9 个月患儿采血后血流不止，入院后 5 小时死亡！

学术 2024-11-25 17:31 浙江

先来看一个病例^[1]：

患儿，男，9 个月，出生后脐部少量渗血。

入院前 10 d，患儿无明显诱因出现周身瘀斑、血肿、烦躁不安、面色苍白、柏油样黑便，采血部位出血不止。查体：精神萎靡，中度贫血外观，周身表皮大小不等瘀斑、血肿，口腔软腭上可见大小不等出血点，心、肺、腹正常，肝右肋下 2.0 cm，脾未触及，双下肢无浮肿。神经系统检查无异常。

入院后辅助检查：血常规：Hb 75 g/L，RBC：2.40×10^12/L，APTT 140 s（正常对照 26 s）；

凝血四项：APTT：140 s（正常对照 26s），PT、TT 均不凝，FIB 0；纠正实验：对患儿血浆加入正常人血浆进行纠正，结果为：PT 15.0 s，APTT 31.2 s，TT 17.5 s，3P 试验阴性。

入院后 5 h，患儿烦躁加重，脑性尖叫，双瞳孔不等大，呼吸浅表，经输血、降颅压等抢救治疗，无效死亡。经尸检后确认：患儿左顶枕叶部位硬膜外血肿，蛛网膜下腔出血，脑实质出血；全身脏器淤血水肿。

病例讨论：

该患者很可能是由于先天性纤维蛋白原缺乏引起的出血性疾病，纤维蛋白原是凝血级联反应的一部分，在止凝血中起着关键作用。本例患儿发病年龄早，出血症状重。治疗采用浓缩纤维蛋白原 100 mg/kg 才能达到止血目的，复查 FIB 仍低于正常，其临床表现、实验室检查均符合先天性低纤维蛋白原血症。该病诊断时应将先天性纤维蛋白原缺乏症应与获得性纤维蛋白原缺乏鉴别，并注重家系分析。

出血性疾病是一类由先天性或获得性原因导致的以止血或凝血机制异常为特征的临床常见疾病，该病可严重威胁患者的生命安全，导致严重临床后果，快速准确地诊断以及及时适当的治疗措施对改善患者临床预后至关重要，那么，还有哪些血流不止的疾病呢？

遗传性 / 获得性纤维蛋白原缺乏 ^[2-3]

01 遗传性异常纤维蛋白原血症

遗传性异常纤维蛋白原血症在全球人群中平均发病率约 1.1%，亚洲地区约 1%，我国尚无统计数据。临床表现具有很强的异质性，据估计约 50%~65% 患者无症状，约 20%~25% 患者有出血表现，约 10%~15% 患者有血栓表现，约 2% 的患者既有出血又有血栓表现。

异常纤维蛋白原血症的诊断需要根据纤维蛋白原活性水平（Fg：C）和抗原水平（Fg：Ag）的检测才能确定。异常纤维蛋白原血症中 Fg：C 明显下降，而 Fg：Ag 正常或正常低限，活性和抗原不成比例地下降，Fg：C/Fg：Ag ≤ 0.7。

表 1 遗传性纤维蛋白原缺陷症的分类

02 获得性纤维蛋白原缺乏

获得性纤维蛋白原缺乏也可分为获得性低纤维蛋白原血症和获得性异常纤维蛋白原血症，发病机制通常由凝血因子生成减少、直接丢失、消耗增加或血液稀释引起，常见疾病如下表 2 所示。获得性纤维蛋白原缺乏的临床表现主要是难以控制的出血。

表 2 获得性纤维蛋白原缺乏的分型

血友病 ^[4]

血友病是一种隐性遗传性凝血因子缺乏病，分为血友病 A（FⅧ 缺乏）和血友病 B（FⅨ 缺乏）。在所有血友病患者中，血友病 A 占 80%~85%，血友病 B 占 15%~20%。我国流行病学调查结果显示，血友病的患病率为 2.73/10000 人。

大部分血友病患者首先表现为自发或轻微外伤后皮肤黏膜出血，随年龄增长，中重型血友病患者逐渐表现为以关节、肌肉、深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血。

