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干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病,出现呼吸系统病变的概率很高,尤其是肺间质病变。以下是干燥综合征肺部受累的主要临床表现:
1、肺间质病变:干燥综合征患者的肺间质病变发生率约为10%至20%,病理类型常表现为非特异性间质性肺炎(NSIP)、普通型间质性肺炎(UIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。
2、气道病变:临床上易被忽略的气道病变,研究显示无症状患者其实早有气道粘膜的淋巴细胞浸润,气道粘膜分泌细胞的增生。临床表现主要为支气管炎、细支气管炎,初期表现为干咳、气短,加重甚至可出现支气管扩张等。
3、肺动脉高压:肺动脉高压是指静息状态下经右心导管测得的肺动脉平均压大于25mmHg,或者运动状态下大于30mmHg,且肺毛细血管楔压小于15mmHg;或经超声心动图估测肺动脉收缩压大于等于40mmHg。患者常表现为乏力、心悸、活动后气短、胸痛和呼吸困难等,常起病隐匿,不易被发现。
4、胸膜受累:胸膜炎、胸腔积液发生率较低,出现时常提示伴随其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
5、其他表现:干燥综合征患者也可出现肺淀粉样变,但较少见,需排出淋巴瘤后方可诊断。
总之,干燥综合征合并肺部受累症状轻重不一,若有肺间质病变、肺动脉高压等严重并发症,需要积极治疗,尽早规范使用抗风湿药物。若患者出现不明原因的肺脏损害,应积极于风湿科明确病因。
稿件来源:风湿免疫科三病区 李智腾
稿件审核:风湿免疫科三病区 杜娟丽
编辑:宣传科 姜麟一
审核:宣传科 孙磊
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