近日，山东大学齐鲁医院陈玉国教授、李传保教授团队为一例海德综合征患者在无强化CT数据情况下完全依靠心超影像完成急诊经导管主动脉瓣置换术(TAVR)。患者因重度主动脉瓣狭窄，心力衰竭、肾功能不全，消化道出血（海德综合征）入院，药物治疗效果差且进展为心源性休克、HB进行性下降，经过与患者家属充分沟通，进行“急诊ECMO支持下冠状动脉造影+经导管主动脉瓣膜置换术”，术后患者活动后症状缓解，体征平稳，好转出院。
所谓海德综合征（Heyde syndrome）是指同时合并有消化道出血的严重钙化性主动脉瓣狭窄的病例；二者之间的关联现象，最早报道于1958年Heyde在《新英格兰医学杂志》发表一篇短文，描述了行医过程中遇到的10余例不明原因的主动脉瓣狭窄并存胃肠道大出血的患者，均未发现明确的出血部位；而后于1971年Boss和Rosenblum首次通过尸检证实主动脉瓣狭窄往往并存有胃肠道血管发育不良；随着时间的推移，二者相关性的个案报道不断涌现，据研究因病情进展入院的主动脉瓣狭窄患者中，有约2.95％的患者合并消化道出血；故将主动脉瓣狭窄合并胃肠道血管发育不良所致的消化出血称为海德综合征。因海德综合征相关的消化道出血有其特殊性，临床上遇到难治性消化道出血，要注意心脏问题，想到海德综合征的可能。
病史简介
84岁男性，憋喘30余年，加重6天，就诊于当地医院，诊断为“急性心肌梗死、心脏瓣膜病、重度主动脉瓣狭窄、消化道出血、贫血、肾功能不全”，对症治疗效果差，转至山东大学齐鲁医院。
术前心脏超声信息
主动脉瓣瓣环内径21mm，主动脉窦部31mm，实管交界30mm，下腔静脉内径13mm，随呼吸塌陷率减低。
一、各心腔和大血管超声扫查和相关测量以及室壁运动分析：
左室壁动度弥漫性减低，以下后壁为著，下后壁回声增强，室壁相对略变薄；二尖瓣后叶增厚，回声增强，二尖瓣关闭时对合不良，主动脉瓣瓣叶增厚，回声增强，瓣叶数目显示欠清，钙化严重，活动度近消失，开放受限，关闭时对合不良。
二、彩色和频谱多普勒：
1、收缩期主动脉瓣前向血流加速，CW测最大压差56mmHg，平均压差28mmHg，最大血流速度374cm/s，连续方程法估测主动脉瓣瓣口面积0.51cm²;
2、收缩期左房内可见分布较广泛的二尖瓣反流束；
3、舒张期左室流出道可见分布较广泛的主动脉瓣反流束；
4、收缩期右房内可见分布较广泛的三尖瓣反流束，CW测最大反流压差约46mmHg，估测肺动脉收缩压约56mmHg.
LVEF 0.38
左室壁节段性运动不良
主动脉瓣狭窄（重度）并反流（轻-中度）
二尖瓣硬化并反流（轻-中度）
三尖瓣反流（轻-中度）
肺动脉高压（中度）
术前讨论及计划
患者入院后病情急剧恶化，呈心源性休克状态，且HB进行下降，大便OB（+），给与输注RBC及无创呼吸机辅助通气。症状未见好转。患者基础心功能差，浅昏迷状态，不能耐受术前强化CT检查，对于瓣膜解剖及外周入路缺乏了解。术中极易出现循环崩溃，对于术者团队而言是高难度挑战，手术要点：瓣膜型号选择，预装瓣膜，球囊扩张以及瓣膜释放需要团队的熟练配合，球囊扩张时间要短，同时兼顾评估左右冠脉开口有无影响，瓣膜释放要精确定位，缩短瓣膜释放时间。
手术过程
术前CT平扫大致判断患者瓣膜钙化以及大小，预判预扩张球囊直径以及瓣膜大小。术中采用全麻方式，先采用20球囊预扩，根据球囊预扩情况，拟采用美敦力EVOLUT PRO 26号瓣膜。
术后超声显示
患者术后转入EICU，一个星期后从普通病房好转出院，术后一个月当地医院随访复查，超声显示，人工瓣膜启闭正常，轻度瓣周漏，平均压差9.5mmHg，EF值68%，患者状态显著好转。
专家简介
陈玉国
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李传保
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