临床信息
男性，70余岁。无主诉，以定期检查为目的的上消化道内镜检查（EGD），发现食管有2个隆起性病变。
病变1位于距门齿27 cm的左壁，病变2位于距门齿34 cm的后壁，是可随食管蠕动变形的柔软病变。
图 1 病变1的内镜像
a 白光像
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b NBI像
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c NBI放大像
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d 碘染色像
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e 超声内镜（EUS）图像
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图 2 病变2的内镜像
a 白光像
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b NBI像
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c NBI放大像
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d 碘染色像
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e EUS像
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阅片的流程 / 要点
1. 诊断方法
2 个病变都是存在于胸部食管的柔软隆起性病变，在白光观察中覆盖与周围相同的上皮，但在病变内发现了小结节，被认为是食管黏膜下肿瘤（submucosal tumor，SMT）。另外，黏膜下层的血管透见消失，推测是以黏膜上皮层的深部～黏膜下层为主的病变（图 1a，图2a）。![]()
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NBI 观察发现，SMT 的色调与周围相同，但表面有多发的微凹陷（图 1b，图 2b）。![]()
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NBI 结合放大内镜观察中，凹陷处血管结构无异型，无法判断为食管鳞状细胞癌（esophageal squamous cell carcinoma，ESCC）（ 图 1c， 图2c）。![]()
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碘染色时呈花斑样淡染，特别是病变 1，其程度明显（图 1d，图 2d）。![]()
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乍一看，怀疑是 ESCC，但柔软的 SMT 形态与在 NBI 放大内镜观察中未发现提示 ESCC 的异常血管这一点是矛盾的。EUS 在 2/7 层发现多结节状的低回声肿块，但深度局限在 3/7 层以上，诊断为黏膜下层为主的病变（图 1e，图 2e）。![]()
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综上所述，在胸部食管中产生的两个柔软的 SMT 中，由于在 NBI 放大内镜观察中没有发现 ESCC 的迹象，由此可以鉴别平滑肌瘤、颗粒细胞瘤、恶性淋巴瘤等 SMT。在平滑肌瘤中，其表面被平滑的鳞状上皮覆盖，但在本例中多发微小凹陷。颗粒细胞瘤表现为臼齿样的隆起，并在顶部呈凹陷，但不会像本例那样合并多发凹陷。胸腹部造影 CT，EUS 未发现淋巴结肿大，判断为局限性病变，2 个病变均采用内镜下黏膜剥离术（ESD）进行治疗。柔软的 SMT 内部有多发小结节，另外，表面还伴有多发的微凹陷（图 3a、b）。![]()
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如果将标本贴在普通橡胶板上，SMT 深部会被压迫，难以进行组织学深部断端阴性的确认，因此将标本贴在中央开孔的橡胶板上进行固定（图3c）。![]()
发现以黏膜固有层为主的淋巴滤泡样肿瘤细胞浸润（图 3d、e）。![]()
病理组织学上是类似滤泡的淋巴细胞样细胞的集合，免疫组织化学染色后结果为 CD3 阴性、CD5 阴性、CD20 阳性、bcl2 阳 性、cyclinD1 阴 性、CD10 阴 性，诊断为黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤，垂直切缘、水平切缘呈阴性。肿瘤顶部被非肿瘤性鳞状上皮覆盖，与凹陷部一致，黏膜内也有异型淋巴细胞浸润，在同一部位发现 CD20 阳性肿瘤细胞浸润，由此判断为淋巴上皮病变（lymphoepithelial lesion，LEL）引起的变化（图 3f、g）。![]()
f 与凹陷部位一致，黏膜内也发现了异型淋巴细胞的浸润。
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g 在与f相同的部位发现CD20阳性肿瘤细胞浸润，因此判断为LEL引起的变化。
最终诊断为 2 种病变均为食管 MALT 淋巴瘤：① T1b-SM（80 μm），0-Ⅰ型，Ly0，V0，pHM0，pVM0，28 mm×9 mm；② T1a-MM，0-Ⅰ型，Ly0，V0，pHM0，pVM0，16 mm×15 mm。本文篇幅有限，无法详细显示病理组织学图像，但已详细报告，请参阅。术后追加治疗为利妥昔单抗 500 mg×6 个疗程，6 年无复发，生存中。食管 SMT 大部分是平滑肌瘤，而平滑肌瘤的表面覆盖着正常的非肿瘤性鳞状上皮。在本例中，可以从在柔软的 SMT 样隆起的表面上发现多个微凹陷这一点进行鉴别。如前所述，颗粒细胞瘤是伴随凹陷的食管SMT，颗粒细胞瘤具有磨牙样形态，其顶部凹陷。本例的不同之处在于，在宽大的 SMT 样隆起的顶部产生多发性凹陷。在病理组织学上，与这个小凹陷部对应的是 MALT 淋巴瘤细胞浸润到鳞状上皮基底部，这一发现可以说是食管 MALT 淋巴瘤的特征性所见。在本例中，由于食管 MALT 淋巴瘤细胞破坏了鳞状上皮的增生带，导致上皮变薄，特别是病变 1 在碘染色下，呈现出模糊的不染带。由此可见，不要轻易诊断为 ESCC，应重视 NBI放大观察未发现血管异型这一点。食管恶性淋巴瘤，大致分为像本例一样的柔软的 SMT 型和巨块型。本例中同时发生了 2 个有纵行走向的 SMT 样隆起，可能是从 SMT 型向巨块型的演变过程。食管恶性淋巴瘤是一种罕见的疾病，但通过详细的内镜观察及 EUS 观察，可以确诊。解答
①鉴别诊断和最终诊断
鉴别诊断 ：平滑肌瘤，颗粒细胞瘤，恶性淋巴瘤。
最终诊断 ：食管 MALT淋巴瘤
②治疗方法
ESD+ 利妥昔单抗化疗
关键词
食管黏膜下肿瘤
食管恶性淋巴瘤
食管 MALT 淋巴瘤
出题 小山 恒男，高桥 亚纪子，盐泽 哲
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