首页时事民生政务教育文化科技财富体娱健康情感

旅行百科职场楼市企业乐活学术汽车时尚创业美食幽默美体文摘

英国专家：罕见但同样重要！肉瘤患者每年新增超4万例，如何帮他们争取更好预后？

健康 2024-12-06 17:50 北京

摘要：

12月3日晚，第209期【盛诺全球专家系列公益直播】邀请到英国癌症研究院（ICR）名誉副教授、英国皇家马斯登医院肿瘤内科资深医生、肉瘤专家、新型疗法和国际临床试验主要研究者Andrea Napolitano医生莅临直播间，介绍了众多肉瘤诊疗相关的信息。

盛诺一家

Napolitano医生（右上）在直播现场

接下来，我们一起看看专家在直播中分享了哪些精华内容。

01

肉瘤是什么？

肉瘤的定义是源于结缔组织的原发性恶性肿瘤。结缔组织包括骨、肌肉和脂肪等，它们为我们的身体提供结构性支持。

所谓“原发性”，是指这些癌症源于结缔组织本身，而不是其他癌症（例如乳腺癌或前列腺癌）转移到结缔组织，即：只有那些源自结缔组织本身的肿瘤才被称为肉瘤。

需要明确的是，包括我在内的肉瘤医生，有时也会治疗一些非恶性的软组织病变，例如韧带样纤维瘤病，但它并不是肉瘤。肉瘤仅指恶性肿瘤。

02

软组织肉瘤的诊疗难题

结缔组织有许多类型，因此肉瘤也不止一种。通常，肉瘤可大体分为骨肉瘤和软组织肉瘤。今天我主要讨论软组织肉瘤，不包括骨肉瘤。

以下是基于英国人口的一些流行病学数据：软组织肉瘤非常罕见，仅占所有癌症的1%。在英国，一位普通全科医生或家庭医生整个职业生涯中，可能只会遇到两到三例软组织肉瘤患者。

因此可以理解的是，医生很难在患者身上联想到肉瘤，这也是为什么肉瘤患者的诊断和治疗如此困难的原因之一。

以下是来自中国的数据，取自2018年美国临床肿瘤学会（ASCO）会议上的报告。估计中国每年有超过43,000例新的软组织肉瘤病例。即使在中国，软组织肉瘤也相对罕见，但由于人口基数较大，这一病例数实际上相当可观。

因为这种疾病非常罕见，肉瘤往往被确诊得很晚，通常在症状出现数周甚至数年之后才确诊。

比如腹膜后肉瘤，这种肉瘤通常生长缓慢，由于腹腔空间较大，可以在没有明显症状的情况下长到相当大的体积（而不被发现）。很多患者是因为其他原因接受影像学检查时偶然发现的。

比如四肢肉瘤，需要特别关注一些特征，例如包块直径超过5厘米，短时间明显增大，位置较深，或伴随持续性疼痛。这些都可能是肉瘤的警示信号。

对于妇科系统的肉瘤，常见症状包括阴道出血、腹痛或腹部不适。影像学检查，尤其是磁共振（MRI）可以提供重要的诊断线索，如增强不均匀可能提示肉瘤存在。

另一个重要的特点是软组织肉瘤实际上是由100多种不同类型的癌症组成的家族，每一种单独来看都更加罕见。

肉瘤的异质性（因人而异）还体现在它们可以起源于多种不同的组织。

例如，我们有来自血管组织的肉瘤，起源于脂肪组织的肉瘤，起源于肌肉细胞的肉瘤，以及起源于神经的肉瘤。肉瘤常见于四肢和腹膜后，但实际上，任何身体部位都可能发生肉瘤，其临床表现非常多样化。

03

肉瘤的风险因素

肉瘤的危险因素虽然被确认的并不多，但以下情况被认为可能增加患肉瘤的风险：

1.既往接受过放疗：

患者如果接受过放疗，尤其是用于其他癌症（如乳腺癌或淋巴瘤）的治疗，可能会增加发生肉瘤的风险。

特别是血管肉瘤 (Angiosarcoma)和未分化肉瘤(Undifferentiated Sarcoma)，放疗带来的风险会更高。放疗可能引起局部组织的基因损伤，导致这些类型的肉瘤发生。

