INC川岛教授：搭桥术成功治疗
一名 37 岁女性，因突发脑出血前往川岛教授所在医院进行检查，左颈内动脉造影显示颈内动脉分叉处严重狭窄，伴有烟雾血管以及脉络膜前动脉供血的髓动脉（图A）。
一名 2 岁男孩，两周内分别在双侧大脑中动脉 （MCA） 区域出现脑梗死。第二次发作后的 2 周和 7 周分别进行了左侧和右侧的 STA 直接搭桥手术和间接手术。其中，右侧搭桥手术后 1 个月，右侧顶叶区再次发生脑梗死。
术后 8 天的右侧颈外动脉血管造影（D）显示 STA 血液供应良好。
烟雾病术后风险：重者可致死！
尽管血流重建术在治疗烟雾病上的效果已被众多研究所证实，但是与烟雾病患者直接血流重建术有关的一些问题仍未解决，比如烟雾病患者是否存在颅内动脉硬化等。事实证明，包括直接血流重建术在内的治疗方法并不能完全避免缺血性卒中的发生，尤其是对于一些年幼的儿童患者。
围手术期的一系列并发症不容忽视，主要包括短暂性神经功能缺损(transient neurological dysfunction, TND)、卒中（缺血性和出血性）及癫痫。
短暂性神经功能缺损（TND）
TND是较为常见的术后并发症，发生率为16.5%-38.2%。TND的临床症状主要包括失语、肢体麻木和偏瘫、面瘫、构音障碍、吞咽困难等，其中失语与肢体麻木比较常见，可能与相关语言功能区脑血流灌注变化、手术对脑组织的直接损伤有关。
一名 37 岁的烟雾病女性，术后影像显示大脑左中动脉区域严重高灌注。
发生TND的中位时间为3-4天，症状常于2周内缓解，平均持续7天。TND的发生机制可能与脑血流重建术后再灌注损伤、分水岭移位导致新的低灌注区域形成相关，其中再灌注损伤的危险因素包括出血起病、CVR功能不足及后循环受累。早期头颅CT及MRI检查有助于诊断TND，其中SPECT或PET定量脑血流检测更为准确。目前，TND尚无规范的治疗方法。早期血压控制于适宜水平可能有助于缩短TND的持续时间及改善症状。
脑灌注过度综合征
通常与手术后搭桥血流过于强大，导致局部脑组织血流过多，以及新增血流导致微血管破裂或脑水肿相关。表现为局灶性神经功能恶化，如偏瘫、癫痫或精神状态改变。术后需逐渐增加脑血流量，同时，在使用扩血管药物时控制剂量和速度。
卒中
包括出血性及缺血性卒中，轻者可能导致神经功能缺损，如突发偏瘫、言语障碍、意识改变等，重者甚至可导致植物生存、死亡。其危险因素包括术前脑缺血事件、PCA累及、糖尿病等。
缺血性卒中常发生于术侧半球，少数情况发生于手术对侧半球。TIA频发、陈旧性脑梗死及左侧半球手术是发生脑梗死的独立危险因子。围手术期维持血流动力学稳定、给予抗血小板药物、积极扩容补液等措施有助于预防缺血性卒中。
出血性卒中是烟雾病术后少见的并发症，出血部位常见于吻合口远心端，表现为术后急性头痛、恶心呕吐、意识障碍或局灶性神经功能缺损。术前高血压、CTP分期大于Ⅲ期及后循环受累、血流动力学变化引起脑血管破裂是术后脑出血的危险因素。严格控制血压、给予氧自由基及外科手术（颞浅动脉结扎、开颅清除血肿）可有效改善脑出血后的临床预后。
癫痫
烟雾病术后癫痫根据时间分为超早期（<24h）、早期（1-7天）、晚期（8-30天）及迟发型癫痫（≥1个月），其中术后早期癫痫较常见且可逆。研究表明，癫痫可能与皮质脑组织刺激，再灌注损伤导致脑细胞异常代谢、放电及脑水肿有关，术前陈旧性及新发脑梗死与烟雾病脑血流重建术后癫痫密切相关。烟雾病术后一旦发生癫痫应尽早予以药物控制，行头颅CT检查明确有无颅内出血、脑水肿、颞肌肿胀压迫等，同时进行持续脑电监测等处理。
感染
感染的原因包括手术伤口、硬膜外引流或术中无菌操作不当。一般表现为发热、头皮伤口红肿或分泌物，严重时可出现脑膜炎。术后需保持切口清洁，预防感染，使用抗生素进行预防性治疗。
脑水肿
与手术刺激和脑血流动态变化引起局部组织水肿相关。术后出现头痛、呕吐、神经功能障碍加重等症状。一般建议使用脱水剂（如甘露醇）和激素，同时控制液体摄入，监测颅内压。
血管再狭窄或闭塞
INC国际烟雾病手术大咖：川岛明次
参考资料：[1]Kawashima, Akitsugu et al. “Moyamoya Disease : Indication for Revascularization Surgery and Future Prospects.” Japanese Journal of Neurosurgery 27 (2018): 522-527.
[2]烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024版)
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