房间隔膨出瘤 (atrial septal aneurysm,ASA)被定义为房间隔在右心房或左心房外移位超过10 mm,或在心动周期内左右两侧合计移位达15 mm。根据以往的研究,20-40%的卵圆孔未闭 (patent foramen ovale, PFO)病例伴有ASA。ASA与PFO、左心房功能障碍、隐源性卒中、偏头痛和动脉栓塞的存在有关,因此对合并ASA的患者进行PFO闭合治疗是必要的,但也是具有挑战性的。与PFO相关的ASA解剖对闭合手术后的并发症有重要影响。因此,必须考虑几个因素。
近日,西安交通大学第一附属医院的张玉顺教授团队在CVIA上发表了题目为“卵圆孔未闭合并房间隔膨出瘤的临床意义及手术并发症”《Clinical Implications and Procedural Complications in Patients with Patent Foramen Ovale Concomitant with Atrial Septal Aneurysm》的综述文章,回顾了合并PFO和ASA的临床意义,讨论闭合后发生的并发症,并为合并性PFO和ASA的闭合提供实用指导。
ASA在1934年的尸检中首次报道,并于1981年在患者中被诊断出来。ASA最初被认为是隐源性卒中和PFO患者卒中复发的重要解剖学特征。ASA与几种心脏异常有关,如PFO和房间隔缺损(ASDs)。大约20-40%的PFO患者也有ASA。此外,ASA可预测PFO的存在。ASA中原隔的不断运动阻碍了出生后原隔与中隔的融合。PFO和ASA对隐源性脑卒中及其他临床疾病患者具有协同作用。闭合手术后发生的并发症,以及合并PFO和ASA患者的闭合指导,尚未明确描述。
ASA的流行病学及分类
经胸超声心动图(TTE)显示,ASA在普通人群中的患病率为2.2-2.5%,PFO合并ASA的患病率为1.7%。此外,TTE显示ASA在儿童中的患病率为1.0%:71.1%的病例局限于卵圆窝,28.9%的病例涉及整个鼻中隔;孤立性ASA患病率为35.6%,ASD或PFO患病率为54.4%。成人ASA患病率为2.4%,孤立性ASA患病率为7-19.0%;39%的病例伴有轻至中度二尖瓣返流,16%的病例伴有主动脉瓣返流,16%的病例伴有室上性心律失常,8-33.3%的病例伴有PFO, 4 - 19.5%的病例伴有ASD, 20.6%的病例伴有二尖瓣脱垂。家族性ASA的发生也有报道。经食管超声心动图(TEE)在检测ASA方面优于TTE。通过TEE诊断的ASA,有13%(3/23)~ 62.5%的患者通过TTE漏诊。根据心房偏移情况,ASA分为5种类型(表1),其中5型最为严重。中度至重度ASA (3RL, 4LR, 5)与PFO患者左心房功能障碍相关。
ASA的临床意义
ASA与左心房功能障碍
ASA左心房收缩功能减弱;然而,左心耳功能以代偿方式增强。ASA与PFO患者左心房功能障碍相关。此外,在PFO关闭后,即使存在不完全的ASA覆盖,对照组患者的左房功能也会改善到正常水平。ASA与心房颤动具有相同的左心房功能异常,因此可能导致PFO和大ASA患者动脉栓塞事件。孤立性ASA患者左心房和右心房功能(根据库应变和峰值收缩应变测量)均受损。心房功能障碍可能与心房心律失常的发展有关,并且可能是ASA患者心房颤动的原因和结果。
ASA和隐源性卒中
ASA和隐源性卒中之间的关系已经争论多年了。ASA是血栓形成的独立危险因素。与PFO相似,ASA在隐源性卒中患者中很常见。大约7.9%的脑缺血事件患者有ASA。平均随访79.7±28.0个月,孤立性ASA与卒中发生率升高相关(HR 3.66,95% CI 0.88 - 15.30)。过度移动的房间隔膨出瘤被认为是卒中复发的危险因素。