确诊试验：血友病 A 患者 FⅧ：C 减低或缺乏，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）正常，FⅧ：C/VWF：Ag 明显降低；血友病 B 患者 FⅨ：C 减低或缺乏。

表 3 血友病 A 和 B 的临床分型

血管性血友病

血管性血友病（VWD）是人类最常见的常染色体遗传性出血性疾病，由血管性血友病因子（VWF）基因突变导致，临床表现为：皮肤黏膜出血和创伤或侵入性手术后的过度出血，严重者可发生胃肠道或关节肌肉出血。

对于疑似 VWD 的患者，推荐使用国际血栓与止血协会（ISTH）开发的出血评分工具（ISTH-BAT）进行评估，分数异常（男性＞ 4 分，女性＞ 6 分，儿童＞ 3 分）则需完善 VWD 相关实验室检测。筛查试验包括 PLT、APTT、PT 及 Fg 测定；确诊试验包括 VWF：Ag、VWF - 血小板结合活性和 FⅧ：C 测定^[5]。

血小板异常引起的出血

01 血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种因血小板和血管性血友病因子（VWF）之间不适当的相互作用而导致的血栓性微血管病（TMA），临床罕见，进展迅速，病死率高。

典型临床表现为血小板减少和微血管病性溶血性贫血（MAHA）。以皮肤、黏膜为主的出血表现，严重者可有内脏或颅内出血；MAHA，轻中度贫血、黄疸；其次还有神经精神症状、发热及肾功能不全等表现^[6]。

表 4 用于评估血栓性血小板减少性紫癜（TTP）发病危险度的 PLASMIC 评分表

02 原发免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性出血性疾病，其特征为血小板破坏增加和巨核细胞成熟不足。儿童 ITP 患病率约为 5/10 万，成年人约为 4.5/10 万～10.5/10 万；30~59 岁女性和 60 岁以上人群发病率更高^[7]。其临床表现为血小板计数减少、伴或不伴皮肤黏膜出血。老年 ITP 的临床表现病情进展较快，预后的相关影响因素更为复杂，可表现为皮肤黏膜或内脏等深部器官的弥散性出血，甚至颅内出血危及生命。

ITP 的诊断要点如下表 5 所示。鉴别免疫性与非免疫性的血小板减少症，国内共识推荐用血小板膜抗原特异性自身抗体（MAIPA）检测来鉴别，血小板生成素（PTO）仅用作辅助检测。

表 5 ITP 的诊断要点^[8]

03 其他因素导致血小板减少的出血^[9]

1）药物因素：如化疗药物、放射治疗、丙戊酸、达托霉素干扰素等；

2）血液系统疾病：再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、白血病、淋巴瘤；

3）感染性疾病：细菌、病毒、真菌、寄生虫、立克次体、螺旋体等感染。

对于我们检验人员来说，发现患者出现血小板急性减少，一定要先涂片镜检！外周血涂片是最简便、快速的诊断方法。涂片能发现血栓性微血管病（如出现红细胞破碎）、急性白血病（原始细胞）、血小板假性减低（如 EDTA 依赖性血小板减少）。另外，这些患者就诊时多伴发一定程度的出血症状，可联系临床询问患者病史。

图 1 急诊血小板减少的初步评估

图源：文献 9

知识延伸：采血时遇到流血不止如何处理？

采血（静脉或末梢血）属于侵人性的一种医疗操作技术，是临床当中较为频繁使用，同时也是最常见、最基本的一项操作技术。由于采血时的体位、患者肥胖、患者不准确的按压部位及不正确的按压方法等等，都会导致在静脉采血后出现一系列的不良反应，如淤血，针眼出血及皮下血肿。对于本身就出血性疾病患者来说，就更容易引起针眼处出血，甚至出现血流不止。遇到这种情况应该这样处理：

1）末梢采血时注意穿刺部位和深度：美国临床实验室标准化委员会（CLSI）推荐 1 岁以内婴儿采用足跟采血（足跟穿刺深度应控制在 2.0 mm 以内）、1 岁以上儿童采用指尖采血（选择中指或无名指指尖两侧）^[10]。