2.慢性淋巴水肿：

长期的淋巴液积聚（例如乳腺癌术后淋巴结切除导致的手臂淋巴水肿）会导致局部组织的慢性炎症和损伤，从而增加血管肉瘤的发生风险。

3.遗传易感综合征：

一些非常罕见的遗传综合征可能使患者更容易发生肉瘤。例如Li-Fraumeni综合征（与TP53基因突变相关），这类遗传综合征的患者，通常伴有家族肿瘤史。

04

如何改善肉瘤患者治疗结局？

在英国，国家卫生与保健卓越研究院（NICE）建议，改善肉瘤患者结局的关键在于建立肉瘤的多学科诊疗（MDT）团队。多学科诊疗团队可以对患者的组织学和影像学诊断进行会诊，为患者制定合适的治疗方案，并且能够为患者提供进入肉瘤专属临床试验的机会。

这种集中化的诊疗模式是有科学依据的。许多研究表明，肉瘤患者在专业肉瘤中心接受治疗，其长期生存率和治疗效果显著高于在普通医院接受治疗的患者。

例如，一项来自法国肉瘤组的研究表明，在专业肉瘤中心接受手术的患者，生存率显著高于在普通医院接受手术的患者。

不仅是外科治疗，内科治疗也显示出专业中心具有显著优势。因为专业中心的医生对肉瘤的不同亚型有更深的了解，因此能够根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。

软组织肉瘤的诊断确实具有挑战性，因此我们需要提高对此疾病的认识。

英国有一句俗语：“当你听到蹄声时，通常想到的是马而不是斑马，但斑马确实可能存在。”这提醒我们，尽管肉瘤罕见，但医生和患者都应该意识到它出现的可能性。

医生诊断出肉瘤后，尽早将患者转诊至专业肉瘤中心尤为重要。在肉瘤中心完成术前影像学检查和活检，可以显著提升治疗效果，并对患者的生存预后产生积极影响。因此，集中化的诊疗模式对患者的获益是蕞大的。

患者不应因疾病的罕见性而面临不平等的医疗服务或更低的治疗质量。我们需要尽全力为患者提供与常见癌症同等标准的高质量医疗服务。

05

直播现场互动问答

患者提问1：腹膜后平滑肌肉瘤伴肝肺多发转移

患者询问针对晚期平滑肌肉瘤的前沿治疗，包括靶向治疗、化疗或免疫治疗的蕞新进展。

医生回答：传统化疗对平滑肌肉瘤效果有限，目前在晚期治疗上的研究也进展不大。

一项3期临床试验正在测试多柔比星联合新型化疗药鲁比卡丁（Lurbinectedin，已获批小细胞肺癌2线治疗）用于一线治疗。

在更晚期的治疗中，新的化疗联合方案（如艾瑞布林和氮烯达卡巴嗪）效果不理想。酪氨酸激酶抑制剂在部分情况下可用，但需根据患者具体情况进行选择。

患者提问2：是否推荐肉瘤患者进行基因检测？

患者关心基因检测在诊断或治疗中是否有必要，以及何时进行合适。

医生回答：在英国，通常仅在基因检测能够明确指导治疗方案改变时（筛查特定基因突变，例如NTRK融合）或患者可能符合临床试验筛选条件时才推荐进行检测。

某些特定肉瘤类型（如胃肠间质瘤）需要基因检测，因为其治疗策略依赖于特定的基因突变。

对于大部分肉瘤亚型，基因检测不是常规推荐，但如果有临床试验需求或考虑个性化治疗，可以进行。

患者提问3：CIC重排的胆囊肉瘤术后治疗

患者提供信息显示，病变已切除，但存在局部侵入角膜层的风险。询问如何预防复发和转移。

医生回答：CIC重排肉瘤非常罕见，化疗通常效果较差。可根据手术切缘的情况，与外科医生讨论是否需要术后放疗预防局部复发。

如果患者及医生考虑术后辅助化疗，可选择多柔比星联合异环磷酰胺方案，但需充分沟通其潜在收益和风险。对此类罕见肉瘤的研究和数据较少，建议集中化管理并收集治疗数据。

患者提问4：B7-H3高表达的腹膜后肉瘤治疗

患者询问是否有针对B7-H3高表达的靶向治疗方案。

医生回答：目前尚无针对B7-H3靶点的获批药物，但一些临床试验正在探索相关免疫治疗或靶向治疗。如果患者已接受标准治疗且B7-H3表达显著，可考虑参与临床试验。

患者提问5：心脏血管肉瘤伴肺转移的治疗

患者询问是否有针对心脏血管肉瘤的前沿治疗。

医生回答：免疫治疗对头颈部血管肉瘤有一定疗效，但尚无针对心脏血管肉瘤的研究成果。对年轻患者且有家族史的情况，建议筛查POT1基因突变，这可能提示遗传易感性，尽管目前对此突变尚无具体治疗措施。

