近期，Chinese Medical Journal 杂志发表了清华大学第一附属医院心脏中心吴清玉教授团队题为Strategy and technique for surgical treatment of Ebstein’s anomaly 的文章。
Ebstein畸形 (Ebstein anomaly，三尖瓣下移)是一种少见的先天性心脏复杂畸形，发生率为二十万分之一，占先天性心脏病的1%左右，男女发病率无明显差异。1866年德国病理学家Wilhelm Ebstein首次报告了一例三尖瓣下移患者的尸检结果。迄今已有多种手术方法治疗本病，较常用的手术方法为Danielson 1979年报告了横向折叠房化心室和悬吊下移的三尖瓣的手术方法；1988年Carpentier介绍了纵向折叠房化心室和重建三尖瓣膜的技术；2007年deSilva采用Cone 的手术方法治疗本病，目前得到了较多的应用。但由于本病病变复杂，这些手术方法更多地关注心脏病变局部处理，手术方式选择不合适，能彻底矫治的病例不多，采用三尖瓣替换和一个半心室矫治术式的比例较高，手术治疗效果不理想，特别是在三尖瓣位置上进行人工瓣膜替换，如果使用机械瓣，需要患者终生口服抗凝血药物，易致出血或血栓形成，危险性大。如使用生物瓣，虽然不需要终生使用抗凝血药物，但由于患者年纪不大，代谢旺盛，瓣膜容易发生钙化或损毁，需要再次换瓣膜治疗。一个半心室矫治，术后并发症多，影响心脏功能恢复。
本文介绍了清华大学第一附属医院心脏中心吴清玉教授团队对253名患者进行了258次手术的经验，其中32名患者此前曾在其他医院接受过心脏手术。作者团队对治疗策略、手术技术和手术指征等方面的经验和结果进行了介绍和分析，提出了新的病变分型和选择手术方式的依据。吴清玉教授团队指出：本病应依据正常的心脏结构进行整体治疗，且和治疗其他复杂先天性心脏病一样，采用个体化的治疗方案，彻底解除所有病变。文中证明了吴清玉教授独创的三尖瓣解剖矫治术，可以使98%的Ebstein畸形患者免于瓣膜置换，极少患者需要进行TCPC、1½心室手术。尽管本组病例病情复杂，但手术疗效远优于其他术式。
由于Ebstein畸形病变涉及到瓣叶、瓣下装置、房化右室及合并畸形，因此解剖矫治术针对以上各个环节，进行综合全面矫正，这些方法多为吴清玉团队独创。手术包括大部分患者需要切除房化心室、修复三尖瓣叶和腱索乳头肌、环缩三尖瓣瓣环，从而使右心室和三尖瓣形态恢复或接近正常形态及功能，实现对右心室进行整体的重建。同时手术矫治W-P-W综合征、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、矫正型大动脉转位等合并畸形，术中尽可能游离和切断下移的瓣膜及异常的瓣下组织，并对患者自体组织，包括异常瓣叶、腱索、乳头肌及自体心包进行充分的利用，用以重建三尖瓣及右心室结构，有利于手术后长期保持良好的手术疗效。
258例手术中，203例（78.7%）手术进行了解剖矫治法，38例（14.7%）手术进行1½心室修复，4例（1.6%）仅进行了三尖瓣修复，10例（3.9%）进行了三角瓣置换术，2例（0.8%）进行了全腔肺动脉连接术，1例（0.4%）进行了格林手术。住院期间有5名患者（2.0%）再次手术。其中1例患者进行了三尖瓣置换术，2例患者进行1½心室修复，2例病例进行了三瓣环加固术。5名患者死亡，早期死亡率为2.0%。1名患者（0.4%）发生完全性房室传导阻滞。共有244名患者接受随访（4名患者失访），随访时间为3-168（87.6±38.4）个月。244名患者的心功能显著改善，纽约心脏协会（NYHA）功能等级平均恢复率从3.5降至1.1。三尖瓣反流的平均分级从3.6提高到1.5。有3个患者发生晚期死亡（1.1%）（1例患者在三尖瓣机械瓣膜置换术后猝死，1例死于意外，1例在TCPC术后7年死于咳血）。术后5年和10年的生存率分别为98.6%和98.2%。在随访期间，5名患者（2.0%）进行了再次手术。
采用其他手术方法，在手术的死亡率、再手术率、三尖瓣人工瓣膜替换、一个半心室矫治率、手术合并症的发生率及远期疗效方面均明显高于本组病例。吴清玉教授对三尖瓣下移的外科治疗理论和独创的三尖瓣下移解剖矫治术，能明显全面提高手术疗效，为更多的患者带来了福音。
作|者|介|绍
吴清玉 教授
世界著名心脏外科专家，主任医师，教授，博士生导师。
1976年毕业于广州中山医学院，同年被分配到中国医学科学院阜外心血管病医院心脏外科工作，1995-2004年历任阜外心血管病医院心外科主任、副院长。2004年4月调入清华大学。曾任清华大学学术委员会副主任、医学院副院长，医学中心主任，清华大学第一附属医院院长，创建清华大学第一附属医院心脏中心并一直担任心脏中心主任。享受国务院特殊津贴。国务院学位委员会学科评议组成员，美国胸外科学会会员，美国胸外科医师学会会员，欧亚科学院院士、欧洲心胸外科学会会员，亚洲心胸血管外科学会荣誉会员，世界儿童及先心病外科学会常委。担任过《美国胸外科年鉴》《世界儿童及先心病外科杂志》《亚洲胸外科年鉴》编委、《中国胸心外科杂志》《中华外科杂志》副主编，《中华胸心血管外科》等多个杂志编委。吴清玉教授是我国心外科领域主要开拓者和学科带头人，完成手术超过万例。连续9年入选爱思唯尔高被引学者榜单，在心外科领域排名第一。荣获国家级及部级成果奖16项（含国家科技进步奖二等奖4项，两项排名第一）。主编或参编专著15部，发表学术论文482篇，其中以第一作者或通讯作者发表210篇，培养硕士、博士59人。
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供稿｜托亚
编辑｜郝秀原 贾荣曼
