰枢关节不稳定的神经症状。
2 术前用药
术前口服镇静药物能使唐氏综合征患儿的麻醉诱导过程更为平稳。必须根据患儿可能存在的气道问题、睡眠呼吸暂停或心脏情况调整给药剂量，口服咪达唑仑(0.50∼0.75mg/kg）通常有效。给药后需要有经验的医师在旁监护， 一旦发生气道梗阻或呼吸抑制等情况须及时处理。若唐氏综合征患儿极度不合作，可采用口服咪达唑仑0.5mg/ kg, 静脉应用氯胺酮2mg/kg和阿托品0.02mg/ kg(极量为0.6mg) 联合配方, 起效后仍需密切监护患儿的情况。唐氏综合征患儿的分泌物量多， 若存在困难气道等情况， 则会增加麻醉诱导的危险， 因此有必要使用止涎药物。此外， 唐氏综合征患儿的交感神经活性下降， 儿茶酚胺水平降低， 因此也有必要使用迷走神经阻断药。
3 麻醉诱导
七氟烷可作为患儿吸入诱导的麻醉用药。相关资料研究表明， 麻醉期间唐氏综合征患儿发生心动过缓的概率明显高于其他人群， 这也进一步说明唐氏综合征患儿的交感神经兴奋性较低，术前应常规口服抗胆碱能药物。一旦开始麻醉诱导， 舌体大和嘴小常会给维持患儿气道开放带来麻烦，可能需要轻柔地推下颌并置入大小合适的口咽通气道， 因患儿关节松弛易发生颞下颌关节半脱位， 故在托下颌的过程中需注意。
对于年长的患儿， 尤其是充满焦虑情绪的患儿， 若估计不存在困难气道， 可采取静脉诱导。患儿可在父母的陪同和安慰下进行静脉穿刺。即使遇到不合作的患儿也不推荐使用肌内注射氯胺酮， 医师的耐心、家长的配合会使麻醉诱导更易取得成功。
麻醉诱导后为避免患儿发生颈部弯曲、过伸和转动，应尽量将患儿的颈部处于中立位， 可在患儿颈部安置柔软的颈托。颈托也能作为标志物， 时刻提醒患儿在围术期可能发生颈椎不稳定。
唐氏综合征患儿术后的死亡率较高与其感染的发生率高相关， 因此必须在围术期内给予适当的抗生素。无论唐氏综合征患儿是否有心脏手术史，术前都应预防性使用抗生素。此外， 主动脉瓣切开术、主动脉缩窄段切除术、肺动脉瓣膜切开术、法洛四联症纠治术或任何换瓣手术都需按照常规使用抗生素。
4 气道管理
若患儿有哮喘史，结合手术的种类和时间， 可考虑避免采取气管内插管， 麻醉维持可使用面罩或喉罩。若要进行气管内插管， 应警惕患儿可能存在声门下狭窄， 需提前准备好型号齐全的气管导管。若患儿曾行声门下狭窄纠治术，则更应做好充分的准备， 可考虑在局部麻醉下清醒插管。麻醉前应准备好气道急救设备， 如纤维内镜设备、喉罩、弹性光棒和其他的气道急救必需品。
5 麻醉维持
唐氏综合征患儿的麻醉维持可按常规进行。肌张力下降提示需留意肌松药的用量，同时密切监测神经肌肉组织阻滞的程度。手术结束后，除非有明确的禁忌证，一般推荐清醒后拔管。为减少呛咳的发生，可静脉注射利多卡因1.0~1.5mg/ kg。当患儿尚处于深麻醉阶段, 可在其咽部进行分泌物吸引；患儿苏醒过程中将其置于半俯卧位并保留其气管内插管，同时不予任何刺激；一旦患儿完全苏醒，拔出气管导管并更换为面罩供氧通气。
6 术后监护
术后关注的主要问题是气道并发症。通常选择清醒拔管， 某些患儿需要在拔管后使用口咽通气道。患儿拔管后被送至麻醉恢复室的过程中需注意其体位， 可采取半俯卧位和颈部轻度过伸位。转运时需予面罩供氧， 同时监测其脉搏血氧饱和度。插管后哮鸣通常在拔管后20~30min发生， 麻醉恢复室护士必须对此并发症提高警惕。有睡眠呼吸暂停史的唐氏综合征患儿术后至少需要监护24h。
7 与麻醉相关的并发症
唐氏综合征患儿非心脏手术后常见的并发症包括严重的心动过缓(3.6%) 、气道梗阻 (1.8%) 、插管后喘鸣(1.8%) 和支气管痉挛(0.4%) 。约0.5%的患儿本身可能存在气管内插管困难。
推荐唐氏综合征患儿必须住院行扁桃体切除术和腺样体切除术，术后必须连续24h监测脉搏血氧饱和度。
--应麻醉同道私信要求，写了本文，请大家指正！--
