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一、疾病概述
1. 定义与发病机制
- 霍奇金淋巴瘤（HL）是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤，主要起源于生发中心的B淋巴细胞肿瘤。其发病机制尚不完全明确，但目前认为与遗传因素、病毒感染（如EB病毒）、免疫功能异常等有关。例如，家族中有霍奇金淋巴瘤患者的人群，其发病风险可能相对较高；EB病毒感染可能通过某些机制导致淋巴细胞恶变。
为什么会患上HL？
目前并不清楚什么原因导致了这种疾病，但病毒感染和遗传学基础目前认为是最主要的原因，包括接触EB病毒或HIV等病毒、家族史、免疫系统减弱、吸烟等。
2. 病理特征
- 霍奇金淋巴瘤在病理上最显著的特征是正常组织结构被破坏，在炎症细胞和反应性细胞所构成的微环境中，散在分布着少量里 - 施（R - S）细胞及变异型R - S细胞。R - S细胞是一种独特的瘤巨细胞，对霍奇金淋巴瘤的诊断有重要意义。它具有大而明显的核仁，核仁嗜酸性，大而明显，细胞质丰富。
二、临床表现
1. 淋巴结肿大
- 无痛性进行性淋巴结肿大是最常见的临床表现，通常首发于颈部淋巴结，其次为腋下、腹股沟等部位。肿大的淋巴结质地较硬，可活动，早期彼此不粘连，但随着病情发展，淋巴结可融合成块，活动度减小。
2. 全身症状
- 部分患者可伴有发热，可为持续性或周期性发热，体温可高达38 - 39℃，少数患者可呈弛张热型。还有盗汗、消瘦等全身症状，体重可在短期内明显下降。此外，瘙痒也是较常见的症状，多为局部或全身瘙痒，可能与肿瘤细胞释放某些生物活性物质有关。
3. 结外病变
- 少数患者可出现结外病变，如累及纵隔淋巴结可导致纵隔增宽，压迫周围组织，引起咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状；侵犯脾脏可导致脾肿大；累及骨髓时可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等血液系统表现。
三、诊断
1. 体格检查
- 医生通过对全身淋巴结进行触诊，了解淋巴结的大小、质地、活动度等情况，同时检查肝脾是否肿大，有无其他异常体征。
2. 实验室检查
- 血常规可发现白细胞计数正常或轻度增高，部分患者可有嗜酸粒细胞增多；血沉加快；血清乳酸脱氢酶（LDH）水平可能升高，其升高程度与肿瘤负荷有关。骨髓穿刺和活检有助于了解骨髓是否受累。
3. 影像学检查
- 常用的有CT扫描，可清晰显示淋巴结肿大的部位、大小、形态以及与周围组织的关系，对纵隔、腹膜后等深部淋巴结的检查尤为重要。PET - CT可在显示解剖结构的同时提供功能代谢信息，有助于准确分期和判断疗效。
4. 病理活检
- 是确诊霍奇金淋巴瘤的金标准。通常取肿大的淋巴结进行活检，通过病理形态学观察、免疫组化等方法确定是否存在R - S细胞及相关的免疫表型，以明确诊断并进行病理分型。
四、治疗与预后
1. 治疗方法
- 化疗：ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪）是目前霍奇金淋巴瘤的经典化疗方案。这种化疗方案可以有效地杀死肿瘤细胞，缩小肿瘤体积。一般需要进行多个周期的化疗，具体周期数根据患者的病情、分期等因素确定。
- 放疗：对于早期局限性的霍奇金淋巴瘤，放疗可作为单独的治疗手段或者与化疗联合应用。放疗可以精确地针对肿瘤部位进行照射，杀死肿瘤细胞，但也可能对周围正常组织造成一定的损伤。
- 靶向治疗和免疫治疗：随着医学的发展，靶向治疗药物（如CD30单抗）和免疫治疗药物（如PD - 1/PD - L1抑制剂）也逐渐应用于霍奇金淋巴瘤的治疗，特别是对于复发难治性病例，这些新型治疗手段可提高患者的生存率和生活质量。
2. 预后
- 霍奇金淋巴瘤的预后与多种因素有关，包括年龄、性别、病理类型、分期、治疗方法等。总体来说，早期霍奇金淋巴瘤患者经过规范治疗后，治愈率较高，5年生存率可达80% - 90%；而晚期患者的预后相对较差，但随着新型治疗药物的应用，其生存率也在逐步提高。
霍奇金淋巴瘤目前治愈率很高，目前70%-80%的霍奇金淋巴瘤患者在一线化疗或放疗后被治愈。
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