绝大多数垂体腺瘤具有较高的分泌功能,使血中激素水平升高,并产生相应的临床症状。但也有一些垂体腺瘤并不使血中激素水平升高,也无激素过多的症状,被称为无功能垂体腺瘤,也称无活性垂体腺瘤。然而,无功能垂体腺瘤有较高的出血和/或梗死风险,一旦发生,则很有可能引发一种较少见的急症——垂体瘤卒中(Pituitary Apoplexy)。患者可表现为急性头痛、呕吐、视神经功能障碍,可同时伴有动眼神经麻痹,严重者出现意识障碍,甚至危及生命。
垂体瘤卒中可能导致严重的神经损伤和系统性症状,影响因素包括:
1. 肿瘤特征
• 巨大垂体腺瘤(直径 > 1 cm)更容易发生卒中。
• 快速生长的肿瘤可能导致血管压迫或缺血。
• 肿瘤的高血管化倾向增加出血风险。
• 功能性腺瘤(如生长激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤)更可能因代谢活跃导致卒中。
2. 患者体质
• 高血压:血压波动可能诱发垂体内微血管破裂。
• 凝血功能异常:如抗凝治疗、凝血障碍(如血友病或DIC)。
• 垂体功能减退:引发血供减少或易感性增加。
3. 内分泌因素
• 妊娠和分娩期间的垂体血供增加(Sheehan综合征)。
• 突然停用糖皮质激素可引发肿瘤内应激反应,诱发卒中。
4. 急性应激事件
• 严重感染、手术、创伤或系统性疾病可引发垂体卒中。
5. 医疗干预
• 放射治疗:放疗后可能因肿瘤缺血导致卒中。
• 内窥镜或经鼻垂体手术:操作过程中可能诱发出血。
• 抗凝药物或抗血小板治疗:增加瘤内出血的概率。
6. 生活方式
• 剧烈运动或头部受压等可能诱发垂体血管破裂。
INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder(施罗德)教授擅长通过鼻内镜和蝶窦入路实现肿瘤的全切,内镜可显著拓宽术野,特别是在患者出现垂体卒中的手术中。
64岁患者垂体卒中,
Schroeder教授成功全切
一名 64 岁的患者,曾有垂体瘤病史。三个月后,患者突然出现急性头痛,四天后,视力急剧下降,视野受限,视力敏锐度下降,右眼运动神经麻痹(眼睑下垂和瞳孔扩大)。随即进行的磁共振成像显示垂体腺瘤伴急性出血(图A)。
图A:巨大垂体腺瘤伴急性出血(见箭头)
Schroeder教授使用内窥镜进行肿瘤切除。切开肿瘤囊后,有机油样的黑色血液流出,显示为亚急性出血,即患者出现垂体卒中。图B可以看到,在垂体区域的脑膜衬里和毗邻的静脉海绵窦之间的角落(海绵窦和硬脑膜或鞘膜之间的角落)。图B:内窥镜手术技术可完全切除肿瘤。
在内窥镜的直接可视控制下可实行肿瘤切除。术后核磁共振成像显示肿瘤已完全切除,垂体柄得以保留(图C)。幸运的是,患者视力障碍很快得到了缓解。但是由于肿瘤对垂体造成了严重损伤,因此需要进一步补充激素。图C:术后一年的磁共振成像显示肿瘤完全切除,垂体柄保留(见箭头)。
垂体卒中治疗的难点在于选择保守治疗还是外科手术治疗。尽管很多人认为垂体卒中出现明显的神经功能障碍,如在眼科症状或意识状态持续恶化的情况下,应进行手术减压,但缺乏明确的标准。
英国垂体卒中管理指南建议,治疗方案应当通过多学科协作(multi-disciplinaryteam,MDT)确定,根据患者的 PAS 评价,当PAS≥4分时,考虑急诊手术治疗。
保守治疗指征:
(1)生命体征平稳,且没有任何视神经功能障碍或仅有轻度视神经功能障碍的垂体卒中患者。
(2)发病超过72h、视力下降或视野缺损情况已经稳定或趋于好转的患者。
手术治疗指征:
(1)垂体卒中引起急性占位效应导致严重的神经压迫症状,如视力严重下降、严重且持续的视野缺损或意识状态持续恶化的患者,应早期行手术治疗。
(2)初始行保守治疗,即进行近一周的激素替代疗法后,患者情况稳定好转的可转手术治疗。
(3)出现新的进行性加重的颅神经症状的患者,应当紧急复查影像学检查,行减压手术。