患者提问6：穿刺活检是否会导致肉瘤扩散？

患者对活检是否会引发肿瘤扩散表示担忧。

医生回答：研究已证实穿刺活检绝大多数情况下不会导致肿瘤扩散。活检在术前确诊中的价值远远大于其可能带来的微小风险，尤其是对个性化精准治疗方案的制定至关重要。

重要提示：本文涉及医疗方面的任何分享内容仅供参考，具体治疗请务必谨遵医嘱。

肉瘤是非常罕见的恶性肿瘤疾病，在专门的肉瘤中心接受针对性的治疗，有望帮助患者得到更好预后。像英国皇家马斯登医院、美国MD安德森癌症中心等多家盛诺一家官方签约合作医院，都有专门的肉瘤治疗中心。

这些医院均采用多学科诊疗（MDT）模式，由肉瘤专家、放疗专家、外科专家等多个相关科室共同为患者组建医疗服务团队，提供个性化诊疗服务，共同为患者争取更好的治疗结局。

如需了解更多肉瘤海外医疗相关信息，可扫描下方二维码联系我们。

请在备注中输入口令：12062

全球专家系列公益直播预约观看流程

步骤一：长按下方二维码，扫码进入盛诺一家公众号

步骤二：点击【服务】，弹出选项后选择【专家直播】。

如果弹出的是其他页面，则找到【直播间】按钮后选择【专家直播】。

步骤三：进入直播平台（小鹅通）后，选择想要预约观看的专家直播，点击【预告】进入详细页面，选择【开播提醒】，即可完成预约，直播开始后会收到提醒信息。

*初次预约需扫码关注【小鹅通鹅直播】公众号，用于通知用户直播开播。

编者按

如果您希望了解更多癌症等重大、复杂疾病的海外前沿研究成果、药物、疗法信息，请扫描下方二维码联系我们，盛诺一家可以为您提供专业的就医指导和全球医疗资源快速对接服务，包括预约国外权威专家一对一远程咨询、快速办理医疗签证前往海外权威医院就医等。

请在备注中输入口令：12062

盛诺一家只做一件事情，就是为国内患者在全球范围内寻找就医途径。只要人类还有办法，不论是创新的药物还是疗法，不论是在美国哈佛，还是英国、日本著名医院，我们都会快速找到，将信息提供给患者，帮助患者快速和全球专家视频咨询，或直接飞到发达国家进行治疗。很多患者因此重获新生。

海外医疗咨询与服务机构，红杉资本、普思资本、中信里昂被投企业。总部位于北京，在上海、广州、成都、博鳌，及美国、英国、日本设有分公司/客户服务中心，与医疗发达国家排名靠前医院签约合作，13年来为数千患者家庭在全球范围内链接更好的医疗服务。

