The Fetus.net网站自1990年至2021年8月份，共发布542例产科病例，该系列病例病种广泛，影像资料详实，全部有病理及解剖结果，罕见及少见病例，丁香园超声版及超声时间公众号曾做过病例翻译及病例讨论，为了更好的学习产科疑难病例的超声诊断，吸其精华，本公众号陆续把该疑难病例系列按系统分类进行回顾性分析，一并新病例的发布，欢迎大家积极参入讨论。
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The Fetus.net产科疑难病例（87）问题：有什么检查发现？
病例报告
一名 30 岁的初产妇，有扩张型心肌病家族史，在妊娠 25.1 周时被转诊来做超声心动图检查。以下图像是在检查过程中获取的。
问题（Questions）:有什么检查发现？
Answer答案
一名有扩张型心肌病家族病史的 30 岁初产妇，在妊娠 25 周零 1 天时被转诊去做超声心动图检查。检查过程中获取了以下影像。
右心可视化图像显示肺动脉瓣增厚且狭窄。彩色多普勒显示狭窄后喷射血流。频谱彩色多普勒进一步证实了肺动脉瓣狭窄。
这张图像显示了主肺动脉狭窄后的扩张情况。
因此，该病例的最终诊断为肺动脉瓣狭窄（ pulmonary valve stenosis）。
Discussion讨论
肺动脉瓣狭窄（pulmonary valve stenosis）
约 10% 的先天性心脏病（据 L. 艾伦的研究，孤立性的占 0.8%）男女比例为 1∶1。
有两种类型：
瓣膜型 90%
漏斗部型 10%
病因：可能存在遗传病因，复发率为 2 - 4%。
诊断：
肺动脉偏小或增大（后者较不常见）。
肺动脉瓣增厚且活动受限。
室间隔增厚。
右心室扩张（可能不明显）。
肺动脉瓣处存在湍流。
狭窄后血流加速。
若存在瓣膜发育不良，则有肺动脉反流（前向血流）。
三尖瓣反流（病情较严重的类型）。
动脉导管内出现逆向血流。
合并异常：
主要与非典型的肺动脉狭窄类型相关。
卵圆孔未闭。
继发孔型房间隔缺损。
主动脉瓣上狭窄。
完全性静脉异位引流。
综合征：
努南综合征Noonan syndrome（常染色体显性遗传）
Williams syndrome威廉姆斯综合征（7 号染色体长臂 11.2 区缺失）
阿拉杰里综合征Alagille syndrome（常染色体显性遗传）
先天性风疹Congenital rubella
鉴别诊断：右心室肥厚型心肌病
预后：取决于病情严重程度以及诊断时的孕周。
在危急病例中（22%）可考虑终止妊娠（TOP，指终止妊娠手术）。
若继续妊娠，建议进行系列随访。
为评估预后进行的心脏学评估：在设有小儿心脏外科的三级医疗中心分娩。
文献来源
1.【产科超声疑难病例】系列均来源 https://thefetus.net/ 网站，点击文末【阅读原文】可以访问英文原文病例。
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