ASA与房性心律失常
心房早衰、室性早衰和阵发性心房颤动在ASA患者中更为常见。在这些情况中,室上过早收缩是最普遍的心律失常。房性心律失常的发生率为24-26%;心房纤颤是≥14%。两项研究报道ASA组P波弥散度和持续时间比对照组更长。P波离散度延长和持续时间延长表明左右心房收缩时间延长,这是心房心律失常的共同特征,包括阵发性心房颤动。P波离散度常用于临床评估心房颤动的危险性。另一项研究显示ASA患者的心房间和心房内机电延迟比对照组高。亚组分析显示,有心律失常的ASA患者心房间机电延迟、ASA大小和P波离散度更大。因此,p波离散度和心房机电延迟可能为评估ASA患者心房心律失常的风险提供新的视角。心房颤动是器械关闭后最常见的并发症,无论是30天内还是随访期间,发生率均为1.3-7.4%。然而,合并PFO和ASA的患者心房颤动的发生率尚不清楚。
PFO和ASA闭合术后的并发症
不管房间隔的特殊解剖结构如何,PFO的关闭最终会导致装置错位、残留分流、相邻结构撞击、血栓形成和心房颤动。与PFO相关的房间隔解剖对关闭手术相关的并发症有至关重要的影响。
伴随PFO和ASA的闭合手术指南
根据ASA的稳定性、PFO的大小以及其他复杂情况(如ASD),选择合适的封堵器是PFO合并ASA患者手术的关键步骤。当单纯PFO合并稳定ASA时,使用常规PFO封堵器是合适的;对于较大的PFO或不稳定的ASA,建议使用30mm或35mm的PFO封堵器,甚至ASD封堵器来克服残余分流;如果PFO与ASA合并有两个穿孔,则需要一个以上的闭合装置;对于PFO合并ASA多发穿孔的患者,不建议关闭器械,可选择手术或终身抗凝治疗。
结论
ASA的存在与左心房功能障碍、隐源性卒中、偏头痛、动脉栓塞和其他心脏异常相关,从而使PFO闭合复杂化。由于关闭PFO对ASA患者的益处大于没有ASA的患者,因此对于某些并发ASA的患者来说,关闭PFO是必要的。与PFO相关的ASA解剖结构对关闭手术后的相关并发症有重要影响。对于伴有ASA的PFO患者,闭合手术的关键步骤是选择合适的封堵器。
感谢中日友好医院心脏科王放主治医师撰写中文述评。
王放
王放,中日友好医院心脏科主治医师,北京协和医学院临床医学博士、生物化学与分子生物学理学博士。中国生物化学与分子生物学会脂质与脂蛋白专业分会第四届青年工作组委员/副秘书长。中国药理学会表观遗传药理学专业委员会第二届委员会委员。中华中医药学会心血管病分会第五届委员会青年委员。《Cardiovascular Innovations and Applications》青年编委。《欧洲心脏杂志中文版》心衰与心肌病专刊,青年编委。擅长冠心病介入治疗,尤其擅长复杂分叉病变、左主干病变、ECMO支持下复杂高危病变、慢性完全闭塞病变(CTO)的介入治疗,已经独立完成冠脉介入治疗超过3000例。擅长心内膜心肌活检技术辅助下疑难罕见心肌疾病的诊治工作,熟练应用病理学手段确诊心肌淀粉样变性、心肌脂肪浸润、急性淋巴细胞性心肌炎等疑难罕见病例。主持2018年国家自然科学基金青年项目;入选2021-2023年度中华中医药学会青年人才托举工程项目;入选2021年中央高水平医院临床科研业务费资助-中日友好医院“菁英计划”人才培育工程—“青苗人才”。获得国家级发明专利1项,参编(译)作2部。近6年以第一作者发表8篇学术论文,SCI收录6篇,累计影响因子48.420。
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