越是用力咳嗽,痰越出不来?

学术   2024-10-21 00:01   广东  

一名56岁男性患者,主诉以“呼吸困难、咳嗽咳痰”收治入院,既往诊断支气管哮喘。临床处理后,呼吸困难基本改善,咳嗽仍可闻及“海豹吠叫”样高调鸣音,咳痰困难,越用力时明显。肺功能及气管镜提示大气道狭窄,考虑大气道塌陷

LAC定义

大气道塌陷(Large airway collapse,LAC)是指气道壁的结构完整性受损而导致慢性咳嗽、反复下呼吸道感染和呼吸困难的一种少见类型的气道狭窄,多发生于中央气道
中央气道[从气管延伸至主支气管和中间支气管可分为八区]的解剖学异常大致可分为固定性或动态性阻塞。固定性阻塞的病因包括良性和恶性原因,临床表现通常与气道阻力增加或阻塞后并发症(如肺不张和肺炎)有关。动态性阻塞发生在呼气期间气道过度塌陷,导致呼气阻力增加,通常被称为LAC。
LAC主要形式包括气管支气管软化症(TBM)和过度动态气道塌陷(EDAC)。
EDAC:由于气道膜部受损造成其凸向管腔导致狭窄且超过50%的病理状态。
TBM:指气管支气管软骨环完整性受到破坏而导致的气道扁平软化。
目前认为两者不同之处在于病变累及的气道解剖部位不同,某些严重病例可同时出现两种病理表现。狭窄可以节段性或弥漫性发生,累及气管、主支气管或两者。

▲ 以呼气末气道管腔的狭窄形态来进行评估及分类,具体可分为5种。

(1)动态气道塌陷:呼气相气道膜部向管腔内正常膨出;(2)过度动态气道塌陷:呼气相气道膜部向腔内凸起使气道横截面积减少50%以上;(3)新月形气管支气管软化:软骨环的病理性塌陷,气道前壁软骨软化,管腔呈月牙形改变,矢状位气道直径缩短严重;(4)剑鞘样气管支气管软化:侧壁的软骨软化,管腔呈剑鞘样,冠状位气道直径缩短严重;(5)混合型软化:气道前壁和侧壁均向气道腔内塌陷。

病因
原发性LAC:遗传因素导致幼年时期气道发育异常,可与各种综合征或先天性畸形并存,如Mounier-Kuhn综合征。
继发性LAC:医源性原因如插管后或气管切开后,以及全身性炎症疾病(如复发性多软骨炎);也可能是由于反复感染、食管胃酸反流病、哮喘、COPD或吸烟所导致的长期或反复的气道炎症所引起。
病理生理学
在吸气过程中,气道压超过肺泡压(尤其是胸膜压)。这种正梯度在吸气过程中维持胸腔内气道扩张。在呼气时,呼吸系统弹性回缩导致肺泡压高于气道压,产生呼气气流。在被动呼气过程中,胸膜压不会超过气道压,因此中央气道的狭窄相对较小。
▲ 呼气流量限制理论
在极端的生理学情况下(如用力呼气或咳嗽时),胸膜压迅速上升,超过气道压,导致胸腔内气道狭窄。正常情况下,用力呼气过程中气管横截面积的减少使得呼气速度更快,目的增强气道廓清能力。如果塌陷情况严重,管腔狭窄导致管腔内产生气体涡流,气道分泌物清除障碍;气道阻力增加,呼气时间延长而致肺过度充气,胸腔内压力增加,顺应性下降,呼吸功耗增加,严重时可导致气胸、纵隔气肿等
气道狭窄引起呼吸做功增加:(1)呼气气流阻力造成的阻力负荷增加;(2)气体滞留造成通气机制受损,导致吸气肌肉的效率降低。
临床表现
最常见症状是呼吸困难咳嗽咳痰困难。呼气相喘鸣是标志性体征,类似于哮喘,但可能对支气管扩张剂无反应。呼气时可能感到窒息感,并常出现“海豹吠叫样”咳嗽[由于在用力呼气时,后气管膜过度振动撞击软骨壁所致]
对与合并其他呼吸疾病(如肺气肿、慢性支气管炎或哮喘)的LAC患者,症状往往与并发的呼吸系统疾病的严重程度不成比例,或者在治疗这些疾病时并未像预期改善。