最新文章

数据揭秘：确诊癌症后每多“熬”过一年，患者生存率显著提升，高恶性癌症更明显！

官宣：盛诺一家伦理委员会正式成立！

88.8%的患者肿瘤显著缩小或完全消失，前沿药Taletrectinib获优先审评资格，治疗晚期肺癌疗效强劲

73.8%的患者肿瘤显著缩小或完全消失，前沿药PM8002/BNT327联合化疗，治疗三阴性乳腺癌取得显著疗效

这5种癌症，早发现或可多活10年、甚至30年，或5年生存率可达90%以上！

失眠、鼾声不断千万别不当回事，警惕心血管隐患！哈佛专家给出了解决方法

美国哈佛教授：转移性结直肠癌患者，目前主要可能受益于这三类靶向治疗

【肺癌宝典】小细胞肺癌患者有哪些前沿靶向药与免疫药物可用？

61%的患者肿瘤显著缩小或完全消失，美国加速批准Encorafenib联合治疗方案，用于结直肠癌

2024年度盘点：乳腺癌十大重要研究发现和抗癌疗法进展

美国乳腺癌专家：HER2阳性乳腺癌患者如何选择靶向药？转移性患者又有哪些治疗选择？

多发性骨髓瘤靶向药Isatuximab在海南可用！关键数据与疗法深度解析

查出肺结节想知道严不严重？请花一分钟回答以下7个问题！

谁说确诊晚期卵巢癌等于绝望？她已成功实现无瘤状态，走上康复之路！（案例分享）

钇90微球疗法登陆海南：数百万“智能炸弹”横扫肝癌，或成为晚期患者新“救星”！

84%疾病控制率！晚期肝癌患者免疫治疗耐药后，使用乐伐替尼依然有效！

肿瘤控制时间25.8个月！恩沙替尼获批治疗晚期肺癌

首期“盛诺一家健康合伙人训练营”圆满收官，近百位盛诺一家健康推荐官/合伙人诞生！

1名患者肿瘤完全消失！美国新药联合化疗方案，治疗晚期胰腺癌取得显著疗效

慢粒白血病迎来新突破：新型靶向药疗效显著，近6成耐药患者“致癌开关”被关闭！

晚期胰腺癌的他，花费10万美金赴美参加临床试验，如今回归正常生活！

MD安德森癌症中心张建军教授：中国肺癌患者靶向治疗机会更多

83.7%晚期小细胞肺癌患者病情得到控制！戈沙妥珠单抗临床试验表现非凡

局部晚期肺癌患者，使用德瓦鲁单抗“巩固治疗”可降低25%病情恶化或死亡风险！

治疗1小时，清零癌细胞！费用约20万！这项抗癌新技术究竟有多神奇？

打破信息不对称、挽救更多生命——首期“盛诺一家健康合伙人训练营”正式开启！

乳腺癌新研究：70岁以上患者术后选择放疗，比内分泌治疗副作用明显更小！

前沿抗癌药Glofitamab，让77%复发/难治性套细胞淋巴瘤患者肿瘤完全消失！

2024年度十大科学突破：艾滋病预防药夺冠，CAR-T疗法“跨界”治疗红斑狼疮，多人成功脱药！

美国肺癌生存率5年提升了26%，患者治疗后长期专业护理非常重要！

100%的患者肿瘤完全消退！前沿药Dostarlimab获突破性疗法认定，治疗直肠癌

平均总生存期延长13个月！免疫联合治疗方案对晚期卵巢癌展现持续疗效

罹患晚期肺癌，从预估生存期不到1年，延长至10年以上！怎么做到的？

100%的患者疾病获得显著缓解！美国双药组合疗法治疗慢性肝炎取得突破性疗效

击破乳腺癌治疗耐药困境！Elacestrant显著延长肿瘤控制时间！

乳腺癌新研究：治疗后检测到“肿瘤残留信号”水平越低，患者复发时间越晚！

94%的患者肿瘤显著缩小或完全消失，双药组合疗法治疗淋巴瘤疗效强劲！

美国批准皮肤癌新疗法Unloxcyt上市，近一半患者肿瘤显著缩小或完全消失！

17年抗癌斗士：四次手术、几次和死神交手，最终逆袭重生！

日本高端体检，太豪横了！大大降低晚期癌症等发生风险，价格竟然不贵…

从确诊晚期肺癌到完全治愈，他已活了11年！怎么做到的？

我们这一代人，正处于癌症高发的时代！这些信息也许真的能“救命”！

有效帮助结直肠癌和胰腺癌患者防复发！美国癌症疫苗ELI-002展现持续疗效

淋巴瘤患者不可不知的救命药——Minjuvi！哪些患者适用？如何用上？

北大肿瘤医院专家：很多癌症在我国已熬成了慢性病！这几种癌症5年生存率超过90%

64%的患者肿瘤显著缩小或完全消失，美国新药联合疗法治疗结直肠癌疗效强劲！

100%的患者肿瘤完全消失！新型ADC联合疗法，治疗淋巴瘤疗效令人鼓舞

临床获益率62.5%！前沿药Vepdegestrant联合Abemaciclib，治疗乳腺癌疗效积极

30岁胃癌青年赴日看病，揭开日本胃癌五年生存率高达70%的真相！

一切际遇，都是缘分——写在广州盛诺一家成立10周年之时

分类

原创标签

时事社会财经军事教育体育科技汽车科学房产搞笑综艺明星音乐动漫游戏时尚健康旅游美食生活摄影宠物职场育儿情感小说曲艺文化历史三农文学娱乐电影视频图片新闻宗教电视剧纪录片广告创意壁纸头像心灵鸡汤星座命理教育培训艺术文化金融财经健康医疗美妆时尚餐饮美食母婴育儿社会新闻工业农业时事政治星座占卜幽默笑话独立短篇连载作品文化历史科技互联网

发布位置

广东北京山东江苏河南浙江山西福建河北上海四川陕西湖南安徽湖北内蒙古江西云南广西甘肃辽宁黑龙江贵州新疆重庆吉林天津海南青海宁夏西藏香港澳门台湾美国加拿大澳大利亚日本新加坡英国西班牙新西兰韩国泰国法国德国意大利缅甸菲律宾马来西亚越南荷兰柬埔寨俄罗斯巴西智利卢森堡芬兰瑞典比利时瑞士土耳其斐济挪威朝鲜尼日利亚阿根廷匈牙利爱尔兰印度老挝葡萄牙乌克兰印度尼西亚哈萨克斯坦塔吉克斯坦希腊南非蒙古奥地利肯尼亚加纳丹麦津巴布韦埃及坦桑尼亚捷克阿联酋安哥拉