2）静脉采血时将衣袖脱掉，避免因为过紧的衣袖而导致针眼出血。有出血倾向的血液病患者采用无止血带负压真空采血的方法，能减轻局部皮肤出血率，减少患者痛苦，更为安全^[11]。

3）采血后出血：采样人员应正确指导受试者或陪同人员按压采血部位及提示按压的时间。按压穿刺部位至少为 30~60 s。按压过程中不能移开棉球或者棉签查看局部情况或松开手指。

4）止血困难者：对于本身患者出血性疾病的人出现止血困难，应适当延长穿刺点的按压时间，对按压工具进行改进使得按压穿刺位置的面积得以增加，适当增加按压力度等。

5）对于仍然无法止血的受试者，应请临床协助查找止血困难的原因，并及时对症处理。

题图来源：图虫创意

投稿邮箱：huanghaihua@dxy.cn

参考文献：

[1] 郭云新，韩秀杰，赵依娜。先天性纤维蛋白原缺乏症附尸解一例 [J]. 小儿急救医学，2002.

[2] 周礼扬，丁秋兰。遗传性异常纤维蛋白原血症的临床诊断与治疗进展 [J]. 血栓与止血学，2024 (001):030.

[3] 宋景春。重症患者纤维蛋白原缺乏症的现代诊疗观点 [J]. 东南国防医药，2018, 20 (5):454-458.

[4] 中华医学会血液学分会血栓与止血学组，中国血友病协作组。血友病诊断与治疗中国专家共识（2017 年版）. 中华血液学杂志，2017，38 (05):364-370.

[5] 罗婧媛。血管性血友病的分子机制及诊治研究进展 [J]. 检验医学与临床，2023,20 (12):1783-1789.

[6] 中华医学会血液学分会血栓与止血学组。血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022 年版）. 中华血液学杂志，2022，43 (01):7-12.

[7] 王晗纯，成娟。原发免疫性血小板减少症新药治疗研究进展 [J]. 世界临床药物，2024,45 (08):897-902.

[8] 熊际群，王凌云，陈莉。老年原发免疫性血小板减少症的临床研究进展 [J]. 老年医学与保健，2023,29 (06):1385-1390.

[9] 中国成人血小板减少症急诊管理共识专家组。中国成人血小板减少症急诊管理专家共识。中华急诊医学杂志，2022，31 (02):161-168.

[10] 中国医师协会检验医师分会儿科疾病检验医学专家委员会，世界华人检验与病理医师协会。中国末梢采血操作共识 [J]. 中华医学杂志，2018, 98 (22):9.

[11] 石弘，冯灵，杨蓉。真空负压静脉采血的研究进展 [J]. 华西医学，2011, 26 (7):3.

http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzA5ODk1NjQwMg==&mid=2656120624&idx=1&sn=36931693b97e4b9031bd5e099d093591