垂体卒中的手术目的主要是解除压迫,保留残留的垂体功能。根据患者肿瘤大小和生长方向、出血量、出血位置以及与周围组织结构的关系决定手术入路,一般考虑内镜下经鼻入路。
经鼻入路手术包括内镜下和显微镜下经鼻入路手术,适用于绝大多数垂体卒中,特别是对于病灶位于中线、鞍上部分位于视交叉腹侧、侧方不超过颈内动脉分叉部者。内镜下经鼻入路具有良好的视野和可操作性,且利于保护垂体上动脉及其分支,是目前较为常用的手术方法。(1)由于垂体卒中以出血性卒中多见,卒中肿瘤引起鞍内压力升高,多质软,呈黄白色或暗紫色,切开硬膜时可见混杂暗血性液体的坏死肿瘤组织溢出,可用环形刮匙和吸引器去除肿瘤。由于卒中后正常垂体组织往往亦有水肿甚至坏死改变,较常规垂体瘤手术更容易损伤,因此,不强求假包膜外分离,尽量保留垂体功能,为术后的功能恢复争取机会。(2)尽量避免术中脑脊液漏,以降低术后脑脊液漏和颅内感染的概率。如术中发生脑脊液漏,必要时使用可贴敷人工硬脑膜、自身筋膜、肌肉或脂肪等进行修补。(3)垂体卒中伴有动眼神经麻痹的患者,多由于肿瘤急性卒中导致海绵窦内侧壁受压或侵犯到海绵窦所致,术中注意颈内动脉的保护。
世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席
欧洲神经内镜学会前主席
德国神经内镜和神经导航协会前主席
德国格赖夫斯瓦尔德大学(Greifswald University)神经外科教授兼主席
德国颅底外科学会科学委员会成员
Henry W. S. Schroeder(施罗德)教授是著名的医学专家,尤其在耳鼻喉科学、神经外科、肿瘤学以及垂体瘤的治疗领域具有卓越的贡献。虽然Schroeder教授的研究成果覆盖了多个领域,但他为人熟知的是在垂体瘤治疗,特别是海绵窦侵犯垂体瘤的手术治疗方面的研究和临床经验,学术贡献概括如下:1)垂体瘤的诊断与治疗:施罗德教授在垂体瘤的诊断和治疗方面,特别是对于复杂病例的处理,提出了许多具有前瞻性和指导性的意见。教授在手术治疗垂体瘤方面积累了丰富的经验,并且在内镜技术和微创手术的应用方面做出了重要贡献。2)海绵窦侵犯垂体瘤的手术策略:施罗德教授强调,对于海绵窦区域的垂体瘤,手术切除时需要综合考虑肿瘤与周围结构(如视神经、颈内动脉等)的关系。他特别指出,微创手术技术和内镜手术能够在保持较低风险的前提下,较大限度地切除肿瘤。教授提出,使用神经监测技术和影像学引导是成功进行这些高难度手术的关键。3)肿瘤切除的精确性与神经保护:他主张,在垂体瘤的手术中,必须保持对神经结构的高度敏感,尤其是在海绵窦区域,视神经和颈内动脉等关键血管和神经紧密相邻。因此,他提倡术前通过高级影像学检查(如MRI、CT扫描、血管造影等)对肿瘤的精确定位,并辅以术中神经监测,以避免对视神经、动脉等重要结构的损伤。4)术后并发症和管理:在术后管理方面,施罗德教授指出,垂体瘤切除后常见的并发症包括脑脊液漏、内分泌功能障碍等,强调及时的激素替代治疗和长期随访的重要性。他特别强调,肿瘤残留或复发是常见问题,因此要加强术后的监测和定期检查。5)对功能性垂体瘤的药物治疗:对于一些分泌激素的垂体瘤(如泌乳素瘤、生长激素瘤等),施罗德教授强调药物治疗的重要性,特别是使用多巴胺激动剂和生长激素拮抗剂等药物来控制激素水平,减少肿瘤的体积,延缓或避免手术。施罗德的理论和临床实践强调个体化治疗。根据患者的具体情况(如肿瘤的大小、位置、类型以及是否分泌激素等),采取不同的治疗方案,避免“一刀切”的治疗方法。他的研究为垂体瘤的治疗提供了更加精确的手术策略,并且通过结合现代技术(如内镜、微创手术和神经监测)提高了手术成功率和患者的生活质量。参考资料:中国垂体瘤卒中诊治专家共识(2022版)
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