诊断

仅依靠临床表现,LAC难以与支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征等其他呼吸系统疾病相鉴别。目前诊断LAC的方法和手段包括:肺功能检查、影像学及支气管镜检查等。首选的常规检查方法是肺功能和影像学检查。然而,目前诊断LAC的金标准仍是支气管镜检查。
下图示LAC的潜在诊断和治疗方法的概述。

肺功能检查


鉴于LAC发病机制及部位不同,肺功能检查结果也有所不同。肺功能可提供支持气管软化的诊断数据,但并不具有确诊性。

TBM:肺功能测量结果通常显示与TBM严重程度成比例的梗阻,流速-容积环的特点是呼气流速峰值低,随后流速迅速下降。

EDAC:气道塌陷的严重程度与肺功能指标(如FEV1占预计值%)并不呈正相关。

▲ 呼气流量-容量环提示肺功能测试中大气道塌陷。

a) 双相呼气曲线;b、c) 呼气肢上的流量波动或“锯齿”模式;d) 呼气肢的切迹。

影像学检查


动态CT扫描是一种用于诊断LAC的最敏感的方法。图像在吸气末和用力呼气时分别获取(图)。相比于静态呼气末成像可能会低估气道塌陷的程度动态CT扫描能更准确地评估中央气道的塌陷程度

支气管镜检查


支气管镜检查是诊断LAC的金标准进行支气管镜检查时,采用最小程度的镇静和适当局部麻醉,以确保患者自主呼吸并能够遵嘱,包括用力呼气和咳嗽。可以在平静呼吸、用力呼吸、咳嗽、颈部前屈或后仰等不同状况下显示气道软化情况。镜下常表现为剑鞘样或月牙形气道、膜部增宽、皱襞,用力呼气时管腔塌陷狭窄明显,严重时管腔几乎完全闭塞等。

▲ 呼吸动作和用力对气道狭窄程度的影响。

(A)正常呼气时的生理性、(B)动态气道压迫;(C)用力呼气时的EDAC 和(D)咳嗽时的EDAC 


▲ 基于呼气时气道腔形态的ECAC形态学类型。

(A) 正常呼气时的动态气道压缩,后膜在气道腔内轻微凸起(箭头)。这种压缩通常使气道腔狭窄小于50%。(B) 在EDAC中,后膜向内凸起(箭头),使气道腔过度狭窄50%或更多,此过程发生在无软骨壁弱化的情况下。(C) 在半月形TBM中,前软骨壁弱化并塌陷于腔内(大箭头)。(D) 在剑鞘形TBM中,侧壁塌陷于腔内(箭头)。(E) 在环形TBM中,通常见于复发性多软骨炎中,前和侧软骨壁塌陷于腔内(大箭头),并有弥漫性气道水肿和充血。小箭头表示正常的生理性动态压缩,而大箭头表示异常的气道壁塌陷。

尽管传统LAC的诊断标准是气道塌陷指数≥50%,可能会高估LAC的患病率。因此,通常使用更高的塌陷指数阈值70%,并根据塌陷程度将疾病分为轻度70-80%、中度80-90%和重度>90%。这些同样的严重程度标准也可以应用于动态CT成像。通常不建议在客观测试中未发现严重疾病(即塌陷指数>90%)的情况下进行有创治疗。

治疗
大气道塌陷的治疗
合并症管理

伴随阻塞性肺疾病(COPD、哮喘)的指导治疗

胃食管反流病的行为和药物治疗

喉镜检查及语言治疗

夜间持续气道正压通气治疗阻塞性睡眠呼吸暂停

体重管理

气道物理治疗

咳嗽和分泌物管理

呼吸技巧,包括缩唇呼吸

振荡呼气正压装置

气道正压通气夜间或运动时持续气道正压通气
无创正压通气
有创气道支架植入术硅胶气道支架,自膨胀金属支架(除非有严重的难治性症状且无手术适应证,否则避免长期置入支架)
手术气道稳定气管成形术或气管切除术

参考文献:

[1]Tracheobronchomalacia and Excessive Dynamic Airway Collapse: Medical and Surgical Treatment. Semin Respir Crit Care Med. 2018 Dec;39(6):667-673.

[2]Tracheobronchomalacia and Excessive Dynamic Airway Collapse. Clin Chest Med. 2018 Mar;39(1):223-228.

[3]Expiratory Central Airway Collapse in Adults: Anesthetic Implications (Part 1). J Cardiothorac Vasc Anesth. 2019 Sep;33(9):2546-2554.

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