丁香园检验时间

丁香园旗下公众号，直击临床检验实验教程、规范、误区。

最新文章

尿液中 11 种红细胞的形态与临床意义，保证你看过会收藏！

这是耻阴虱！

下调53%！1200降到560！又一检验项目价格调整！

只是腰酸背痛竟查出恶性肿瘤？这类疾病误诊率极高

血小板 3034×10^9/L，是真是假？

今日开始报名！2025 年卫生资格考试可以跨专业报考吗？

9 个月患儿采血后血流不止，入院后 5 小时死亡！

合格的痰培养、临床意义及判读

5 张表掌握胸水指标解读！

胆红素代谢漫画图解，这下彻底记住了！

凝血酶原时间（PT）不会看？牢记这 7 点

患儿发热 12 天，头孢治疗无效，医生开了一个很贵的检测项目

这些小疙瘩、小丘疹竟然都是 HPV 感染？一文整理各种「疣」的治疗方案

患者住院输血后感染 HIV，九个月后去世，医院和血站被判担责

血糖经常测，「3.9、4.4、6.1、13.9、16.7...」代表啥，你真的了解吗？

仅嗜酸性粒细胞异常升高，你能想到这个病因吗？

25-羟基维生素 D 检测的 4 大临床意义——最新解读

技术与服务并行，检验科应需而变的现在与未来

肾小球滤过率如何计算？一文教你弄懂

糖化血红蛋白如何正确评估血糖？遇到变异体如何分析？一张表总结

呼吸道病原体 8 项检测的临床意义

看完这篇，血气分析再也难不倒你了！

叶酸、维生素 B12、铁蛋白……11 项贫血指标的临床意义

血小板异常减少 9 年，竟然是「它」在作妖！

写不出文章？不妨试试这个 AI 工具！

尿蛋白阴性，却很多管型，把书翻烂也没想到这种原因！

不注意这 7 点，尿白蛋白等于白测！

5 天内返岗，否则开除、取消编制：一地卫健委喊话

血小板假性减低的 10 种原因，案例带你手把手分析！

HCG > 10000，却未见孕囊，检验科和妇产科医生都吓出一身汗！

血常规如何鉴别肺炎支原体、流感、细菌感染？

因为实习生的一个「拉垮」操作，我被主任扣了 1500 元！

卫生资格考试报名时间确定！12 省市考生需提供特殊证明材料

刚刚！第二批全国检验项目价格下调！目标肿瘤标志物！

快速鉴别「细菌感染」和「病毒感染」，只需看这 3 点！

定啦！2025 卫生专业技术资格考试时间确定！今年难度再升级

阴道加德纳菌——到底是「敌军」还是「友军」？

大量编制 | 11 月首批，多家附属医院招聘医护技研 2164 人！部分提供住宿

为什么要做性能验证？哪些项目需要做？怎么做？一文梳理

世界胰腺癌日丨胰腺癌筛查关注哪些指标？

刚刚，国家卫健委官宣：「自学」可以拿学分！！！

CK-MB > CK，教你 3 个步骤找到真正原因！

注意！检验报告用章也要备案

9 岁女孩发热 1 个月，感染指标阴性，把书翻烂也没想到是这种原因！

白带常规，只发现孢子，没有菌丝？报告怎么发？

肌酐真的能代表肾功能吗？把关肾功能要看这 3 个黄金指标！

近一月接诊量翻倍！肺炎支原体检测要点看这篇

质控规则不会看？三甲检验科常见失控原因解析与处理方案

高压灭菌锅的灭菌效果监测，怎么做？

生化大全套： 31 项指标最新解读！

分类

时事

民生

政务

教育

文化

科技

财富

体娱

健康

情感

旅行

百科

职场

楼市

企业

乐活

学术

汽车

时尚

创业

美食

幽默

美体

文摘

原创标签

时事社会财经军事教育体育科技汽车科学房产搞笑综艺明星音乐动漫游戏时尚健康旅游美食生活摄影宠物职场育儿情感小说曲艺文化历史三农文学娱乐电影视频图片新闻宗教电视剧纪录片广告创意壁纸头像心灵鸡汤星座命理教育培训艺术文化金融财经健康医疗美妆时尚餐饮美食母婴育儿社会新闻工业农业时事政治星座占卜幽默笑话独立短篇连载作品文化历史科技互联网

发布位置

广东北京山东江苏河南浙江山西福建河北上海四川陕西湖南安徽湖北内蒙古江西云南广西甘肃辽宁黑龙江贵州新疆重庆吉林天津海南青海宁夏西藏香港澳门台湾美国加拿大澳大利亚日本新加坡英国西班牙新西兰韩国泰国法国德国意大利缅甸菲律宾马来西亚越南荷兰柬埔寨俄罗斯巴西智利卢森堡芬兰瑞典比利时瑞士土耳其斐济挪威朝鲜尼日利亚阿根廷匈牙利爱尔兰印度老挝葡萄牙乌克兰印度尼西亚哈萨克斯坦塔吉克斯坦希腊南非蒙古奥地利肯尼亚加纳丹麦津巴布韦埃及坦桑尼亚捷克阿联酋安哥拉